Em geral, as principais causas de nistagmo congénito incluem malformações congénitas do olho, albinismo, cataratas, cegueira total da cor, danos maculares e outras deficiências visuais. O nistagmo adquirido deve-se principalmente ao sistema nervoso central ou à patologia vestibular, como a doença cerebelar e a patologia do núcleo nervoso vestibular. As perturbações do ouvido médio ou interno que causam perturbações irritantes ou inibitórias do vagus podem resultar em nistagmo horizontal ou rotacional, conhecido como nistagmo vagal.