No início do desenvolvimento fetal, o anel vascular composto por aortas emparelhadas não consegue fazer uma transição normal para uma aorta única, com reabsorção degenerativa incompleta da aorta dorsal direita ou anomalias de desenvolvimento de outros segmentos do arco aórtico, de modo que o arco aórtico pediátrico ainda mantém uma estrutura anular completa ou incompleta, e o esófago e a traqueia, que viajam dentro do anel vascular, são sujeitos a vários graus de compressão, sendo esta anomalia na forma como os vários segmentos do arco aórtico são reunidos conhecida como malformação vascular do anel vascular. A incidência de malformações do anel vascular é baixa nos países de Leste, onde os vasos malformados circundam o esófago e os órgãos, comprimindo-os e causando sintomas clínicos, exigindo assim um tratamento cirúrgico para alívio sintomático. I. Anatomia patológica e fisiopatologia O desenvolvimento do arco aórtico fetal é uma progressão de um anel para um arco aórtico único. O anel vascular fetal é inicialmente formado por seis pares de arcos aórticos ligados à bursa aórtica e ao arco aórtico dorsal. Posteriormente, o primeiro, o segundo e o quinto pares de arcos aórticos são absorvidos e a aorta dorsal entre o terceiro e o quarto pares de arcos aórticos é interrompida, deixando o quarto e o sexto pares de arcos aórticos para formar o anel vascular. Neste ponto, a bursa aórtica é separada na aorta ascendente e no tronco pulmonar, que é conectado ao quarto par de arcos aórticos, e o tronco pulmonar é conectado ao sexto par de arcos aórticos. Mais tarde, à medida que o anel vascular encurta e se deforma, os segmentos arteriais intersegmentares da aorta dorsal nos segmentos 1 e 2 são completamente absorvidos, e os planos arteriais dos segmentos 3-7 são encurtados, de modo que apenas a aorta dorsal equivalente ao segmento 8 em dois casos constitui a borda lateral do anel vascular. Normalmente, a extremidade distal do 6º arco direito e o segmento intersegmentar da aorta dorsal direita do 8º intersegmento desapareceram por reabsorção, e o bordo direito do anel vascular foi quebrado e reabsorvido, formando um único arco aórtico do lado esquerdo. Assim, as malformações do anel vascular não são devidas à reabsorção incompleta do 8º segmento intersegmentar dorsal direito da aorta dorsal ou à reabsorção anormal do arco arterial do lado esquerdo. O local mais frequente de malformação é a aorta dorsal da aorta dorsal no 4º arco e 8º segmento intersegmentar em ambos os lados. Existem várias formas de classificar as malformações do anel vascular, das quais as seguintes são comuns. (I) Duplo arco aórtico O duplo arco aórtico é o tipo mais comum de anel vascular, devido à existência simultânea dos 4º arcos aórticos esquerdo e direito durante o desenvolvimento embrionário, sendo que ambos têm origem na aorta ascendente e convergem para a aorta descendente a partir da traqueia e do esófago, contornando o lado dorsal, formando um verdadeiro anel. Normalmente, o arco direito (dorsal) dá origem às artérias carótida comum direita e subclávia direita, enquanto o arco esquerdo mais pequeno (anterior) dá origem às artérias carótida comum esquerda e subclávia esquerda. O arco direito é predominante em cerca de 73% dos doentes, o arco esquerdo é predominante em apenas 20%, e o esquerdo e o direito são de tamanho semelhante noutros 2%. (ii) Arco aórtico direito com ligamento arterial esquerdo Se o 4.º arco esquerdo degenerar durante o desenvolvimento embrionário, pode dar origem a um arco aórtico direito. Dependendo do local de rutura degenerativa do arco esquerdo e do padrão de ramificação da artéria carótida comum esquerda, da artéria subclávia esquerda e do conduto arterial, o arco aórtico direito pode dar origem a muitos tipos de malformações do anel vascular. As mais comuns são a artéria subclávia esquerda esofágica retrógrada e os ramos em espelho do arco aórtico. O arco aórtico direito com artéria subclávia esquerda esofágica retrógrada deve-se à presença do 4.º arco direito e à interrupção do arco esquerdo entre a carótida comum esquerda e a artéria subclávia esquerda, o que permite que a artéria subclávia esquerda se origine da aorta descendente e se desloque para a face posterior esquerda do esófago, com um ligamento entre a aorta descendente e a artéria pulmonar esquerda, permitindo assim a formação de um anel vascular completo. O arco aórtico direito com ramos em espelho está então presente no 4º arco direito, enquanto o arco esquerdo é interrompido entre a artéria subclávia esquerda e a aorta descendente dorsal, formando um ligamento. Quando este ligamento se origina na aorta descendente, forma um anel vascular completo, enquanto que quando se origina no tronco cefálico (artéria inominada), não forma um anel vascular, e a criança pode ser assintomática. (C) Funda da artéria pulmonar No desenvolvimento embrionário, quando a artéria pulmonar esquerda se origina da artéria pulmonar direita, a artéria pulmonar contorna o brônquio principal direito e viaja entre a traqueia e o esófago, formando uma “funda” que pressiona o brônquio direito (Figura 15-46). Isto resulta frequentemente em compressão traqueal no período neonatal. (d) Síndrome de compressão do tronco cefaloarterial (artéria sem nome) Quando o tronco cefaloarterial (artéria sem nome) se desloca de forma anormal, a parede anterior da traqueia é comprimida pelo tronco cefaloarterial. No entanto, algumas crianças com troncos cefalo-arteriais de trajeto normal também desenvolvem compressão traqueal, e o mecanismo não é totalmente compreendido. Pensa-se que a origem do tronco cabeça-braço nestas crianças é mais posterior ao lado esquerdo do arco aórtico do que em indivíduos normais e que, quando esta artéria percorre o lado direito até à saída do tórax, pode comprimir a parede anterior da traqueia. (E) Artéria subclávia direita vago O arco aórtico esquerdo com artéria subclávia direita vago é causado pela degeneração do 4º arco direito entre a artéria subclávia e a artéria carótida durante o desenvolvimento embrionário, resultando na artéria subclávia direita originada da aorta descendente e subindo para a direita através da borda posterior do esôfago, o que pode causar indentação da parede posterior esquerda do esôfago, mas não forma um anel vascular completo. A incidência desta malformação é estatisticamente elevada, enquanto os sintomas que causam disfagia são pouco frequentes, sendo ainda mais raros os que requerem tratamento cirúrgico. (vi) Arco aórtico esquerdo com aorta descendente direita Esta malformação é rara, mas se combinada com o canal arterial direito ou o ligamento arterial, pode formar um anel vascular completo. Arco aórtico esquerdo com aorta descendente direita é devido ao desenvolvimento embrionário do arco aórtico do terceiro arco não é degradado e absorvido, formando um grande arco aórtico cervical, por isso algumas das crianças não têm um conduto arterial do lado direito também pode produzir os sintomas da parede anterior da compressão da traqueia. Em segundo lugar, a regressão natural das crianças com malformação congénita do anel vascular é geralmente encontrada no exame físico hospitalar ou esofágico, sintomas de compressão traqueal, para crianças sem sintomas podem ser seguidos e observados, a criança pode ser muito bem tolerada e não precisa de tratamento cirúrgico. Para crianças com sintomas óbvios de compressão esofágica e traqueal, é necessária cirurgia, e os resultados são melhores. Manifestações clínicas e diagnóstico As manifestações clínicas das crianças com malformação do anel vascular variam de acordo com a localização e o grau de compressão da traqueia e do esófago. Os sintomas típicos são: dificuldade respiratória e estertores no início da vida, os estertores são mais altos após a atividade e a alimentação e podem ser ouvidos durante o sono, tosse tipo “ladrar” ou “gongo” e infecções recorrentes do trato respiratório. As crianças mais velhas têm dificuldade em engolir, especialmente quando comem alimentos sólidos, e podem até ter dificuldade em respirar ou nódoas negras. Algumas crianças preferem inclinar a cabeça para trás quando dormem, uma posição que pode reduzir a obstrução das vias respiratórias. Existem muitas formas de diagnosticar as malformações do anel vascular, mas o método de diagnóstico mais comum e mais simples é a radiografia do tórax. As radiografias frontais e laterais do tórax mostram a posição do arco aórtico. A má visualização do arco aórtico normal sugere frequentemente a possibilidade de uma deformidade do arco aórtico duplo. As radiografias laterais podem revelar se existe estenose traqueal e brônquica ao nível do arco aórtico, e a fotografia de alta kV pode ser útil a este respeito. As radiografias de tórax mostram hiperventilação do pulmão direito, o que muitas vezes sugere a possibilidade de sling da artéria pulmonar, a deglutição esofágica de bário também é muito útil no diagnóstico de anomalias do anel vascular, em pacientes com arco aórtico ou arco aórtico direito com ligamento arterial esquerdo, a deglutição esofágica de bário pode ser vista na parede posterior da parede posterior tem um traço de compressão claro. Nos últimos anos, o surgimento da TC espiral de alta velocidade proporcionou condições superiores para o diagnóstico desta doença, o que levou ao diagnóstico de muitos pacientes anteriormente perdidos. A ecocardiografia deve ser usada como exame de rotina, enquanto a angiografia cardiovascular pode ser usada como complemento. Cirurgia Todas as crianças sintomáticas, uma vez que o diagnóstico é claro, têm indicações cirúrgicas, o atraso na cirurgia pode levar a mais danos na traqueia e nos brônquios, ou mesmo à morte súbita. Os métodos cirúrgicos variam de acordo com o diagnóstico, o seguinte introduz vários princípios de tratamento cirúrgico de malformação do anel vascular comum. (I) Arco aórtico duplo: entrar no tórax no 4º espaço intercostal do lado lateral posterior esquerdo e expor a relação entre o anel vascular, o ligamento e a aorta descendente após a separação. Um arco aórtico menor (geralmente o arco esquerdo) é cortado na junção com a aorta descendente, e os ligamentos arteriais são cortados ao mesmo tempo, tendo o cuidado de preservar o suprimento sanguíneo normal das artérias carótidas e subclávias bilaterais. (ii) Arco aórtico direito com ligamento arterial esquerdo Entrar no tórax no 4º espaço intercostal do lado lateral posterior esquerdo, separar e revelar o ligamento arterial, cortá-lo e suturá-lo e soltar os ligamentos aderentes para evitar danificar os nervos laríngeo recorrente e vago próximos. (C) Síndrome de compressão do tronco cefálico (artéria sem nome): Entrar no tórax no 3º-4º espaço intercostal anterolateral direito ou esquerdo, excisar o tecido do timo direito e usar suturas acolchoadas com três agulhas para fazer suturas do tipo colchão na frente do arco aórtico no início do tronco cefálico, no ponto em que o tronco cefálico se conecta com o arco e no ponto em que o tronco cefálico emana do tórax e, em seguida, fixá-lo na parte de trás do esterno. É aconselhável realizar uma traqueoscopia em simultâneo com a cirurgia para compreender a libertação da compressão traqueal. Recentemente, alguns autores propuseram uma esternotomia mediana, que é cortada no início do tronco cabeça-braço, fechada proximalmente e re-fixada distalmente à posição normal do arco aórtico contra a face anterior direita. (iv) Sling da artéria pulmonar Frequentemente operado em bebés e recém-nascidos. O esterno é incisado, a circulação extracorpórea é estabelecida e a artéria pulmonar esquerda é cortada no início da artéria pulmonar esquerda, a extremidade proximal é fechada e a extremidade distal é movida para a frente da traquéia e o tronco da artéria pulmonar para uma anastomose do lado final; se houver uma combinação de deformidade do anel traqueal ao mesmo tempo, é necessário um remendo de pericárdio para realizar uma traqueoplastia. Nos últimos anos, com o desenvolvimento e a aplicação da tecnologia toracoscópica, muitos hospitais adoptaram com êxito a tecnologia toracoscópica para o tratamento de malformações vasculares pediátricas. V. Monitorização pós-operatória e complicações A chave são os cuidados respiratórios após a cirurgia da malformação vascular pediátrica em anel. Para além da traqueoplastia, as crianças têm de permanecer muito tempo com a intubação traqueal, geralmente defendem a extubação precoce, dão ao trato respiratório uma humidificação adequada, reforçam a expetoração com tapinhas nas costas, para garantir que o trato respiratório está aberto. Em alguns casos, os sintomas de compressão respiratória podem não ser completamente aliviados no período pós-operatório imediato, mas os sintomas geralmente desaparecem após alguns meses ou um ano. Em sexto lugar, resultados cirúrgicos e acompanhamento Backer et al. relataram um grupo de 251 casos devido a sintomas de compressão do trato respiratório e digestivo, suspeita de malformação do anel vascular das crianças, incluindo arco aórtico duplo foi responsável por 76 casos, arco aórtico direito com o ligamento arterial esquerdo 66 casos, síndrome de compressão do tronco da cabeça e do braço em 79 casos, a funda da artéria pulmonar com ou sem deformidade do anel traqueal em 30 casos. A taxa de mortalidade operatória global foi de 7,6%, e a maioria dos casos fatais estava associada a malformações cardíacas e traqueais. Nos últimos 30 anos, não se registou qualquer taxa de mortalidade operatória para malformações do anel vascular simples.