O local com maior incidência de colangiocarcinoma extra-hepático é o colangiocarcinoma do segmento superior, também conhecido como colangiocarcinoma de alto grau ou colangiocarcinoma da região hilar, que se refere a tumores malignos localizados no ducto hepático comum, nos ductos hepáticos esquerdo e direito e na confluência. Enquanto o colangiocarcinoma de estádio médio se refere a tumores localizados abaixo do nível do ducto cístico e acima da borda superior do duodeno, enquanto o colangiocarcinoma de estádio inferior se refere a tumores malignos do ducto biliar comum localizados abaixo da borda superior do duodeno e acima da jugular duodenal. Em termos de tratamento, o colangiocarcinoma é tratado principalmente por cirurgia, cujo objectivo é remover o tumor e restaurar a patência do ducto biliar. Para o cancro do ducto biliar superior, é geralmente recomendado um tratamento cirúrgico activo, e a exploração cirúrgica deve ser realizada desde que não haja contra-indicação à cirurgia.