O ouvido é um órgão importante dos cinco sentidos, responsável pelo sentido da audição e equilíbrio do corpo, bem como por ter um papel estético importante na aparência do rosto e aparência humana. O ouvido é geralmente dividido medicamente em três partes: o ouvido externo, o ouvido médio e o ouvido interno. Cada uma destas três partes tem o seu próprio papel a desempenhar no cumprimento da função dada por Deus de permitir ao ser humano desfrutar de uma bela música e comunicar eficazmente. Quando ocorre uma malformação do ouvido, as malformações do ouvido médio e interno não podem ser vistas mas podem afectar seriamente a audição, enquanto que as malformações do ouvido externo não só são fáceis de detectar como também podem afectar a audição. Este artigo discute os problemas médicos associados às malformações do ouvido médio externo e as questões que mais preocupam os pacientes, com vista a fornecer ajuda e orientação úteis aos pacientes. I. O que é uma microtia? Normalmente classificamos as microtia em 3 graus; I é o ouvido menos deformado, II é menos deformado e parece um ouvido pequeno, e III é apenas um tecido encaracolado, semelhante à bolonha, sem qualquer sinal de cera dos ouvidos. O problema é que a microtia é frequentemente acompanhada por atresia do canal auditivo externo e deformidade do ouvido médio, uma vez que o ouvido externo e o ouvido médio têm origem na mesma camada germinal durante o desenvolvimento embrionário. Isto porque durante o desenvolvimento embrionário o ouvido externo e o ouvido médio têm origem na mesma camada embrionária e ocorrem frequentemente em conjunto. Embora a investigação actual seja inconclusiva quanto à causa da microtia, uma coisa que é certa é que não é culpa de nenhum dos pais e os pais não precisam de se sentir culpados por isso. É comum os pais de crianças com microtia sentirem-se culpados, mas não há nada que pudessem ter feito para impedir a ocorrência das microtia dos seus filhos, e os pais são inocentes. A probabilidade de ter um filho com microtia num casal normal é de 1 em 5000-7000, contudo, se os pais de uma criança com microtia quiserem ter outro filho, a probabilidade de ter um filho com microtia sobe para 5%, ou 1 em 20. 5% da família imediata de uma criança com microtia tem uma história familiar de microtia, e a probabilidade de uma criança com microtia ter um filho com microtia é também 1 em 20. Este é um problema que precisa de ser levado à atenção dos pais, uma vez que o rastreio pré-natal é actualmente difícil de detectar as microtia. Naturalmente, a maioria das crianças com microtia não têm outras malformações. Cerca de 1/3 das crianças têm hemifaces encurtadas e 15% têm displasia do nervo facial. Outras malformações tais como lábio leporino, malformações cardiovasculares ou problemas urinários não são tão prováveis. A criança fica preocupada com a sua deformidade auricular entre os três e os três anos e meio de idade. Compararão as suas orelhas em frente a um espelho e começarão a referir-se às suas “orelhas pequenas”. Quando as crianças estão preocupadas com as suas “orelhinhas”, os pais devem dizer-lhes que nasceram com elas e que quando crescerem, os médicos deixarão as suas “orelhinhas crescer” e tratá-las-ão como crianças completamente normais. Isto deve-se principalmente ao facto de os membros da família estarem excessivamente preocupados com o assunto e transmitirem esta preocupação à criança. Podem os microtia ser tratados? Há muitas formas de tratar e reabilitar as microtia, quer se trate de uma perda auditiva ou de uma malformação do ouvido. Os tratamentos mais comuns são a reconstrução cirúrgica do ouvido e a reconstrução da audição. No entanto, a cirurgia das microtia não é geralmente recomendada antes dos 6 anos de idade porque a caixa torácica da criança não é suficientemente grande para ser esculpida num cadafalso do tamanho do ouvido normal oposto até aos 6 anos de idade. Antes dos 6 anos de idade, as crianças não estão particularmente preocupadas com os seus ouvidos anormais e, portanto, não sofrem traumas psicológicos graves, e não são muito cooperantes com os cuidados pós-operatórios. Estão mais dispostas a cooperar com o cirurgião durante e após a cirurgia. A reparação microtia é um procedimento muito desafiante no qual o cirurgião deve esculpir a cartilagem da costela numa forma de orelha tridimensional num ambiente de sala de operações e depois criar uma “bolsa” sob a pele para caber na moldura esculpida sem perturbar o fornecimento de sangue à pele num período de tempo limitado. Isto é como colocar um objecto de 5lb num espaço que pode segurar um objecto de 2lb, e fazer isto num corpo vivo! Além disso, porque a cartilagem não pode ser mostrada na radiografia da mesma forma que o osso maduro, é impossível para o cirurgião saber quão bem a cartilagem da costela se desenvolveu antes da operação. Por mais difícil que seja, o cirurgião deve fazer o seu melhor para esculpir um andaime auricular que seja tão realista quanto possível. Esculpir o implante a partir da própria cartilagem da costela do paciente é, de longe, a técnica mais sofisticada. Uma aurícula feita a partir da própria cartilagem da costela é “viva” e por isso cresce com a idade, enquanto que uma aurícula feita de material artificial obviamente não cresce com a idade. Os benefícios de utilizar o seu próprio tecido vivo para reparar a aurícula são óbvios. Reconstruir a aurícula com a sua própria cartilagem de costela é “vivo”, cresce com a idade e pode reparar-se a si próprio após danos. A criança pode praticar desportos normais, tais como natação e aulas de ginástica, 4-6 semanas após a cirurgia, sem qualquer preocupação especial por traumatismo da aurícula. Basicamente, não há necessidade de restringir quaisquer desportos em particular. Por ser uma reconstrução de tecido vivo, a criança pode participar em desportos até 5 semanas após a cirurgia sem se preocupar particularmente com a orelha operada ou a parede torácica. Se houver algum desconforto pós-operatório nas seguintes fases II e III do procedimento, que também é principalmente no ouvido, estes podem ser tratados em regime ambulatório. Os aloenxertos são considerados pelo organismo como “material estranho” e, para assegurar o sucesso do transplante, os pacientes precisam de receber medicação para o resto da vida para evitar a sua própria rejeição, o que pode ter efeitos secundários muito graves, tais como causar problemas cardíacos ou renais. De facto, o cirurgião leva apenas mais 20 minutos para tomar a cartilagem da costela do paciente e mais 30 minutos para a esculpir; não é necessário utilizar tecido alogénico. Os materiais artificiais estão actualmente sujeitos a investigação adicional. III. problemas de audição em doentes com microtia? A maioria dos pacientes com microtia são unilaterais e têm um ouvido normal. Embora se tenham adaptado à audição num ouvido, ainda têm problemas de localização do som e de audição em ambientes ruidosos. No caso de malformações bilaterais, o problema é mais grave e estas crianças devem ser equipadas com aparelhos auditivos de condução óssea nos primeiros meses de vida, a fim de facilitar o seu desenvolvimento da fala. Um potencial evocado auditivo de tronco cerebral (BAER) pode ser realizado em poucos dias ou 2 semanas após o nascimento em crianças com microtia, o que pode detectar problemas auditivos muito mais cedo do que a audiometria eléctrica. No caso de malformações binaurais, este teste é ainda mais importante. As crianças com audição monaural normalmente não necessitam de aparelhos auditivos, mas os pacientes com microtia bilateral necessitam de aparelhos auditivos para auxiliar o seu desenvolvimento da fala. Se a microtia for unilateral, estas crianças não necessitam de um aparelho auditivo e o seu desenvolvimento da fala é, na sua maioria, bom. Um aparelho auditivo com osso (BAHA) é um dispositivo em forma de caixa ligado a um fixador metálico que é ancorado ao crânio por dois métodos cirúrgicos, e este aparelho auditivo pode proporcionar uma melhor qualidade sonora do que os aparelhos auditivos convencionais de condução óssea. Precisa de ser colocado cirurgicamente e requer cuidados com o couro cabeludo durante a aplicação do aparelho auditivo. Se um aparelho auditivo com osso for colocado antes do contorno auricular, é necessário que seja colocado muito atrás no crânio para evitar que a cicatriz resultante afecte a reconstrução auricular posterior. Muitos BAHAs são colocados no lugar errado, resultando na perda da oportunidade de reconstrução auricular. Acredito que se a implantação de BAHA estiver a ser considerada para uma criança, é melhor esperar até depois da reconstrução auricular. Em crianças com malformações bilaterais, os aparelhos auditivos convencionais de condução óssea podem ser utilizados primeiro e depois a cirurgia de BAHA pode ser realizada após a reparação da deformidade auricular. As crianças (com ou sem microtia) são propensas a infecções dos ouvidos e devem ser particularmente agressivas no tratamento de infecções no ouvido saudável dos microtia. Se as infecções dos ouvidos ocorrerem com frequência nestas crianças, é importante monitorizar regularmente o desenvolvimento da audição e da fala. Como o tracto urinário se desenvolve ao mesmo tempo que o ouvido, as malformações do tracto urinário são mais comuns em doentes com microtia (cerca de 4%). Um ultra-som dos rins pode dar uma ideia do seu estado. IV. A reparação auricular ou aplastia externa do canal e timpanoplastia é realizada primeiro? O cirurgião usa normalmente cartilagem da costela esculpida num andaime auricular para implante. O resultado da reparação da deformidade auricular depende de uma pele intacta e sem cicatrizes na área do implante auricular. A reconstrução da aurícula primeiro para reparar uma microtia não interfere com a cirurgia do canal auditivo externo para atresia, mas o inverso não é verdade. Se aplastia do canal auditivo externo for realizada primeiro, a pele da área já não é adequada para a reconstrução auricular e o cirurgião deve substituir a pele original boa por uma aba fascial para cobrir o cadafalso da orelha. Se o canal auditivo externo ártico não for aberto numa idade precoce, será o centro auditivo incapaz de compreender a informação que recebe novamente quando a reconstrução auditiva é realizada numa idade mais avançada? Embora esta preocupação seja perfeitamente válida para o sistema visual, felizmente, é completamente desnecessária para o sistema auditivo. Os sinais de um ouvido são transmitidos para o mesmo lado do cérebro e para o outro cérebro cedo ao longo da via de reflexo auditivo; por outras palavras, desde o nascimento (e mesmo antes) os centros auditivos bilaterais trabalham em conjunto para recolher e processar a informação proveniente de ambos os ouvidos. Isto significa que independentemente de quando a atresia auditiva externa se abre, o centro auditivo bilateral pode processar e compreender os novos sinais que recebe. Por estas razões, recomendamos o adiamento da cirurgia de microtia/atresia até depois da idade de 6-8 anos. Em pacientes com atresia externa unilateral, a abertura do canal ártico pode melhorar a audição da criança em ambientes ruidosos (salas de aula ruidosas, parques infantis, etc.) e a localização espacial do som. Aproximadamente 50% dos pacientes com microtia/atréia têm um ouvido médio bem desenvolvido, tornando-os adequados para a cirurgia auditiva reconstrutiva, conforme determinado por uma tomografia computorizada. O objectivo disto é: (1) detectar a presença de colesteatoma congénito (prevalência de 15% em doentes com atresia). (2) Compreender o desenvolvimento da mastoide do ouvido médio. (3) Detectar malformações da cadeia auditiva. (4) Compreender o desenvolvimento do ouvido interno. Porque cedo, mesmo que existam colesteatomas presentes no ouvido médio e no canal auditivo externo, estes não causam muitos danos, não é necessário um exame CT da mastoide do ouvido médio até à idade de 3-4 anos. É necessário um TAC repetido antes da cirurgia aos 6-8 anos de idade. Os TAC dão-nos informações sobre o desenvolvimento do ouvido médio e ajudam-nos a decidir se o paciente é adequado para a reconstrução auditiva funcional. O tratamento das malformações auriculares congénitas com atresia externa requer uma estreita cooperação entre o otologista e o cirurgião plástico. A reparação das deformações auriculares congénitas pode ser dividida em 3-4 fases. O trabalho do cirurgião plástico deve ser realizado em primeiro lugar e foi feita uma melhoria importante no procedimento, organizando organicamente a reconstrução auditiva e a reconstrução auricular numa sequência faseada, para que o paciente possa ser reabilitado e reabilitado no mais curto espaço de tempo possível. O procedimento faseado permite a reparação completa das deformidades auriculares congénitas com atresia. Fase I: reconstrução auricular total (andaime auricular feito de cartilagem de costela própria); Fase II: reconstrução do canal auditivo externo e reconstrução da audição com lóbulo da orelha e reconstrução do ecrã auditivo; Fase III: o ouvido em pé (o ouvido reconstruído é levantado da área da pele da mastoide para formar um ângulo otocraniano entre o crânio e a orelha); Fase IV: reparação adicional dos detalhes auriculares (se necessário). Os doentes com atresia auditiva externa unilateral devem ser operados mais cedo quando houver evidência de colesteatoma do ouvido médio, infecção ou uma membrana atrésica fina. As crianças com anomalias auriculares congénitas, especialmente os doentes unilaterais, devem normalmente ser submetidos a cirurgia de reparação entre os seis e oito anos de idade. Isto depende do crescimento e desenvolvimento da criança. Os doentes com anomalias auriculares congénitas bilaterais combinadas com atresia externa podem ser operados mais cedo, mas a reconstrução total do ouvido só deve ser realizada se a criança tiver tecido cartilagíneo suficiente. V. Riscos da cirurgia É importante que os pais e os pacientes estejam conscientes da elevada dificuldade técnica e dos riscos da cirurgia de reconstrução do ouvido e de reconstrução auditiva, e da dificuldade de alcançar resultados normais em termos de estética e restauração auditiva. A colocação do enxerto de cartilagem durante a cirurgia pode causar gangrena da pele devido a tensão severa na superfície. 1 a 2 mm de gangrena pode ser tratada com pomada e monitorizada cuidadosamente até sarar. Se a área da pele gangrenosa exceder 5 mm, pode ser reparada com uma aba temporal parietal inclinada, que pode desenvolver condromalácia e reabsorção da cartilagem; o posicionamento inadequado do andaime da cartilagem e a reabsorção da cartilagem podem causar infecção. Todas as etapas de enxertia têm o potencial de falha do enxerto. Há também uma maior probabilidade de formação de quelóides do que quando as abas são retiradas do abdómen e das nádegas. Além disso, o posicionamento errado da orelha reconstruída e a contracção do enxerto de pele atrás da aurícula estão associados à formação de quelóide na área doadora ou do enxerto de pele. Nem todos os pacientes com deformidades do ouvido são adequados para a reconstrução do canal e reconstrução da audição e requerem uma avaliação morfológica completa do desenvolvimento audiológico e da mastoide do ouvido médio por um audiologista e otologista. Os riscos são ainda maiores para a reconstrução auditiva, uma vez que o procedimento envolve os nervos facial e auditivo e pode levar a complicações graves com poucos cuidados. Portanto, o conceito de reconstrução holística precisa de ser enfatizado, com o otologista e o cirurgião plástico a trabalhar em equipa para reconstruir e reparar tanto a deformidade auricular como a atresia auditiva externa. Os cirurgiões plásticos que realizam a reconstrução auricular devem assegurar-se de que o otologista completou as avaliações audiológicas e imagiológicas necessárias. Os ouvidos protéticos e os aparelhos auditivos podem ser uma opção para os pacientes que não são adequados para cirurgia. Os avanços na cultura de células e técnicas de andaimes celulares na engenharia de tecidos influenciarão o futuro da cirurgia reconstrutiva total da auricular. Estamos empenhados nesta investigação e aguardamos com expectativa os avanços.