O que é uma neoplasia mieloproliferativa?

Sabemos que as neoplasias mieloproliferativas (NMP) são neoplasias malignas derivadas de células estaminais hematopoiéticas clonais. Incluem a verdadeira eritropoiese (PV), trombocitémia essencial (ET) e mielofibrose (MF). Refere-se à negatividade genética BCR/ABL, caracterizada pela regulação anormal da via de sinalização JAK-STAT. Os doentes com verdadeira eritroblastose e trombocitémia primária correm um risco acrescido de complicações trombo-hemorrágicas, seis vezes superior à população em geral, e correm o risco de transformação em mielofibrose e leucemia. Em contraste com a mielofibrose, a verdadeira eritroblastose e protrombocitose são doenças inertes que progridem lentamente. A incidência de verdadeira eritroblastose e protrombocitose, embora superior à mielofibrose, tem uma sobrevivência mais longa do que a mielofibrose (PV de sobrevivência mediana 14 anos, ET 20 anos, MF 6-8 anos). A gravidade real dos sintomas clínicos não está directamente relacionada com o prognóstico da doença, ou sobrevivência, ou seja, ser sintomático não significa que a doença seja grave. Em 2015, o foco do tratamento para as neoplasias mieloproliferativas tem sido mais a gestão dos sintomas clínicos associados e a forma de melhorar a qualidade de vida. Isto coincide com os princípios da medicina chinesa para o tratamento das neoplasias mieloproliferativas.