I. Epidemiologia e etiologia Os tumores testiculares são tumores raros, representando 1-1,5 por cento dos tumores masculinos e 5 por cento dos tumores urológicos. A sua taxa de incidência apresenta diferenças óbvias em diferentes regiões, sendo a mais elevada na Escandinávia (Dinamarca e Noruega), Suíça, Alemanha e Nova Zelândia, a média nos Estados Unidos e no Reino Unido e a mais baixa em África e na Ásia. Existem também diferenças acentuadas entre raças, sendo os negros americanos um terço mais comuns do que os brancos americanos e 10 vezes mais comuns do que os negros africanos. Em Israel, a incidência é pelo menos oito vezes mais elevada entre os judeus do que entre os não judeus. Desde o século XX, tem-se registado um aumento gradual da incidência global, especialmente em alguns países ocidentais, a uma taxa de 1 a 2% por ano. Nos últimos 40 anos, a incidência de tumores testiculares aumentou mais de um fator de 1 em todo o mundo. Nos últimos 20 anos, o número de doentes com cancro testicular nos Estados Unidos aumentou 25% e a incidência de tumores testiculares no Canadá aumentou mesmo cerca de 50%. Em 2007, foram notificados 7.920 novos casos nos Estados Unidos, 95% dos quais eram tumores de espermatogónias. No Ocidente, registam-se 3-6 novos casos por 100.000 homens por ano. Na China, a taxa de incidência é de cerca de 1/100 000, representando 1-2% de todos os tumores malignos nos homens e 3-9% dos tumores malignos do sistema geniturinário. De acordo com as estatísticas, a taxa de incidência de tumores testiculares na zona urbana de Pequim, entre 1993 e 1997, foi de 0,5/100 000, e a da zona de Xangai, entre 1978 e 1989, foi de 0,8/100 000, sendo a mais elevada de 1,1/100 000 em 1988. Os tumores testiculares bilaterais representam 1-2%. A maioria dos casos são tumores de células germinativas, representando 90%-95%. Os tumores de células germinativas tornaram-se o tumor sólido mais comum em homens com idades compreendidas entre os 15 e os 35 anos. A causa dos tumores testiculares não é bem compreendida e existem vários factores de risco baseados em análises epidemiológicas. Entre os factores congénitos encontram-se o criptorquidismo ou testículo não descido, factores genéticos familiares, síndrome de Klinefelter, síndrome de feminização testicular, polidactilia e sobreprodução de estrogénios. Pensa-se que os factores adquiridos estão geralmente relacionados com lesões, infecções, factores profissionais e ambientais, factores nutricionais e aplicação excessiva de estrogénios exógenos pela mãe durante a gravidez. Estudos genéticos demonstraram que os tumores testiculares estão associados a um braço curto ectópico do cromossoma 12 e que as alterações no gene P53 também foram correlacionadas com o desenvolvimento de tumores testiculares. Nos últimos anos, a taxa de sobrevivência dos tumores testiculares mudou consideravelmente, de 60-65% na década de 1960 para mais de 90% na década de 1990, e o tratamento dos tumores testiculares tornou-se um modelo de sucesso para o tratamento abrangente de tumores sólidos. O aumento da taxa de cura dos tumores testiculares assenta no estadiamento clínico e patológico correto, nos avanços na imagiologia e na melhor deteção de marcadores tumorais séricos, nos avanços nos métodos cirúrgicos, na escolha correcta do regime de quimioterapia e nos avanços na radioterapia. Classificação dos tumores testiculares Existem muitos critérios de classificação para os tumores testiculares e, de acordo com a aplicação clínica atual, são recomendados os critérios de classificação melhorados especificados pela Organização Internacional de Saúde (OMS) em 2004 (Quadro 1). Quadro 1 Critérios de classificação designados pela Organização Internacional de Saúde (OMS) em 2004 1. Tumores das células germinativas Tumores das células germinativas nos túbulos seminíferos Tumores das espermatogónias (incluindo os que apresentam células da camada sinciciotrofoblástica) Tumores das espermatogónias espermatoblásticas (note-se que os tumores das espermatogónias espermatoblásticas estão associados a componentes sarcomatosos) Carcinomas embrionários Tumores do saco vitelino (tumores do seio endodérmico) Cancros epiteliais das vilosidades coriónicas Teratomas (teratomas maduros, teratomas imaturos e teratomas com características malignas) Teratomas (teratomas maduros, teratomas imaturos e teratomas com componentes malignos) Tumores de mais do que um tipo de tecido (mistos) – indicar a percentagem de cada componente 2. Tumores intersticiais das gónadas/cordões sexuais Tumor de células estromais mesenquimais Tumor maligno de células estromais mesenquimais Tumor de células de suporte Variante rica em lípidos Tipo esclerosante Tipo macrocítico calcificado Tumor maligno de células de suporte Tumor granulocítico Tipo adulto Tipo juvenil Tumor de células vesiculares/fibroblastoma Outros tumores mesenquimatosos gonadais/gonadais Tipo incompletamente diferenciado Tipo misto Tumor que contém células germinativas e mesênquima gonadal/gonadal (gonadoblastoma) 3. Outros tumores mesenquimatosos não específicos Tumor de tipo epitelial do ovário Tumor dos canais colectores e do retículo testicular Tumores mesenquimatosos não específicos (benignos e malignos)