A atresia biliar congénita é a doença mais comum que causa iterícia obstrutiva em recém-nascidos e requer tratamento cirúrgico. É classificada principalmente de acordo com o local da atresia como atresia do ducto biliar comum, atresia do ducto hepático e atresia do ducto hepático hilar. A atresia congénita das vias biliares ocorre sobretudo em bebés de termo e pode ser anormal durante 1-2 semanas após o nascimento, com fezes de cor normal. 1. iterícia: a iterícia obstrutiva é a apresentação típica. A iterícia pode tornar-se aparente 2-3 semanas após o nascimento ou pode estar presente imediatamente após o nascimento e é frequentemente tratada como iterícia fisiológica, após o que a iterícia piora gradualmente em vez de regredir. A esclerótica é castanha, a pele muda de amarelo dourado para castanho-esverdeado ou verde escuro e as fezes podem mudar de amarelo para amarelo pálido ou argila. A urina pode tornar-se espessa, tipo chá, à medida que a iterícia se agrava e as fraldas ficam amareladas. Há comichão e coceira na pele. Os casos avançados apresentam iterícia grave. 2. desnutrição e atraso no crescimento: Inicialmente, a criança está bem, com um desenvolvimento nutricional normal, e a apresentação não é consistente com a profundidade da iterícia. O estado deteriora-se gradualmente e, por volta dos 3-4 meses de idade, pode estar associado a desnutrição gorda e deficiência de vitaminas lipossolúveis. 3) Hepatoesplenomegalia: o fígado está aumentado e endurece. Nas fases iniciais, o baço não é grande e aumenta progressivamente à medida que a doença progride. Em casos avançados, o abdómen pode estar distendido e o fígado pode atingir o tamanho abaixo do umbigo, acompanhado de ascite e hipertensão portal. É importante diagnosticar e tratar a doença rapidamente, uma vez que os doentes não tratados podem morrer com 1-1,5 anos de idade e a doença pode parecer normal nas fases iniciais.