VISÃO GERAL
O hemangioma capilar pulmonar (HPC) é uma doença proliferativa vascular extremamente rara, com um mau prognóstico, e é uma das causas de hipertensão pulmonar. A hipertensão pulmonar é diferente da hipertensão arterial pulmonar em termos de conceito, etiologia e manifestações clínicas, e não deve ser equiparada à hipertensão pulmonar.
Causas
Como os capilares pulmonares são extremamente raros, a etiologia ainda não é clara, as possíveis causas são
1. causas hereditárias
Os hemangiomas capilares são na sua maioria congénitos, geralmente presentes à nascença e, de acordo com os resultados da investigação, podem estar relacionados com os seus factores genéticos.
2. factores nutricionais
A desnutrição do feto no corpo da mãe ou após o nascimento pode fazer com que o desenvolvimento dos vasos sanguíneos seja mutilado ou malformado, resultando em hipertrofia ou bloqueio e acúmulo de vasos sanguíneos e, finalmente, o hemangioma capilar é formado.
3. lesão acidental
Durante a gravidez ou o parto, o feto ou o bebé que sofreu um choque ou uma lesão mecânica é também uma das causas do hemangioma capilar. Devido à lesão acidental, os tecidos normais da mãe podem ser afectados, e os vasos sanguíneos danificados do bebé serão gradualmente deformados ou bloqueados e, eventualmente, formarão hemangioma.
4. manutenção inadequada durante a gravidez
Se a mãe for estimulada por factores adversos, como produtos químicos, drogas e radiação durante a gravidez, também pode levar ao desenvolvimento de hemangioma capilar no bebé após o nascimento.
Sintomas
O primeiro sintoma mais comum é a falta de ar após a atividade, que se agrava à medida que a doença progride. Outros sintomas comuns incluem tosse, hemoptise, fadiga e dor torácica.
Exame
1. auscultação cardíaca
Podem ser ouvidos sopros patológicos.
2. radiografia do tórax
Sinais de edema pulmonar.
3. tomografia computadorizada de tórax, angiografia de tórax, ressonância magnética, etc.
Para diagnóstico diferencial.
4) Lavagem broncoalveolar
Contém um grande número de células contendo ferritina.
5. exame histopatológico
É o exame de referência para o diagnóstico desta doença. É necessária uma biopsia pulmonar aberta ou uma biopsia pulmonar transtoracoscópica.
Diagnóstico
Dependendo da gravidade da doença, o exame pode revelar cianose, distensão venosa jugular, hiperatividade P2 na auscultação cardíaca, sopro sistólico na zona da válvula tricúspide, hepatomegalia e edema dos membros inferiores.
Clinicamente, para a existência de hipertensão pulmonar, a imagiologia torácica sugestiva de sinais de edema pulmonar, o exame do líquido de lavagem broncoalveolar encontrou um grande número de células contendo ferritina, a aplicação de fármacos para dilatar a artéria pulmonar após o aparecimento de sinais de edema pulmonar tem um certo valor diagnóstico sugestivo, se possível, se possível, para efetuar testes de diagnóstico. Entretanto, a TC torácica, a angiografia torácica, a ressonância magnética e outros exames também são úteis para o diagnóstico diferencial.
O exame histopatológico é o padrão ouro para o diagnóstico, e biópsia pulmonar aberta ou biópsia pulmonar transtoracoscópica deve ser realizada, amostras de tecido obtidas da biópsia pulmonar por punção não são suficientes para o diagnóstico.
Tratamento
Atualmente, o tratamento do hemangioma venoso pulmonar tem como objetivo aliviar os sintomas clínicos e melhorar a qualidade de vida dos doentes. O tratamento é adaptado aos diferentes factores etiológicos e manifestações clínicas. As opções gerais de tratamento incluem o tratamento conservador e a cirurgia.
1. tratamento conservador
Principalmente tratamento de apoio e específico para as complicações. O tratamento da insuficiência cardíaca direita inclui oxigenoterapia, aplicação de diuréticos, etc. Podem também ser aplicadas pequenas doses de digitálicos, que aliviam principalmente os sintomas e reduzem a carga cardíaca, mas o prognóstico dos doentes não melhorou significativamente, e a terapêutica anticoagulante deve ser cautelosa para não agravar a hemorragia alveolar.
2.Cirurgia
O tratamento exato e eficaz para esta doença é o transplante pulmonar ou o transplante combinado coração-pulmão, que é geralmente recomendado para ser realizado o mais cedo possível, mas há casos de recorrência vários meses após o transplante pulmonar.
Prognóstico
O prognóstico desta doença é mau, sendo o transplante pulmonar necessário para o tratamento de base, e os doentes morrem frequentemente meses após o diagnóstico.