A síndrome hemofagocítica pode ser dividida em primária e reactiva, e as perturbações subjacentes podem ser infecções, tumores, doenças imuno-mediadas, etc. A destruição de células sanguíneas é acelerada devido ao aumento da fagocitose. Como os idosos são mais fracos e têm imunidade mais fraca, pelo que são mais susceptíveis de ter infecções, esta doença não é geralmente contagiosa, se for um factor infeccioso, o factor infeccioso deve ser removido o mais rapidamente possível, a doença primária pode ser bem tratada e depois pode ser curada por si mesma. As características patológicas Os histiócitos benignos aumentam com a hemofilia, principalmente nos seios linfáticos e nos cordões medulares dos gânglios linfáticos, seios hepáticos, veias portal, medula vermelha do baço e medula óssea. Na fase aguda, a doença assemelha-se a leucemia, histiocitose maligna e hiperplasia infecciosa das células mononucleares, e a hemofagocitose não é encontrada na primeira punção óssea em todos os casos; por vezes são necessárias múltiplas punções para confirmar o diagnóstico. A medula óssea está na sua maioria a proliferar e a proporção do sistema granulocitário é reduzida, com alterações tóxicas nos neutrófilos. A proliferação do sistema vermelho juvenil é, na sua maioria, normal, e a proporção do sistema linfático não é significativamente alterada. O sistema de macrófagos mononucleares está a proliferar activamente, frequentemente >10%, e o tamanho dos macrófagos é de 20-40 microns ou maior, com citoplasma abundante, engolfando múltiplos glóbulos vermelhos maduros, glóbulos vermelhos jovens ou plaquetas. Os macrófagos são aproximadamente normais. Critérios de diagnóstico 1. febre: febre durante mais de 1 semana com picos de febre >38,5°C; 2. hepatoesplenomegalia: hepatoesplenomegalia com citopenia do sangue total, cumulativamente >= 2 linhas de células; 3. hematócrito (sangue periférico secundário ou citopenia terciária do sangue) com hemoglobina <90 g/L, plaquetas <100 x 109/L e neutrófilos <1,0x109/L; 4. hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia; 5. células fagocitárias são vistas na medula óssea, baço ou gânglios linfáticos mas sem manifestações malignas. A síndrome hemofagocítica infecciosa é uma histiocitose hemofagocítica benigna associada a infecção viral aguda, principalmente em crianças, caracterizada por proliferação activa de monócitos-macrófagos e fagocitose marcada de glóbulos vermelhos. Os doentes tendem a ter hipertermia marcada e aumento do fígado, baço e gânglios linfáticos, que se resolve na sua maioria espontaneamente após o tratamento da doença primária. Os doentes têm anemia, uma diminuição acentuada dos glóbulos brancos, um aumento acentuado dos linfócitos e uma tendência para linfócitos heterogéneos, e uma diminuição das plaquetas. A medula óssea é sobretudo proliferativa, a proporção de granulócitos é reduzida, e os neutrófilos são tóxicos. A proliferação do sistema vermelho juvenil era normal, e a proporção do sistema linfático não se alterou significativamente, e observou-se gonorreia heterogénea. O sistema de macrófagos mononucleares está a proliferar activamente, frequentemente >10%, e o tamanho dos macrófagos é de 20-40 microns ou maior, com citoplasma abundante, engolfando múltiplos eritrócitos maduros, eritrócitos juvenis ou plaquetas. Os macrófagos são aproximadamente normais.