Os pacientes são muito dolorosos na fase avançada porque não há forma de tratar eficazmente, por isso na fase avançada as células cancerosas espalharam-se por todo o corpo, haverá hemorragias e dores óbvias, e as ascite serão mais graves, e o colangiocarcinoma causará normalmente o estado de morte devido à falência do corpo. A cirurgia é para remover o tumor, mas não é eficaz para pacientes avançados. A terapia por radiação pode melhorar a taxa de sobrevivência, especialmente para tumores que não podem ser removidos, e pode prolongar a vida dos pacientes. As fezes serão brancas acinzentadas, e os canais biliares são normalmente muito aumentados, acompanhados de danos no fígado e sangue nas fezes.