(I) Refluxo vesicoureteral O refluxo vesicoureteral (RVU) é um fenómeno fisiológico anormal em que a urina da bexiga reflui para o ureter ou para a pélvis renal e para os cálices devido a uma variedade de causas primárias ou secundárias. O RVU é propenso a hidropisia ureteral e renal, infecções secundárias e cálculos, o que prejudica a função renal, que por sua vez pode levar a cicatrizes renais, atrofia renal, insuficiência renal, etc. Uma série de nefropatia de refluxo (RN), que progride para doença renal em fase terminal (ESRD) em casos graves, e é uma das principais razões para diálise pediátrica e transplante renal. Esta diretriz centra-se na epidemiologia, etiologia, diagnóstico e tratamento do RVU primário em doentes pediátricos e não aborda o RVU secundário. Epidemiologia] A incidência de RVU pediátrico na China é de cerca de 0,6%. 25%-40% das crianças com RVU têm pielonefrite e a idade média do diagnóstico é de 2-3 anos. A incidência de RVU neonatal é mais elevada nos rapazes do que nas raparigas, mas, com a idade, a incidência de RVU nas raparigas é gradualmente superior à dos rapazes e a incidência média de RVU é 4-6 vezes superior à dos rapazes. O RVU é mais comum em crianças com menos de 5 anos de idade e menos comum em crianças mais velhas. Etiologia] A causa do RVU pode ser multifatorial, incluindo a raça, a genética e a idade. A incidência de RVU é 10 vezes mais elevada na população branca do que na população negra, até 30% nos irmãos de crianças com RVU e até 70% na descendência de doentes com RVU. O RVU primário é mais comum em crianças, e as causas incluem hipoplasia congénita da muscularis propria do segmento da parede vesicoureteral, encurtamento congénito ou deficiência do ureter submucoso da bexiga, abertura ectópica do ureter e anomalias congénitas da bainha de Waldeyers, etc., que podem causar uma função incompleta das válvulas na junção vesicoureteral, levando à ocorrência de RVU. Diagnóstico] I. Manifestações clínicas A infeção do trato urinário é o sintoma clínico mais comum, e a possibilidade de RVU deve ser considerada em crianças com menos de 5 anos de idade com infecções recorrentes do trato urinário. As crianças podem apresentar frequência urinária, urgência, dor urinária e febre. Quando ocorre refluxo assético, as crianças podem apresentar cólicas renais e dor na zona lombar quando a bexiga está cheia ou quando urinam. Algumas crianças chegam ao consultório com sintomas de pielonefrite aguda, apresentando dor lombar e febre no lado afetado. As crianças com RVU bilateral grave são propensas a hipertensão renal. (i) Rotina de urina e cultura bacteriana (recomendado) A rotina de urina pode determinar se o doente tem ou não infeção do trato urinário e a cultura bacteriana + sensibilidade aos medicamentos pode ajudar a selecionar antibióticos para um tratamento racional. (ii) Cistouretrografia miccional (VCUG) (recomendada) A VCUG é o método básico para confirmar o diagnóstico de RVU e a técnica normalizada de classificação. Com base nos resultados da VCUG, o Comité Internacional de Estudo do Refluxo classifica o RVU em cinco graus: Grau I: refluxo de urina para o ureter não dilatado. Grau II: refluxo de urina para a pelve e cálices não dilatados. Grau III: Dilatação ligeira ou moderada do ureter, da pelve renal e dos cálices com ligeiro embotamento da cúpula. Grau IV: tortuosidade ureteral moderada e dilatação da pelve renal e dos cálices. Grau V: Dilatação grave do ureter, da pelve renal e dos cálices com perda das papilas; tortuosidade ureteral; refluxo no parênquima renal. A classificação do refluxo do RVU ajuda a selecionar as opções de tratamento. (iii) Cintigrafia renal (recomendada) A cintigrafia com ácido tecnécio-dimercaptosuccínico (99mTc-DMSA) avalia a função cortical de ambos os rins e é utilizada como um meio indireto de diagnóstico do refluxo per se, de deteção de lesões renais associadas ao refluxo e de deteção de alterações na pielonefrite aguda e no seguimento e presença de cicatrizes renais. As cicatrizes renais foram classificadas em quatro graus, de acordo com os sinais fotográficos do exame com 99mTc-DMSA: grau I: uma ou duas cicatrizes, grau II: mais de duas cicatrizes, mas parênquima renal normal entre as cicatrizes, grau III: lesão difusa de todo o rim no tipo de nefropatia obstrutiva, que se manifesta sob a forma de atrofia renal total com ou sem cicatrizes da silhueta renal, e grau IV: rins atróficos em fase terminal com pouca ou nenhuma captação de DMSA (menos de 10% da função renal total). Grau IV: rim atrófico em fase terminal, com pouca ou nenhuma captação de DMSA (menos de 10% da função renal total). (Urodinâmica (opcional)) A urodinâmica é utilizada em casos de incontinência urinária ou de urina residual positiva, a fim de confirmar anomalias funcionais do trato urinário inferior. O exame urodinâmico é mais importante em casos de refluxo secundário devido a válvulas da uretra posterior confirmadas por fundoplicatura ou VCUG. (v) Cistoscopia (opcional) A cistoscopia tem pouco valor no diagnóstico do RVU. Nos doentes que vão ser tratados de forma não cirúrgica, a cistoscopia pode ser útil para identificar outras anomalias anatómicas, como malformações ureterais duplas e aberturas ureterais ectópicas. (vi) Ultrassonografia (ecografia) (opcional) A ecografia pode ser utilizada para avaliar inicialmente a morfologia e a espessura do parênquima de ambos os rins e o líquido ureteral renal. No entanto, a ecografia tem limitações na deteção de cicatrizes renais e não pode classificar o RVU. (vii) Pielograma intravenoso (IVU) (opcional) O IVU pode mostrar a hidronefrose do rim e do ureter, avaliar a espessura do parênquima renal e a presença de malformações urológicas, mas a sensibilidade do diagnóstico de cicatriz renal é inferior à do exame com radionuclídeos. 【Tratamento】 O princípio do tratamento do RVU é a prevenção da infeção do trato urinário e a prevenção de danos persistentes na função renal e complicações relacionadas. O tratamento específico deve ser selecionado de acordo com os sintomas clínicos do paciente, o grau de refluxo do RVU, a função renal do lado afetado, a idade, a presença de malformação do trato urinário e as complicações. (i) Espera vigilante Para crianças com menos de 1 ano de idade, é possível esperar vigilante. Porque com a idade, 81% das crianças com grau I-II e 48% das crianças com grau III-V, o RVU tem a possibilidade de subsidência natural. As crianças com refluxo devem urinar regularmente; evitar reter a urina; encorajar a micção secundária, devido à presença de refluxo, após a primeira micção, o refluxo da urina para o ureter e de volta para a bexiga, pelo que a criança precisa de urinar novamente após 2 a 3 minutos. Nas crianças do sexo masculino, a circuncisão pode ser efectuada se o prepúcio for longo. (Para crianças entre 1 e 5 anos de idade, com grau de refluxo de Ⅰ～Ⅲ grau, o tratamento medicamentoso pode ser realizado primeiro. O princípio do tratamento é prevenir a infeção e os danos aos rins. As crianças devem receber antibióticos profiláticos de longo prazo em pequenas doses, com baixa nefrotoxicidade, amplo espetro e alta eficiência para controlar a infeção. A medicação deve ser mantida até ao desaparecimento do refluxo. Os exames de imagem devem ser realizados regularmente durante o tratamento. (C) Tratamento cirúrgico Indicações cirúrgicas: ① crianças de 1 a 5 anos, grau de refluxo Ⅳ ~ V grau; ②> 5 anos de idade crianças do sexo feminino; ③ I ~ Ⅲ grau de crianças no processo de acompanhamento, o grau de refluxo agravado; ④ medicação não é eficaz no controle de infecções do trato urinário ou infecções recorrentes do trato urinário; a presença de anormalidades do trato urinário, como aberturas ureterais ectópicas. O tratamento cirúrgico inclui cirurgia aberta, cirurgia laparoscópica e tratamento endoscópico. 1, cirurgia aberta O princípio da cirurgia é estender o comprimento do ureter sob a mucosa da bexiga e restabelecer o mecanismo anti-refluxo. Atualmente, os procedimentos cirúrgicos mais utilizados são Lich-Gregoir, Politano-Leadbetter, Cohen, Psoas-Hitch, etc. A taxa de sucesso cirúrgico pode atingir 92% a 98%. A reanastomose vesicoureteral de Cohen é a mais utilizada, ou seja, após a incisão da bexiga, liberta totalmente uma secção do ureter doente, esta secção do ureter é enterrada na mucosa da bexiga, formando um novo túnel, de modo a que o ureter submucoso da bexiga seja prolongado, para atingir o objetivo de anti-refluxo. 2, cirurgia laparoscópica Existem algumas pequenas amostras usando cirurgia laparoscópica para tratar o RVU. embora o acompanhamento tenha mostrado que a eficácia pós-operatória é comparável à da cirurgia aberta, mas a curva de aprendizado da cirurgia laparoscópica é longa e o tempo de operação é significativamente maior do que o da cirurgia aberta. Por conseguinte, a cirurgia laparoscópica não é recomendada como tratamento cirúrgico de rotina. Tratamento endoscópico Nos últimos anos, existem alguns relatos sobre a utilização de materiais biológicos, como o gel de politetrafluoroetileno, o polidimetilsiloxano, o copolímero de anidrido poliglicólico/ácido hialurónico, etc., que podem ser injectados na mucosa da bexiga sob o ureter através de endoscopia para alterar a morfologia do orifício ureteral ou para apertar a abertura ureteral, a fim de alcançar o objetivo de anti-refluxo. Uma meta-análise recente mostrou que, após o tratamento com injeção endoscópica, as taxas de cura de crianças com RVU de graus I-II, III, IV e V atingiram 78,5%, 72%, 63% e 51%, respetivamente. Embora a eficácia a curto prazo do tratamento endoscópico ainda seja aceitável, o efeito a longo prazo precisa de ser mais estudado. 4 . Complicações pós-operatórias As complicações comuns incluem nenhuma melhora do RVU após a cirurgia, estenose ureteral pós-operatória, hematúria, septicemia e anúria pós-operatória. Seguimento] As crianças tratadas com medicação têm de ser monitorizadas de perto e seguidas até ao desaparecimento do refluxo. O acompanhamento de rotina inclui a monitorização da pressão arterial, da função renal e da rotina de urina das crianças e cultura bacteriana, VCUG após 12-18 meses de tratamento, podendo ser considerado o tratamento cirúrgico se o refluxo não melhorar significativamente. O acompanhamento de crianças com RVU após tratamento cirúrgico tem como principal objetivo conhecer o efeito cirúrgico e a presença de complicações cirúrgicas, como a estenose ureteral. No entanto, os itens específicos de acompanhamento e o prazo de acompanhamento não foram claramente relatados na literatura nacional e internacional, e ainda não são uniformes, podendo ser organizados de acordo com as condições médicas locais e de acordo com a situação específica do paciente. Normalmente, o acompanhamento com VCUG é opcional após o tratamento endoscópico, e a ultrassonografia pode ser realizada 3 meses após a cirurgia para excluir a obstrução do trato urinário superior, e o acompanhamento subsequente deve incluir a medição da pressão arterial e a análise da urina. (Doença cística renal A doença cística renal é um grupo de doenças caracterizadas pela presença de “lesões císticas” nos rins. A maioria das doenças císticas renais são congénitas, enquanto algumas são adquiridas e indefinidas. As doenças císticas renais estão classificadas no Quadro 1.