O colangiocarcinoma é um tumor maligno originário do ducto biliar extra-hepático incluindo a região hilar até ao ducto biliar inferior do ducto biliar comum. A incidência do cancro do ducto biliar é mais comum nos homens do que nas mulheres, cerca de 55%-60%, e a idade média de início é de cerca de 57 anos. A etiologia do colangiocarcinoma não é clara. Pode estar relacionada com os seguintes factores: 1. Pedras do canal biliar Cerca de 1/3 dos doentes com cancro do canal biliar são combinados com pedras do canal biliar, e 5%-10% dos doentes com pedras do canal biliar irão desenvolver cancro do canal biliar, o que significa que o canal biliar é estimulado por pedras durante muito tempo e o epitélio sofre alterações proliferativas, que podem estar relacionadas com o desenvolvimento do cancro do canal biliar. 2.Cystic dilatação dos canais biliares O cancro ocorre em doentes com dilatação cística dos canais biliares. A formação de pedras e a infecção bacteriana no cisto, especialmente o refluxo do sumo pancreático devido ao desenvolvimento anormal da confluência, são as principais causas de carcinogénese, e os doentes com a doença devem ter os seus cistos dos canais biliares completamente removidos o mais rapidamente possível. 3.Biliary parasitas (tais como Toxoplasma gondii) 4.Primary colangite esclerosante