Os tumores de células germinativas são proliferações celulares anormais que ocorrem nas gónadas ou fora das gónadas (em áreas associadas ao seu desenvolvimento embrionário). Durante o desenvolvimento embrionário, as células germinativas passam do saco vitelino através do mesentério e, finalmente, descem para a cavidade pélvica ou escroto para formar a pílula G ou o ovário. Por conseguinte, os tumores de células germinativas não ocorrem apenas na papila G ou no ovário, mas também em áreas fora das gónadas, como a cavidade abdominal posterior, as vértebras caudais, o mediastino ou o sistema nervoso central, etc. Nas crianças, 70 tumores de células germinativas ocorrem fora das gónadas, sendo os teratomas da cauda equina e das vértebras sacrais os mais comuns. Tumores comuns de células germinativas: 1. Teratoma (teratoma) Se o diagnóstico tiver mais de dois meses, a chance de malignidade é mais da metade, então a ressecção cirúrgica deve ser feita o mais cedo possível, se for maligna, quimioterapia e radioterapia devem ser adicionadas. Desde o primeiro ano de vida até à puberdade, os tumores são mais frequentes no cérebro, no pescoço, no mediastino anterior, no abdómen ou na cavidade pélvica. Após a puberdade, são mais comuns nas gónadas. O germinoma pode ocorrer nas gónadas ou fora das gónadas. Os germinomas que crescem na pílula G são também designados por seminomas e os que crescem no ovário são também designados por disgerminomas. De um modo geral, o prognóstico do disgerminoma é bom e é bastante sensível à radiação. Por exemplo, no caso do disgerminoma do ovário, a taxa de sobrevivência de dez anos após a cirurgia é superior a 85%. O tumor do saco vitelino é o tumor maligno das células germinativas mais comum nas crianças e a sua localização mais comum é a área da cauda equina, seguida da pílula G e do ovário. No caso dos tumores do saco vitelino que crescem na pílula G, se a criança tiver menos de um ano de idade e não tiver metastizado, a remoção cirúrgica da pílula G é normalmente suficiente; se a criança tiver mais de um ano de idade, o prognóstico é pior e é necessário adicionar quimioterapia e radioterapia. O tumor do saco vitelino do ovário tem normalmente um crescimento muito rápido e é fácil de metastizar. Para além da remoção da trompa de Falópio e do ovário afectados, o tratamento deve ser complementado com quimioterapia ou radioterapia. A cirurgia é o principal tratamento para os tumores de células germinativas. Alguns tumores não necessitam de outros tratamentos após a cirurgia, enquanto outros tumores necessitam de radioterapia ou quimioterapia. Alguns tumores malignos das células germinativas são susceptíveis de metastizar para áreas linfáticas ou distantes, pelo que é necessário adicionar quimioterapia. A quimioterapia consiste na utilização de substâncias químicas para destruir ou abrandar o crescimento das células tumorais, sendo os medicamentos geralmente administrados por via intravenosa. A radioterapia destina-se principalmente a tumores intracranianos ou a tumores metastáticos. Os tumores testiculares em crianças devem ser considerados tumores malignos, que devem ser explorados através de uma incisão inguinal, ligando primeiro o anel interno para bloquear o cordão espermático, explorando o testículo e realizando depois uma orquiectomia radical se o diagnóstico do tumor for confirmado por biópsia e secção congelada. Os tumores malignos são tratados de acordo com o estádio clínico. Os casos em estádio I são tratados com quimioterapia durante 1 ano após a orquiectomia radical, e os tumores malignos do testículo em estádio I em bebés com menos de 1 ano de idade são tratados sem quimioterapia com acompanhamento regular. Nos casos do estádio II, após a orquiectomia radical, o âmbito da ressecção cirúrgica foi decidido de acordo com a extensão da infiltração do tumor maligno e das metástases nos gânglios linfáticos. Geralmente, apenas era efectuada a dissecção dos gânglios linfáticos inguinais no estádio IIa e a dissecção dos gânglios linfáticos retroperitoneais apenas quando a AFP sérica continuava elevada quinze dias após a operação e o aumento dos gânglios linfáticos abdominais era confirmado por TC, sendo a dissecção dos gânglios linfáticos retroperitoneais realizada por rotina no estádio II b. No estádio II, a quimioterapia era administrada durante 2 anos após a operação e a quimioterapia não era permitida em lactentes no estádio I no prazo de 1 ano. A quimioterapia pós-operatória foi administrada durante 2 anos. Nos casos do estádio III, após a orquiectomia radical, os casos com tumor residual e metástases extensas devem ser tratados com radioterapia local e as lesões metastáticas isoladas do pulmão e do fígado devem ser tratadas com ressecção cirúrgica, devendo a quimioterapia pós-operatória com uma combinação de múltiplos fármacos de cisplatina, VP-16, bleomicina e isociclofosfamida ser efectuada durante 2 anos. Prognóstico Os tumores testiculares benignos podem sobreviver durante muito tempo sem recidiva após cirurgia radical. A taxa de sobrevivência global do tumor maligno testicular pediátrico é de 60-80%, o adenocarcinoma embrionário testicular infantil e o rabdomiossarcoma epididimário têm um melhor prognóstico, a taxa de sobrevivência atinge 75% e 71%, respetivamente, e a taxa de sobrevivência do tumor cístico vitelino e do teratoma maligno também pode atingir 50% após um tratamento abrangente. No entanto, a taxa de sobrevivência da recidiva pós-operatória é de apenas 15%, e o prognóstico do estádio III é pior. A medição regular dos marcadores tumorais após a cirurgia pode detetar casos de recorrência numa fase precoce. O tumor do seio endodérmico do ovário, também conhecido como tumor do saco vitelino, é o terceiro tumor maligno das células germinativas do ovário e o primeiro tumor maligno das células germinativas do ovário na China, o que pode estar relacionado com as diferenças nos critérios de diagnóstico patológico. O tumor do seio endodérmico tem o pior prognóstico entre os tumores malignos de células germinativas do ovário. Ayhan 1995 relatou 76 casos de tumores malignos de células germinativas do ovário com uma taxa de sobrevivência global de 5 anos de 60,6%, enquanto o tumor do seio endodérmico era de apenas 12,O%. Os tumores do seio endodérmico ocorrem numa idade média de 18-19 anos. Devido ao rápido crescimento do tumor e à fácil rutura do peritoneu e implantação abdominal, os sintomas comuns incluem massa abdominal, distensão abdominal, dor abdominal e ascite, e muitas vezes devido ao enorme tumor (10-40cm de diâmetro), hemorragia, necrose e degeneração cística, o que leva ao aumento da temperatura corporal. Alguns pacientes apresentaram síndrome de Maggot e distúrbios endócrinos causados por tumor parácrino (como hipertireoidismo), e a função ovariana dos pacientes era geralmente normal. Os tumores dos seios endodérmicos são altamente malignos, pelo que a maioria dos doentes apresenta metástases pélvicas e abdominais na apresentação, e as metástases nos gânglios linfáticos podem atingir os 20% (Gershenson 1983). A maioria dos tumores dos seios endodérmicos sintetiza AFP e a análise da AFP sérica pode ser útil para efetuar um diagnóstico definitivo, existindo uma elevada correlação entre a extensão da lesão e o nível de AFP sérica. Os tumores do seio endodérmico estão frequentemente associados a outros tipos de tumores de células germinativas; os tumores do seio endodérmico puros segregam apenas AFP, enquanto os tumores do seio endodérmico mistos também podem apresentar HCG sérica elevada (incluindo coriocarcinomas), e os níveis séricos destes marcadores (especialmente AFP) são úteis para monitorizar a eficácia do tratamento.