A doença é quase sempre bilateral e as oscilações do olho são conjugadas de forma esmagadora. As características distintivas das manifestações clínicas são: início precoce ou início indeterminável, batimento involuntário contínuo ou oscilação dos globos oculares, muito poucos pacientes têm uma sensação de visão oscilante, a maioria dos pacientes tem graus variáveis de deficiência visual que não podem ser corrigidos, mais pacientes têm o fenómeno da visão lateral e posição compensatória da cabeça, alguns têm tremores de cabeça, e outros mostram fenómenos compensatórios, tais como piscadelas frequentes. 1. nistagmo involuntário regular persistente O nistagmo em nistagmo congénito não é auto-controlado, o que é conhecido como involuntariedade. 2. Ambliopia A maior parte das vezes bilateral (excepto nistagmo congénito monocular ou assimétrico), se não houver nenhuma complicação como estrabismo ou erro refractivo, o grau de ambliopia em ambos os olhos é também na maior parte das vezes semelhante. 3. posição cefálica vicária A posição cefálica vicária caracteriza-se principalmente por uma deflexão esquerda-direita da face. Em alguns casos, o maxilar inferior é levantado ou retraído, e em alguns casos, a cabeça é inclinada de um lado para o outro. Quanto mais se presta atenção ao alvo, mais frequentemente os olhos piscam, tanto rápida como frequentemente, o que está obviamente relacionado com a tensão mental.