O hemangioma é um verdadeiro tumor vascular, um tumor benigno embrionário caracterizado pela proliferação de células endoteliais vasculares. Aparecem frequentemente no período neonatal, entram depois numa fase proliferativa, deixam de crescer por volta da idade de um e entram numa fase regressiva lenta. No entanto, alguns grandes hemangiomas podem deixar para trás pele solta e flácida, alterações da pigmentação e cicatrizes superficiais, mesmo após uma regressão completa. As malformações vasculares estão presentes ao nascimento em 90% dos casos, mas podem não ter sinais clínicos e crescer proporcionalmente com a idade e não se resolverem por si só. Anteriormente definidas como manchas de vinho, hemangiomas cavernosos e hemangiomas trabeculares são todas malformações vasculares e são agora referidas como malformações capilares, venosas e arteriovenosas, respectivamente. O principal ponto de diferenciação entre hemangiomas e malformações vasculares é a história médica. As crianças com hemangiomas têm um curso natural de crescimento rápido, estabilização e regressão, com taxas de crescimento muito superiores à taxa de crescimento da criança, enquanto as crianças com malformações vasculares não têm este curso característico; além disso, os níveis de estradiol sérico e o factor de crescimento endotelial vascular são mais elevados em crianças com hemangiomas do que em crianças de idade normal, pelo que o diagnóstico não é difícil. No entanto, é por vezes difícil diferenciar entre malformações venosas ligeiramente dilatadas ao nascimento e hemangiomas subcutâneos, e o diagnóstico pode ser confirmado por uma terapia hormonal experimental e um acompanhamento posterior. Diagnóstico e tratamento O tratamento dos hemangiomas requer diferentes abordagens de tratamento, dependendo do curso da doença. Em geral, para além do tratamento a laser, que pode ser considerado para lesões pontuais, as crianças na fase proliferativa devem ser tratadas com várias medidas que podem controlar eficazmente a proliferação do hemangioma, tais como terapia hormonal sistémica, injecções hormonais locais e curativos isotópicos, que podem manter as lesões a um nível relativamente baixo de deformidade e entrar numa fase estável, ao mesmo tempo que reduzem a dificuldade da regressão e aliviam a deformidade posterior da regressão. A fase estável pode ser acompanhada e aguardada ou localizada com pinyamycin para antecipar a fase de regressão. Na fase regressiva, a criança pode ser tratada de acordo com a regressão e os desejos dos pais, e o foco principal desta fase é melhorar a aparência. O uso de tratamentos demasiado agressivos e não selectivos deve ser evitado tanto quanto possível no desenvolvimento da doença para evitar deixar sequelas permanentes e irreversíveis na criança. O tratamento das malformações vasculares varia de acordo com o tipo de malformação. As malformações capilares, conhecidas como manchas de vinho, ocorrem na face, extremidades e outras áreas expostas. Em alguns casos, as lesões podem tornar-se localmente dilatadas e nodulares na idade adulta, ou em alguns casos, cachos de uvas, afectando seriamente a saúde física e mental do doente. Os tratamentos anteriores, tais como congelação, curativo isotópico, tatuagem, injecção de medicamentos, moagem da pele, curativo herbal, implante de excisão e tratamento fototérmico não selectivo a laser não conseguiram o verdadeiro efeito cosmético e estão a ser gradualmente substituídos. Os tratamentos apropriados para a descoloração do vinho incluem actualmente terapia fototérmica selectiva a laser ou de luz intensa, terapia fotodinâmica e cirurgia plástica. É fácil de operar, seguro de tratar, tem poucas complicações e é um processo de tratamento curto, mas tem apenas um bom efeito curativo nas lesões mais superficiais, e a cor não é uniforme após o desvanecimento, e é adequado para lesões pequenas e dispersas. A terapia fotodinâmica é outro método de tratamento importante, mais adequado para lesões grandes e não dilatadas. É relativamente pouco frequente, tem uma cor natural e uniforme após o desvanecimento, sem alterações de pigmentação a longo prazo e uma taxa de cicatrização muito baixa, mas a rigorosa prevenção da luz durante quase um mês após o tratamento e os elevados requisitos de experiência de tratamento têm dificultado a sua rápida expansão. Contudo, ainda é considerado um desenvolvimento futuro no estudo e tratamento da pigmentação do vinho. Para aquelas lesões que estão associadas a alterações severas de pigmentação ou cicatrizes após outros tratamentos, ou que se dilataram num padrão nodular ou de cacho de uvas, a cirurgia plástica cirúrgica é a opção ideal. As malformações venosas são as mais comuns das malformações vasculares e consistem em veias dilatadas de tamanho variável, que começam a expandir-se progressivamente com a idade à medida que as veias anteriormente dilatadas se expandem mais e as veias malformadas subjacentes começam a expandir-se. O tratamento laser Nd:YAG é adequado para lesões mais superficiais da mucosa, com reparação rápida da mucosa após o tratamento, e raramente afecta a estética, mesmo com formação de cicatrizes. Para malformações venosas de refluxo limitado e baixo, a embolização simples e a escleroterapia venosa de drenagem podem alcançar bons resultados, para malformações venosas de alto refluxo é necessária uma combinação de embolização e escleroterapia venosa de drenagem combinada com cirurgia. A escleroterapia com etanol anidro, pindamicina ou uma combinação de ambas é preferível. Para grandes malformações venosas, como as que envolvem um membro ou mesmo o tronco, este é actualmente um desafio clínico. Para além do tratamento físico conservador, apenas a terapia por fases e combinada pode ser utilizada para controlar a progressão da doença. Embora a escleroterapia tenha as limitações de ser um tratamento frequente, recaída e difícil de erradicar, o tratamento cirúrgico por si só também não resolve os problemas de erradicação, recaída e estética, podendo mesmo acelerar a progressão da lesão ao perturbar o equilíbrio hemodinâmico anormal. Para pacientes com deformidades cosméticas significativas, pode ser indicado um tratamento reconstrutivo sistémico adequado para melhorar a qualidade de vida, desde que a condição seja efectivamente controlada. A malformação arteriovenosa é uma malformação vascular de alto fluxo que consiste principalmente numa anastomose directa entre uma artéria dilatada e uma veia. A apresentação clínica é caracterizada por um sopro audível na área da lesão, pulsação arterial e aumento da temperatura da pele. A angiografia digital de subtracção (DSA) e a angiografia CT de 16 lâminas com reconstrução tridimensional (CTA) são agregados necessários antes do tratamento para mostrar as artérias e veias drenantes que fornecem a massa vascular malformada, a extensão da lesão e a sua relação com o tecido circundante. As malformações arteriovenosas podem ser divididas nas fases de repouso, dilatação e descompensação. A fase de repouso é geralmente tratada com embolização interventiva; a fase dilatada pode ser considerada apenas para tratamento cirúrgico, embolização pós-intervencionista e tratamento intervencionista; a fase descompensada é tratada cirurgicamente, com embolização intervencionista pré-operatória para controlar a hemorragia para facilitar a cirurgia. Para pacientes com malformações significativas, também pode ser realizado um tratamento reconstrutivo sistémico adequado para melhorar a qualidade de vida do paciente, desde que seja seguro. Tendo em conta a base patológica da malformação arteriovenosa e a abundância da circulação colateral, a opinião actual é que a ligação convencional dos vasos de abastecimento principais não é eficaz e deve ser evitada, uma vez que é propensa a recidiva após a cirurgia e tem o potencial de tornar o tratamento subsequente mais difícil.