O diagnóstico precoce da tirosinemia tipo I é a chave para um tratamento bem sucedido, e uma dieta pobre em fenilalanina e tirosina é utilizada o mais cedo possível na vida para reduzir os níveis de sangue e urina tirosina, melhorar os sintomas clínicos e parar a progressão, mas não há cura para prevenir o desenvolvimento do carcinoma hepatocelular. Foi também relatado um transplante de fígado. A tirosinemia tipo II é tratada com uma dieta pobre em fenilalanina e tirosina o mais cedo possível na vida para reduzir os níveis de sangue e urina tirosina, melhorar os sintomas clínicos e parar a progressão da doença, mas não existe cura para prevenir o desenvolvimento do cancro do fígado. O tratamento precoce da tirosinemia tipo III pode prevenir o desenvolvimento de retardamento mental. A adopção precoce de uma dieta pobre em fenilalanina e tirosina pode reduzir os níveis de tirosina no sangue e na urina, melhorar rapidamente os sintomas clínicos nos olhos e na pele, e parar a progressão da doença. A tirosinemia é evitada através da restrição das dietas de fenilalanina e tirosina e da correcção da hipoglicemia, hipocalemia, alcalose e tendências a sangrar. O único tratamento eficaz é o transplante precoce do fígado. São também necessários check-ups regulares.