1.Primary colangite esclerosante (PSC)
O PSC pode ser confundido com o cancro do canal biliar na sua apresentação. Contudo, a questão mais preocupante é como determinar se um paciente com CPP tem um colangiocarcinoma recentemente associado. O colangiocarcinoma periductal infiltrativo (tipo PI) pode produzir lesões por saltos que são muito semelhantes às múltiplas estreituras apresentadas na CPS. No colangiocarcinoma tipo PI, a lesão está normalmente confinada a uma parte do sistema biliar, mas nos pacientes com CPS, a lesão está geralmente difusamente distribuída por todo o sistema biliar. O papel diagnóstico da PET-CT também precisa de ser verificado mais detalhadamente.
2.Cholangiocarcinoma embolia do cancro do fígado
O carcinoma hepatocelular primário com embolia colangiocarcinoma, especialmente em pacientes com lesões primárias inconspícuas, pode ter certas semelhanças de imagem com o colangiocarcinoma da região hilar, especialmente o tipo de crescimento intraluminal, ambos podendo mostrar obstrução do canal biliar na região hilar e defeitos de preenchimento no lúmen do canal biliar. Contudo, de facto, se se notar que o paciente tem antecedentes de hepatite crónica e cirrose, os testes laboratoriais são na sua maioria acompanhados de AFP elevada e virologia positiva da hepatite, e a TC/MRI mostra esplenomegalia e outras manifestações de cirrose, o diagnóstico não é difícil (ver abaixo).
3. Colangite eosinofílica e colangite linfo-plasmática
A colangite eosinófila é uma ocupação sólida inflamatória rara que geralmente se pensa ser devida a uma causa alérgica devido ao grande número de eosinófilos observados em torno do tecido inflamado. Pensa-se que a colangite eosinófila é uma forma de inflamação do tracto gastrointestinal eosinófilo (IG) que pode afectar outras partes do IG, incluindo o estômago e o pâncreas. As lesões de restrição podem ser longas e múltiplas, e portanto semelhantes à CTP. Os doentes com colangite eosinófila respondem bem à administração sistémica de esteróides. A administração de esteróides pode ser tanto uma opção de tratamento como um teste diagnóstico. A colangite linfo-plasmática tem características de uma doença auto-imune que afecta mais frequentemente o pâncreas. Algumas características desta doença são as mesmas que as da CPP.
4. Tumores inflamatórios benignos
Tumores inflamatórios benignos, também conhecidos como pseudotumores inflamatórios do fígado, doença fibrótica benigna e tumores pseudomalignos na porta hepática. As massas consistem em células inflamatórias crónicas e tecido fibrótico. Os tumores inflamatórios benignos são mais frequentemente vistos nos ductos biliares superiores extra-hepáticos, mas também nos intra-hepáticos e, menos frequentemente, nos ductos biliares inferiores.
Os tumores inflamatórios benignos são semelhantes à obstrução biliar maligna na porta hepática e causam icterícia. A idade média na apresentação dos sintomas é de 50 anos, ou seja, 10 anos mais nova do que a idade média na apresentação dos sintomas em doentes com cancro típico dos canais biliares. Os tumores inflamatórios não podem ser distinguidos de estrangulamentos malignos focais baseados apenas na apresentação sintomática e em testes de função hepática. As concentrações de soro CA19-9 são normalmente normais ou ligeiramente elevadas, a menos que ocorra colangite. No entanto, aproximadamente 20% dos doentes com estruras malignas também têm concentrações normais de soro CA19-9. É mais fácil de identificar o colangiocarcinoma se forem detectadas concentrações elevadas de CA19-9 ou se estiver presente infiltração vascular. Na ausência destes dois indicadores, é muito difícil diferenciar tumores inflamatórios benignos do colangiocarcinoma.
Este tumor inflamatório benigno é responsável por 13-24% de todas as incidências de tumores de porta hepática. Actualmente é tratado da mesma forma que o colangiocarcinoma – com ressecção cirúrgica. Se o diagnóstico não for definitivo, pode ser realizada uma biopsia intra-operatória directa da lesão, permitindo ao cirurgião confinar a ressecção ao ducto biliar. O não esclarecimento pode levar a um tratamento inadequado, como a colocação de stent a longo prazo ou hepatectomia.
5. Cholelitíase e doença comum do canal biliar
Pedras de condutas biliares comuns podem ser confundidas com cancro de condutas biliares. Quando ocorre a síndrome de Mirizzi, os cálculos no pescoço da vesícula biliar inflamada podem comprimir o ducto biliar comum, causando icterícia, febre e cólicas biliares são também mais comuns. No exame radiológico, o estreitamento dos cálculos do ducto biliar comum situa-se geralmente no ducto biliar médio, que é liso e estreito e curva à esquerda. As pedras na obstrução são normalmente adjacentes à estrutura. Podem ser visualizadas por ressonância magnética ou combinando a colangiografia directa com ultra-sons. A lesão pode também estar presente como uma estenose separada do ducto hepático direito.
Se o contraste puder passar para um lado da pedra, então a pedra na extremidade do ducto biliar inferior manifesta-se na colangiografia como uma estricção do ducto biliar. Este tipo de impacte de pedra pode causar uma massa inflamatória, aumentando a suspeita de um tumor. O diagnóstico pode ser confirmado se os cálculos forem detectados por ressonância magnética, ultra-som intra-operatório ou palpação. Vários pequenos cálculos no canal biliar podem ser confundidos com cancro do canal biliar do tipo IG. O diagnóstico diferencial baseia-se no facto de os tumores serem realçados em imagens de TAC melhoradas, enquanto os cálculos tendem a aparecer como poliedros lisos na colangiografia.
6.Cholangiocarcinoma
O adenoma do canal biliar é um tumor benigno raro, mas pode ser facilmente confundido com um tumor focal do tipo IG (carcinoma do canal biliar papilífero). De facto, os adenomas podem ser malignos para o carcinoma do ducto biliar papilar, tal como os adenomas que ocorrem noutras partes do corpo. Estes tumores apresentam-se caracteristicamente com icterícia ou cólica biliar, que pode ser polipoide e mover-se com a posição do corpo. defeitos de enchimento nos canais biliares são vistos em imagens de MRCP e TAC. Se houver suspeita de adenoma, a opção de tratamento pode ser a ressecção biliar local.
7.Cancer da vesícula biliar
A causa mais comum de estenose maligna do tracto biliar médio do ducto biliar comum não é o cancro do ducto biliar, mas é causada pela compressão ou invasão do cancro da vesícula biliar. Os doentes podem apresentar icterícia indolor ou relativamente indolor, que é semelhante ao colangiocarcinoma. Se forem detectadas pedras na vesícula biliar, ou se a parede da vesícula biliar for espessada (por vezes numa hipertrofia descentrada), especialmente em doentes com vesícula biliar alargada com estenose do canal biliar médio, é altamente suspeito que o cancro da vesícula biliar tenha invadido o canal biliar ou cancro do canal biliar. A invasão do tumor no fígado perto do leito da vesícula biliar pode também aumentar a suspeita de cancro da vesícula biliar em vez de cancro do ducto biliar. No passado, pensava-se que uma vez que o cancro da vesícula biliar tinha invadido e obstruído o ducto biliar, o seu prognóstico era muitas vezes pobre. Contudo, a nossa experiência diz-nos que se houver uma hipótese de tratamento radical, o seu prognóstico é melhor.
8.Neuroendocrine tumor do tracto biliar
Este é um tumor raro de crescimento lento que pode ter icterícia. Pequenas massas podem apresentar um aumento da fase arterial. Normalmente só é necessária a excisão local do tumor e do canal biliar.
9. Tumores granulocíticos
Estes tumores podem surgir a partir das células de Schwann e ocorrer muito raramente no sistema biliar. Os tumores do ducto biliar comum ou a confluência dos ductos hepáticos direito e esquerdo podem causar obstrução biliar. O tratamento inclui a ressecção cirúrgica e o prognóstico é bom.
10. Sarcoma do ducto biliar
Trata-se de um tumor muito raro, geralmente rabdomiossarcoma embrionário ou sarcoma muscular liso, que pode apresentar-se com icterícia e uma massa pode ser encontrada.
11.Lymph nódulos
Os gânglios linfáticos na região hilar do fígado podem aumentar devido a malignidade ou resposta inflamatória. Os gânglios linfáticos aumentados podem comprimir os ductos biliares causando icterícia. Especialmente no cancro gástrico, existe frequentemente metástase dos gânglios linfáticos no ligamento hepatoduodenal causando compressão dos canais biliares. Alguns destes doentes podem ter uma AFP significativamente elevada, o que geralmente não é difícil de diagnosticar com a gastroscopia de rotina.
12.Portal lesões hipertensivas do ducto biliar
Estes pacientes têm frequentemente um longo historial de cirrose e hipertensão portal. A icterícia e dilatação dos canais biliares intra-hepáticos não são óbvias e podem ter uma longa história com sintomas clínicos flutuantes (por vezes pesados e por vezes leves). Não há sinais claros de obstrução dos canais biliares na imagiologia. Normalmente, os marcadores tumorais não são elevados. Estes doentes devem ser tratados com precaução, e a situação será muito passiva uma vez operados como colangiocarcinoma da porta hepática.