A insuficiência mitral congénita é agora rara e é sobretudo secundária à insuficiência mitral, sendo a insuficiência mitral simples reumática responsável por uma percentagem decrescente de todas as insuficiências da válvula mitral. A causa mais comum de insuficiência mitral simples não reumática é a ruptura do tendão, seguida de endocardite infecciosa, degeneração do muco mitral e doença cardíaca isquémica, pelo que a questão de saber se a insuficiência mitral é hereditária já não é discutida.