1) O que são hemangiomas e malformações vasculares?
Este tem sido sempre um conceito vago, com a maioria dos médicos a referir-se aos hemangiomas e malformações vasculares colectivamente como hemangiomas. De facto, os hemangiomas e malformações vasculares são duas doenças completamente diferentes, e a sua patogénese, manifestações clínicas, prognóstico e métodos de tratamento são completamente diferentes. O hemangioma é um tumor, enquanto que a malformação vascular é uma malformação congénita.
Os hemangiomas incluem: Hemangioma da infância, granuloma pirogénico, hemangioma capilar lobular, hemangioma congénito de rápida involução (RICH). hemangioma (RICH), hemangioma congénito não involutivo (NICH), angioma tufado (Angioblastoma de Nakagawa), hemangioendotelioma kaposiforme (tumor hematóide kaposiforme) (hemangioendotelioma kaposiforme, hamartoma angiomatoso congénito, hemangioendotelioma de células fusiformes As malformações vasculares incluem malformações capilares, malformações venosas, malformações linfáticas, malformações arteriovenosas e malformações vasculares mistas.
2.Can os hemangiomas infantis diminuem por si próprios? Quando irá regredir? Poderão voltar à pele normal depois de terem recuado?
Os hemangiomas infantis aparecem frequentemente no período neonatal, mas os hemangiomas subcutâneos ou viscerais são geralmente detectados aos 2-3 meses de idade, enquanto alguns se desenvolvem completamente à nascença. A progressão natural dos hemangiomas infantis divide-se numa fase proliferativa, uma fase de retrocesso e uma fase de retrocesso tardio. A fase proliferativa começa nas primeiras semanas de vida e dura 4-10 meses. O tecido tumoral é constituído por células endoteliais vasculares hiperplásicas, que crescem rapidamente e são de cor vermelha brilhante ou púrpura.
A actividade das células tumorais começa a diminuir, a forma torna-se plana e o tumor torna-se mais escuro, durando 5-6 anos; na fase regressiva tardia, a pele volta ao normal na maioria das crianças, mas em 20%-40% dos casos há flacidez cutânea, pigmentação, capilares dilatados, depósitos fibrosos e gordurosos, manchas amarelas e, se uma úlcera se formou precocemente, tecido cicatricial. Cinquenta por cento dos hemangiomas infantis diminuem até aos cinco anos de idade e 90 por cento até aos nove anos de idade.
3) Onde ocorrem normalmente os hemangiomas infantis? Causam complicações?
Embora os hemangiomas infantis possam ocorrer em qualquer parte do corpo, cerca de 60% ocorrem na cabeça e pescoço. O tronco (25%) e as extremidades (15%) são menos frequentemente afectados, e os órgãos internos raramente são envolvidos. A distribuição da ocorrência na face é também não aleatória e parece estar relacionada com linhas de fusão do desenvolvimento embrionário e subunidades do desenvolvimento facial. A localização anatómica dos hemangiomas infantis está relacionada com a sua ocorrência de co-morbilidades para determinar se requerem atenção especial para observação.
Localização e morfologia dos hemangiomas infantis e as correspondentes possíveis comorbidades
Localização e morfologia
Comorbidades
Hemangioma infantil em grande fase facial
Síndrome de PHACE
Ponta nasal, orelha e hemangiomas infantis grandes (especialmente epiderme protuberante)
Cicatrizes e desfigurações permanentes
Periocular e retrobulbar
Obstrução do eixo ocular, ambliopia, glaucoma e obstrução do canal lacrimal
Periorbital, lábio
Úlceras, deformidades
Lumbosacral
Embolia da medula espinal e malformações geniturinárias
Perianal, axilar e cervical
Úlceras
Múltiplos
Envolvimento visceral (especialmente fígado e tracto gastrointestinal)
4) Qual é o curso natural do hemangioma? Quais são as consequências?
Os hemangiomas superficiais infantis crescem muito rapidamente durante os primeiros seis meses de vida, especialmente durante os primeiros três a quatro meses, e de Junho a Outubro continuam a crescer mas a um ritmo significativamente mais lento, atingindo geralmente um pico durante Setembro a Dezembro. Contudo, ainda é difícil prever o desenvolvimento de uma criança individual, uma vez que alguns hemangiomas infantis continuam a desenvolver-se entre um e dois anos de idade, particularmente em hemangiomas infantis “mistos”. Os hemangiomas infantis profundos são geralmente encontrados mais tarde e têm um ciclo de crescimento mais longo do que os hemangiomas infantis superficiais. O hemangioma infantil superficial típico começa a desaparecer por volta da idade de um ano, quando a parte central do tumor muda de cor de vermelho vivo para vermelho escuro, expandindo-se gradualmente para a periferia e acabando por se tornar branco acinzentado.
Por vezes, embora a parte central da área superficial comece a regredir, a parte mais profunda do tumor ou as margens permanecem hiperplásicas. À medida que o tumor recua, ele é substituído por algum tecido fibroso. Quando os hemangiomas infantis superficiais recuam, a pele local torna-se solta. Quando os hemangiomas infantis profundos recuam, a cor local torna-se mais clara, a temperatura decresce e os tecidos tornam-se flácidos. Estes recuam cerca de 10% por ano, cerca de 50% aos 5 anos, cerca de 70% aos 7 anos e cerca de 90% aos 9 anos de idade. A regressão dos hemangiomas infantis não significa que a pele volte ao normal, e cerca de 20% a 50% dos hemangiomas infantis têm alterações cutâneas residuais após a regressão.
As alterações características variam desde uma pequena dilatação capilar localizada, pregas cutâneas, ligeira pigmentação e pequenas alterações histológicas a casos graves de flacidez cutânea, formação de cicatrizes e deformidades fibrogordurosas que conduzem a alterações histológicas localizadas significativas. A maioria das pequenas áreas de hemangioma infantil não causam alterações cosméticas, mas algumas áreas específicas, tais como entre as sobrancelhas, a ponta do nariz e as orelhas, podem ter alterações cosméticas. As áreas maiores de hemangioma infantil têm um risco potencial de cicatrizes após terem sido resolvidas, especialmente as superficiais. A formação de úlceras pode levar à formação de cicatrizes em graus variáveis, cuja gravidade é determinada por factores como o tamanho e profundidade do tumor e a espessura da pele invadida pelo próprio tumor.
5) Quais são as complicações mais comuns do hemangioma?
A maioria das complicações ocorre durante os primeiros seis meses de vida, ou seja, durante a fase proliferativa. As complicações mais comuns incluem ulceração, hemorragia, infecção e comprometimento de outras funções orgânicas, e ocasionalmente insuficiência cardíaca congestiva.
6) Qual é o tratamento para o hemangioma infantil?
Os métodos de tratamento mais comuns incluem a observação clínica, medicação oral, cirurgia, hormonas, medicação tópica, laser, congelação, escleroterapia, etc.
7.What são as circunstâncias em que os bebés e crianças com hemangioma devem ser colocados sob observação clínica e não necessitam de tratamento?
Observação, espera e acompanhamento regular. Explique à família o curso natural do hemangioma, de preferência mostrando-lhes fotografias de outros pacientes para ilustrar melhor o processo de regressão do hemangioma, e para lhes tornar claro que a regressão natural é superior aos resultados de qualquer outro tratamento activo. Principais indicações.
Hemangiomas infantis na fase regressiva ou regressiva tardia;
hemangiomas infantis mais pequenos, em áreas menos propensas a complicações, com uma taxa de crescimento lenta;
Hemangioma congénito de rápida involução (RICH), que foi descrito pela primeira vez por Boone et al. O RICH apresenta-se tipicamente como um tumor azul-púrpura, elevado com veias distendidas; ou como um tumor cinzento elevado com capilares dilatados rodeados por um anel branco de vasos de contração; ou como um crescimento mais plano e infiltrativo com pele azul-púrpura.O RICH varia em tamanho e na maioria dos casos tem apenas alguns centímetros de diâmetro. A temperatura superficial da pele é ligeiramente elevada e ocasionalmente podem-se ouvir murmúrios e tremores à palpação. Ao contrário dos hemangiomas infantis, a RICH não tem uma fase de crescimento rápido após o nascimento, mas regride rapidamente, resolvendo-se completamente dentro de 12-18 meses. ;
Existe outra forma de chamada hemangiomatose neonatal benigna que também se apresenta como hemangiomas múltiplos em todo o corpo, mas não em combinação com hemangiomas viscerais. A hemangiomatose neonatal é normalmente resolvida aos 2 anos de idade;
Os pais têm algum conhecimento do hemangioma infantil e têm uma probabilidade muito elevada de regressão do tratamento.
8) Em que circunstâncias deve ser realizada a cirurgia?
A probabilidade de regressão do hemangioma e a capacidade psicológica da criança de tolerar a cicatriz cirúrgica devem ser plenamente consideradas antes da cirurgia. Principais indicações.
Tumores localizados no tronco ou extremidades, onde a cicatriz pós-operatória está relativamente escondida e a família tem a capacidade psicológica de tolerar a cicatriz pós-operatória;
Hemangiomas infantis que são propensos a desenvolver ou que tenham desenvolvido complicações
Hemangiomas que são confinados, de crescimento exterior, com pontas e que podem ter alterações de pele após a remissão.
Hemangiomas das pálpebras que têm ulcerações, hemorragias, não responderam a outros tratamentos não cirúrgicos e não responderam à medicação
Hemangioma congénito não-involutivo (NICH), que é totalmente formado à nascença e é mais comum nos rapazes do que nas raparigas, tem tipicamente uma forma redonda ou oval, ligeiramente saliente da pele, uma cor central ou periférica pálida e uma superfície capilar dilatada. O diâmetro varia de alguns a uma dúzia de centímetros, com um tamanho médio de 5M. A temperatura da pele é ligeiramente elevada e o Doppler ultra-sónico é capaz de detectar um rápido fluxo de sangue arterial. A patologia é caracterizada por uma distribuição lobular de células, com vasos estrelados em redor do vaso central e veias predominantemente anormalmente desenvolvidas entre os lóbulos, e imunohistoquímica GLUT-1 negativa. nichos nunca regridem.
Para grandes hemangiomas é possível a cirurgia encenada
9.What são as indicações para a terapia hormonal? Qual é a dosagem do fármaco? Existem alguns efeitos secundários tóxicos?
Desde 1960, as hormonas sistémicas têm sido a base do tratamento dos hemangiomas, e o seu mecanismo de tratamento ainda não é compreendido. O tratamento habitual é uma dose diária única de prednisolona ou prednisona (2-4mg/kg), que é normalmente eficaz durante 2-4 semanas. A duração do tratamento varia de várias semanas a vários meses, dependendo da idade da criança, das indicações de tratamento e das características do crescimento.
A terapia hormonal é mais eficaz nos primeiros seis meses de vida, durante a fase de crescimento rápido do hemangioma, mas num pequeno número de pacientes, é também eficaz na infância. Se a droga for parada a meio do período, conduzirá inevitavelmente a uma recuperação do hemangioma. Uma meta-análise demonstrou que a terapia hormonal é 90% eficaz no tratamento de hemangiomas e que a dose ideal é de 3mg/kg. Apesar de alguns efeitos secundários, a maioria das crianças cresce bem e pode alcançar crianças da mesma idade após a paragem do fármaco. Principais indicações.
Hemangiomas periorbitais ;
A maioria dos hemangiomas das vias aéreas estão localizados debaixo da caixa de voz e podem ser combinados com hemangiomas cutâneos. 60% dos hemangiomas de grandes estágios envolvendo a face e o pescoço são complicados pelos hemangiomas das vias aéreas;
Os hemangiomas neonatais múltiplos são raros e caracterizam-se por hemangiomas cutâneos múltiplos associados a hemangiomas viscerais. A apresentação clínica é um ponto de referência para os hemangiomas múltiplos do tamanho da soja, vermelho brilhante, que podem desenvolver-se ao nascimento ou nas primeiras semanas de vida;
Os hemangiomas hepáticos podem apresentar-se com aumento do fluxo arteriovenoso para o fígado (por ultra-sons), hipertrofia cardíaca e taquicardia antes de causarem insuficiência cardíaca congestiva.
10.What são as indicações para o tratamento com Pingyangmycin? Qual é a dosagem do fármaco? Existem alguns efeitos secundários tóxicos?
A dosagem clínica do medicamento depende da localização, tipo e tamanho do tumor, mas a dosagem habitual é de 0,5 a 1mg/cm3 de Pingyangmycin, geralmente não mais de 8mg por injecção, e não mais de 16mg para lesões grandes. Os efeitos secundários tóxicos são raros. As principais indicações clínicas incluem.
Hemangiomas faciais que afectam a aparência do paciente e não são passíveis de excisão cirúrgica ou afectarão seriamente a aparência do paciente após a excisão cirúrgica;
Hemangiomas com características endoteliais de vasos sanguíneos embrionários infantis;
Hemangiomas profundos que invadem a derme profunda e o tecido subcutâneo, permanecendo a epiderme normal na espessura e a superfície do tumor de cor azul pálido ou normal, com capilares dilatados (telangiectasias) visíveis na superfície e veias de refluxo à sua volta.
Hemangiomas que não tenham sido tratados por outros métodos.
11.What são as indicações para o tratamento imiquimod? Existem alguns efeitos secundários tóxicos?
O imiquimod é um agente imunomodulador. Nos últimos anos, tem havido relatos dispersos da eficácia do imiquimod tópico no tratamento de hemangiomas infantis, principalmente nos hemangiomas superficiais (os chamados hemangiomas de morango) que apenas invadem a derme e aparecem como eritema vermelho lobulado e brilhante. Os efeitos secundários tóxicos são muito raros.
12.What são as indicações para o tratamento com laser? Existem alguns efeitos secundários tóxicos?
Vários tipos de lasers têm sido utilizados para o tratamento de hemangiomas. O laser de combustível pulsado (PDL) tem sido utilizado desde 1990 e a maioria da literatura relata que o PDL é indicado para o tratamento de hemangiomas superficiais e eritema residual após o hemangioma ter diminuído. O tratamento é dado a cada 2-3 semanas até que o hemangioma esteja sob controlo. O PDL não é adequado para o tratamento de hemangiomas profundos, uma vez que tem uma penetração limitada e não pode alcançar áreas mais profundas. O laser Nd-YAG também é eficaz no tratamento de hemangiomas, mas há um risco de ulceração e cicatrizes.
13.What é um granuloma séptico e como é tratado?
O granuloma pirogénico (hemangioma capilar lobular) é também um tumor vascular pediátrico comum, só atrás apenas do hemangioma infantil em termos de incidência. Não há limite de idade para o aparecimento da doença, mas é mais comum em crianças e é menos comum antes da idade de 1 ano, o que facilita o diagnóstico erróneo como hemangioma infantil. Os granulomas pirogénicos apresentam inicialmente como pápulas vermelhas brilhantes de alguns milímetros a 2M de tamanho com epitélio intacto, indicando que as úlceras se formam frequentemente e podem ter uma ponta. Pode ocorrer em qualquer lugar com mucosa da pele, e é mais comum na cabeça e pescoço. Os hemangiomas mais infantis são hematopoiéticos e sangram facilmente. Um pequeno número de doentes tem um historial de trauma local. Os granulomas pirogénicos podem ser de novo ou secundários a outras lesões de malformação vascular.
Não é uma doença infecciosa, nem tecido de granulação, mas sim um tumor vascular proliferativo, que tem sido descrito como um hemangioma capilar lobular. Dependendo da localização e tamanho da lesão, o tratamento pode incluir injecção local de fenitoína, cirurgia, electrocoagulação, congelação ou laser. Os granulomas maiores e purulentos são propensos a recorrência após o tratamento. Outra complicação pós-operatória rara são as lesões múltiplas semelhantes às do satélite.
14. o que é um hemangioma plexiforme e como é tratado?
O angioma tufado (Angioblastoma de Nakagawa) é um tumor vascular raro que ocorre na infância ou infância na maioria dos casos, e raramente é congénito. São nódulos eritematosos com hiperplasia capilar localizada na derme, com elevações nodulares, descontínuas e periféricas que se assemelham a alterações glomeruloides. A patologia típica do hemangioma plexiforme caracteriza-se por plexos capilares firmemente empacotados que se distribuem esfericamente na derme. A lesão é rodeada por espaços vasculares fissurados. Em alguns casos, pode desenvolver-se a síndrome de Kasabach-Merritt. O curso natural do hemangioma plexiforme é imprevisível, com alguns doentes a resolverem por si próprios, restando apenas lesões cutâneas mínimas, enquanto outros não resolvem e podem mesmo progredir mais. Tratamento: Excisão cirúrgica
15.What é síndrome de Kasabach-Merritt e como é tratado?
A síndrome de Kasabach-Merritt foi descrita pela primeira vez em 1940 e pensava-se que era uma complicação do hemangioma infantil, mas na realidade é uma complicação de outro tipo de tumor vascular, particularmente o KHE (Kaposiform hemangioendothelioma, KHE), que é propenso à síndrome de Kasabach-Merritt. A síndrome de Kasabach-Merritt pode estar presente no nascimento, mas na maioria dos casos desenvolve-se nos primeiros meses de vida e apresenta-se como um tumor de tecido mole de crescimento rápido e com marcada sensibilidade. A característica clínica predominante é uma coagulopatia debilitante com redução das plaquetas e protrombina. Outras anomalias hematológicas incluem a formação de D-dímeros, tempo anormal de protrombina, tempo parcial de tromboplastina, e anemia hemolítica.
A síndrome de Kasabach-Merritt é facilmente confundida com uma coagulopatia debilitada devido a uma grande malformação venosa ou vascular mista. As principais características são factores de coagulação reduzidos e formação de D-dímeros, e plaquetas e fibrinogénio não são tão baixos como na síndrome de Kasabach-Merritt. Dermatologia, cirurgia e radiologia intervencionista.
A escleroterapia tem demonstrado ser eficaz, mas não é curativa;
Só as hormonas raramente são eficazes no tratamento da síndrome de Kasabach-Merritt, mas são frequentemente utilizadas como droga de primeira linha.
O tratamento cirúrgico é uma abordagem eficaz, mas tem uma baixa taxa de sucesso.
O alfa-interferão é eficaz em alguns pacientes mas não pode ser usado como tratamento de rotina.
O vincristino 1-1,5mg/m2 ou 0,05-0,65mg/kg foi recentemente reportado como sendo uma abordagem muito eficaz, sendo necessário repetir o tratamento após uma recaída.
Embora terapias de apoio como transfusões de sangue, transfusões de fibrinogénio ou plasma fresco tenham alguma eficácia, devem ser evitadas se possível, excepto em casos de hemorragia pré-operatória fatal, uma vez que as plaquetas recentemente transfundidas são rapidamente consumidas pelo tumor, promovendo ainda mais o seu aumento e agravando por sua vez a condição.