A neuromielite óptica (NMO) está gradualmente a ser reconhecida como uma doença desmielinizante inflamatória do sistema nervoso central com uma vasta gama de manifestações clínicas e de imagem, afectando principalmente o nervo óptico e a medula espinal. A introdução de anticorpos à aquaporina 4 (AQP4) estabeleceu a NMO como uma entidade de doença independente da esclerose múltipla. Actualmente, através de numerosas observações clínicas e relatórios de casos, mais de 30% dos doentes com NMO têm uma ou mais doenças auto-imunes sistémicas coexistentes (doenças do tecido conjuntivo) como o lúpus eritematoso sistémico, a síndrome seca e a tiroidite de Hashimoto. Em comparação com o NMO normal, o NMO com uma combinação de doença do tecido conjuntivo tem as seguintes características: 1. o primeiro episódio é normalmente uma neurite óptica bilateral. 2. défices neurológicos mais graves. 3. maior taxa de recidiva. 4. maior taxa de positividade de anticorpos AQP4. 5. maior comprimento do envolvimento da medula espinal. Tendo em conta as características acima referidas, os doentes com NMO combinados com doença do tecido conjuntivo requerem tratamento precoce e a longo prazo: 1. choques hormonais de alta dose ainda são preferidos para um alívio sintomático rápido na fase aguda, e se o primeiro tratamento não for eficaz, a troca de plasma ou a ciclofosfamida deve ser aplicada o mais rapidamente possível. 2. Na fase de remissão, os agentes imunossupressores de longo prazo são geralmente necessários para evitar recaídas.