(1) Natureza e origem Como as crianças estão em processo de crescimento e desenvolvimento, existem factores congénitos e funções metabólicas do crescimento individual, pelo que os tipos de tumores pediátricos são significativamente diferentes dos dos adultos. A maioria deles são tumores malignos em vez de verdadeiros tumores. São malformações semelhantes a tumores, tais como hemangiomas, linfangioleiomas e lipomas múltiplos, formados pelo crescimento excessivo de um ou mais tecidos no local de origem. Muitos tumores têm características tumorais e malformações, por exemplo, teratoma, hemangioma, etc. A histomorfologia dos tumores pediátricos benignos caracteriza-se por um elevado componente celular, coloração nuclear profunda e divisão nuclear activa; como o tecido é geralmente imaturo, cresce e prolifera mais rapidamente. Os tecidos prevalecentes dos tumores malignos pediátricos estão concentrados no sistema hematopoiético, sistema nervoso central e simpático, tecidos moles, osso e rim, todos de origem não epitelial. A maioria deles tem origem em tecido embrionário residual e mesoderme e ocorre a partir de células imaturas, daí a predominância de tumores embrionários e sarcomas. A sua estrutura é semelhante à dos órgãos embrionários quando são formados pela primeira vez, com diferenciação celular incompleta e rápida expansão; caracterizam-se por elevada malignidade, rápido crescimento, metástase precoce e mau prognóstico. (2) Morbidade Nos últimos anos, a incidência de tumores malignos pediátricos tem aumentado gradualmente. Entre eles, linfoma maligno, tumor embrionário, carcinoma hepatocelular e adenocarcinoma do tracto gastrointestinal, todos têm um claro preconceito de género e são vistos principalmente nos homens. A distribuição etária está a diminuir, com 42,9% dos casos ocorrendo nos 3 anos de idade, com o pico da incidência de nefroblastoma, neuroblastoma, carcinoma embrionário, hepatoblastoma, osteosarcoma, carcinoma da tiróide e adenocarcinoma gastrointestinal ocorrendo em crianças em idade escolar, especialmente na pré-puberdade. Isto está de acordo com a característica de que as malignidades “jovens” são mais frequentemente vistas na pré-puberdade. Os tumores malignos embrionários representam 54,2% dos casos, enquanto os carcinomas epiteliais representam 9% dos casos; entre eles, o nefroblastoma, o linfoma maligno e o neuroblastoma ocupam os 3 primeiros lugares. (3) Características clínicas A idade de início está concentrada principalmente na primeira infância dentro dos 5 anos de idade. E a taxa de crescimento é rápida. Por exemplo, os tumores malignos mais comuns em bebés e crianças pequenas podem parecer malignos e infiltrar-se e crescer rapidamente nos tecidos circundantes, mas nunca se metástase; alguns podem regredir espontaneamente, como é o caso dos hemangiomas. A maioria dos tumores sólidos malignos são notados por serem massas indolores que crescem rapidamente durante um curto período de tempo, mas os seus sintomas iniciais não são óbvios, e a anemia e o desperdício raramente são clinicamente visíveis até mais tarde na vida, quando de repente se tornam caquéticas. Muitos tumores podem invadir ou metástase a tecidos ou gânglios linfáticos adjacentes numa fase precoce, ou aos pulmões, ossos e ílio ou cérebro através de metástases hemodinâmicas. No entanto, em 2-5% dos casos, o neuroblastoma pode amadurecer para um ganglioneuroblastoma benigno. Os teratomas, por outro lado, são na sua maioria benignos, mas podem ser malignos em 15% dos casos. Alguns tumores estão frequentemente associados a outras malformações, tais como nefroblastoma com aniridia, hipertrofia unilateral de membros, teratoma sacrococcígeo combinado com fenda palatina e deformidade da arte espinal, etc. Os tumores malignos com menos de 1 ano de idade são melhor tratados. Quaisquer massas sólidas em crianças devem ser tratadas como malignas, evitando a palpação excessiva. Após exame e preparação adequados, devem ser removidas precocemente e finalmente confirmadas através de exame patológico do tecido e, em seguida, ser-lhes dado o tratamento necessário. A maioria das recidivas de tumores malignos ocorre seis meses após a cirurgia, mas com a adição de quimioterapia o tempo de recidiva pode ser prolongado, e se não ocorrer recidiva por mais de três anos, há esperança de cura. (4) Estadiamento e sua importância O estadiamento do desenvolvimento do tumor de acordo com a extensão do crescimento e propagação do tumor maligno primário é um importante significado orientador para a formulação de planos de tratamento, análise da eficácia e estimativa do prognóstico. A nível internacional, existem diferentes sistemas dos respectivos métodos de estadiamento. A classificação TNM da Associação Internacional Contra o Cancro baseia-se em exames clínicos e radiológicos pré-operatórios, com notas sobre os resultados intra-operatórios e exames histológicos, bem como metástases linfonodais regionais, e as várias condições são combinadas e divididas em quatro fases. Este método é igualmente aplicável à população pediátrica. No entanto, muitos tumores malignos têm as suas próprias características clínicas e, a fim de facilitar a investigação clínica, muitos grupos desenvolveram um estadiamento clínico mais conciso e prático de vários tumores, tais como o método de estadiamento Evans para o neuroblastoma. Todos os métodos de estadiamento devem ser determinados após exame de acordo com os itens prescritos. Os planos de tratamento são desenvolvidos após o estadiamento para facilitar a análise e comparação dos resultados. O estadiamento pode ser continuamente melhorado e melhorado. (5) Marcadores tumorais A detecção de marcadores tumorais desempenha um papel importante no diagnóstico precoce de tumores e no acompanhamento da sua eficácia. Devido às características fisiológicas e patológicas das crianças, a relação peso tumoral/peso corporal é maior do que a dos adultos, e a taxa de positividade diagnóstica de alguns marcadores tumorais é significativamente maior do que a dos adultos, tornando o teste mais significativo do ponto de vista clínico. Nos últimos anos, com o desenvolvimento de disciplinas relacionadas, a investigação sobre marcadores tumorais tem progredido rapidamente. Actualmente, os marcadores normalmente utilizados para a monitorização da eficácia clínica incluem AFP, NSE, LDH e CEA. Uma vez verificado que o valor destes marcadores aumenta clinicamente, é necessário um exame mais aprofundado para identificar a recidiva e dar o tratamento adequado. (6) Tratamento abrangente O actual tratamento de tumores malignos ainda está centrado nas chamadas quatro principais terapias, nomeadamente cirurgia, quimioterapia, radioterapia e imunoterapia. Os tumores sólidos estão inicialmente confinados a tecidos e órgãos específicos, contudo, mais cedo ou mais tarde as células cancerígenas irão verter da massa tumoral primária para o sangue ou sistema linfático e alcançar partes distantes do corpo onde ocorrem focos metastáticos. A cirurgia e a radioterapia só são, portanto, eficazes quando o tumor primário não tiver metástase. Muitas malignidades humanas são frequentemente metastáticas antes de se tornarem clinicamente detectáveis, e as metástases microcelulares com contagem de células inferior a 108 são frequentemente indetectáveis. Portanto, quando o diagnóstico é feito clinicamente, pode estar para além da capacidade de tratamento cirúrgico e radiológico. Se, neste caso, se assumir erroneamente que o tumor ainda está localizado, então a recorrência do tumor após a cirurgia e a radioterapia é muito provavelmente atribuída à propagação metastática antes do tratamento. A aplicação da quimioterapia após a recidiva já é demasiado tardia. O procedimento tradicional de ressecção cirúrgica seguido de radioterapia e finalmente de quimioterapia quando a lesão está avançada e incurável foi eliminada. A fim de melhorar a taxa de cura de pacientes com tumores sólidos, é necessário realizar um desenho abrangente de várias terapias anti-cancerígenas e escolhê-las racionalmente, ou seja, combinar a quimioterapia com outras terapias para desenvolver um plano de tratamento abrangente adequado a todas as fases do tumor. O princípio geral é que a cirurgia deve ser a base para as pessoas com lesões limitadas, enquanto a cirurgia e a quimioterapia devem ser utilizadas para as pessoas com lesões mais do que localizadas. No caso de tumores grandes, a quimioterapia pode ser utilizada primeiro, e depois a cirurgia pode ser realizada após o tumor ter diminuído, ou seja, a chamada operação primária de atraso; ou uma parte do tumor pode ser removida ou biopsiada durante a primeira operação, e depois uma segunda operação de aspecto pode ser realizada após um período de quimioterapia. Em casos avançados, há também a esperança de que o local primário possa ser removido e tratado com outras terapias, a fim de melhorar o resultado. O principal tratamento para tumores sólidos ainda é a cirurgia. Os actuais avanços no tratamento cirúrgico de tumores caracterizam-se por uma passagem da procura de segurança para a procura de ressecção radical e expandida, cirurgia combinada com outras terapias e redução adequada se necessário, ou seja, os três princípios de segurança, preservação da função e radicalidade são necessários. A cirurgia prolongada ainda se refere à remoção do órgão tumoral primário, à remoção de todo o sistema linfonodal, e à remoção do tecido suspeito circundante. A cirurgia de redução refere-se à remoção de uma área tão pequena quanto possível, a fim de preservar a função. Dependendo da natureza do tumor e da extensão da sua propagação, a utilização correcta da cirurgia de ampliação e redução é um grande passo em frente. Isto baseia-se numa melhor compreensão da fisiopatologia dos tumores, no desenvolvimento de vários métodos de diagnóstico, na disponibilidade de novos dispositivos médicos, nos avanços na gestão pré-operatória, intra-operatória e pós-operatória, na utilização de terapia nutricional e na avaliação dos resultados a longo prazo, todos eles desempenharam um papel importante na melhoria do tratamento cirúrgico. As opções de tratamento para tumores malignos pediátricos são particularmente sensíveis à necessidade de salvar vidas e proteger a capacidade de crescer e desenvolver-se normalmente. Embora apenas 2% dos pacientes pediátricos desenvolvam tumores malignos, uma vez que a vida de uma criança é salva do cancro, esta pode ser preservada para toda a vida. Portanto, é mais importante que o pessoal médico tenha sempre uma atitude positiva e optimista em relação ao tratamento dos tumores malignos pediátricos, independentemente de estarem numa fase precoce ou tardia, e utilize vários métodos para realizar um tratamento abrangente, procurando a cura em vez da paliação, para que a sua eficácia melhore gradualmente e a sua taxa de sobrevivência continue a aumentar. (7) Prognóstico O prognóstico de tumores malignos pediátricos sólidos está intimamente relacionado com o tipo de patologia, local da lesão, fase clínica, idade de início e outros factores. A taxa de sobrevivência de 5 anos é de 100% para os casos da fase I, 74,5% para a fase II, 44,5% para a fase III, e nenhuma sobrevivência de 5 anos para os casos da fase IV e da fase II. Os tumores malignos como o cancro da tiróide, rabdomiossarcoma vaginal e carcinoma embrionário testicular têm um melhor prognóstico devido à facilidade de ressecção, metástase tardia e efeito de barreira, enquanto os tumores malignos do fígado e tecido ósseo têm um pior prognóstico. Com a contínua actualização do diagnóstico e das técnicas e conceitos de tratamento de tumores malignos, a taxa de sobrevivência de tumores malignos nascidos em pediatria tem vindo a aumentar de ano para ano. Nos últimos 10 anos, a quimioterapia pré-operatória, as ressecções radicais múltiplas e a melhoria contínua de protocolos de tratamento abrangentes aumentaram a taxa de sobrevivência de 5 anos de 33,6% nos anos 70 para 43,7%, e a eficácia está constantemente a melhorar.