O curso da doença varia de assintomático e precoce tolerável a morte rápida em alguns tipos de NHL em % das crianças e cerca de % dos doentes adultos que apresentam alterações do tipo leucemia.
I. Etiologia do linfoma não-Hodgkin
A etiologia da NHL permanece pouco clara, mas a investigação actual sugere que pode estar relacionada com os seguintes factores.
1. toxinas químicas e forma de radiação no trabalho e na vida de alguns pacientes com NHL, a exposição profissional a uma variedade de toxinas químicas aumentou a incidência. Entre os sobreviventes da zona de bombardeamentos atómicos em Hiroshima, Japão. A incidência de NHL é elevada. Há relatos de que as anfetaminas, o dumbtalk de sódio e certos narcóticos também têm o potencial de causar linfoma maligno.
2. disfunção imunológica é 40-100 vezes superior à população geral em alguns pacientes de transplante de órgãos que estão em risco de NHL devido a altas doses de agentes imunitários de apoio. Em doentes com imunodeficiência primária, doenças do tecido conjuntivo como o lúpus eritematoso e a dermatomiosite, a NHL ocorre frequentemente em simultâneo, pelo que a disfunção imunitária proporciona uma oportunidade para o desenvolvimento da NHL.
3. as infecções virais demonstraram uma relação causal entre vírus e doenças malignas do sistema linfático em leucemia linfocítica T de adultos, e é agora claro que as células ATL contêm ADN proviral do HTLV-I, que é a primeira doença do sistema linfático humano identificada até à data como tendo-se desenvolvido a partir de uma infecção viral. No entanto, a etiologia da NHL em relação aos vírus precisa de ser mais investigada no futuro.
II. tipagem patológica do linfoma não-Hodgkin
A NHL é um grupo heterogéneo de doenças em que as células tumorais são aparentemente compostas por células malignas de morfologia e características imunológicas diferentes, e a estrutura histológica do tecido tumoral é também diferente. A estrutura histológica do tecido tumoral é também diferente. O resultado e o prognóstico destes tumores variam muito, pelo que o estadiamento histopatológico é essencial para fazer o diagnóstico correcto e para planear o tratamento.
Antes de 1940, a NHL era simplesmente classificada em três categorias: linfossarcoma, sarcoma reticulocítico e linfoma folicular, excluindo linfomas cutâneos, tais como micose fungóide. Muitos patologistas conduziram mais tarde estudos aprofundados e detalhados e propuseram alguns novos métodos de dactilografia.
No final da década de 1970, o Instituto Nacional do Cancro (NIC) tentou unificar as tipologias acima referidas e desenvolveu um conjunto de nomes e critérios de classificação baseados nestas tipologias, conhecidos como “regulamentos provisórios”.
Classificação provisória da NHL do NIC (1981)
Linfoma maligno de grau baixo
Tipo A: Tipo linfocítico pequeno.
Tipo B: Filtrante, tipo linfócito pequeno dominante.
Tipo C: Célula filtrante, linfoblástica mista de tipo pequeno e linfoblástica grande.
Linfoma moderadamente maligno
Tipo D: Filtragem celular, tipo de célula grande.
Tipo E: Tipo difuso de células de pequenas folhas predominantes.
Tipo F: Células pequenas e grandes misturadas difusas.
Tipo G: Tipo de célula grande difusa.
Linfoma altamente maligno
Tipo H: Célula grande, tipo de célula pró-imune.
Tipo I: Tipo linfocítico (núcleos distorcidos ou não distorcidos).
Tipo J: tipo de pequena célula anaplásica.
Outros (linfoma de grau baixo a alto)
Tipo complexo.
Mycosis fungoides.
Plasmacitoma extramedular.
Tipo histiocítico.
Não pode ser dactilografado e outros
Nos últimos 30 anos, os patologistas na China também fizeram esforços para desenvolver critérios de classificação para NHL que satisfaçam as características do nosso país com base na tipagem estrangeira. Em 1979 e 1982, realizaram-se reuniões em Luoyang e Xangai, respectivamente, para desenvolver o nosso esquema de tipagem, e em 1983, o Simpósio Nacional de Investigação do Linfoma, realizado em Pequim, desenvolveu um método de tipagem melhorado, principalmente através da sua classificação em célula B, T células e outras séries de células, respectivamente.
O esquema de encenação da NHL no Simpósio Nacional de Investigação do Linfoma
Linfomas da série de células B
1. B pequeno linfoma linfocítico.
2. linfoma linfocítico plasmocítico.
3.(Grande e pequeno) linfoma linfocítico nucleado
4. linfoma de células mistas.
5. grande linfoma anaplásico.
6. linfoma b-imunoblastomatológico.
7. linfoma plasmocitóide.
8. linfoma de Burkitt.
Série de linfomas de células T
1. linfoblastoma linfoblastóide.
2, Linfoma imunoblástico de linfadenopatia semelhante ao linfoma de células T.
3. sarcoma T-imunoblastos.
4. linfoma de tipo celular claro.
5.Multitypical linfoma de tipo celular.
6, síndrome de Myxoid granuloma-Sezary, linfoma cutâneo de células T.
7, T linfoma linfocítico pequeno.
8, Linfoma monotípico de células T tipo linfoma.
9, Linfoma de células T de Lennert.
Sarcoma histiocítico
1, doença de Hodgkin
2.Uncategorised linfoma
3. não classificável
A principal diferença entre a “tipologia de Pequim” e a “regulamentação provisória” na China é que os grandes e pequenos linfomas nucleados são combinados num único tipo. A principal diferença é que na China, as células linfomáticas grandes e pequenas são combinadas num único tipo, enquanto que os “regulamentos provisórios” dão mais importância ao tamanho das células e consideram o tipo de célula linfoma pequeno como menos maligno, enquanto que o tipo de célula linfoma grande deve ser considerado como um tipo de célula grande, tal como o tipo de célula linfoma grande, e a sua malignidade é superior à do tipo de célula pequena.
Propagação da lesão e metástase
A propagação e metástase da NHL não está limitada a 1-2 áreas linfáticas no início da doença, como é o caso da HD, mas é frequentemente sistémica ou generalizada no início da doença e carece de regularidade na progressão da lesão. Os locais mais frequentes de invasão são o anel de Weymouth, o tracto gastrointestinal, os testículos e os tecidos linfáticos intra-abdominais, bem como os tecidos da medula óssea com alterações hematológicas semelhantes à leucemia.