Nos últimos anos, cada vez mais pais têm-me perguntado sobre o tratamento precoce da síndrome do primeiro e segundo arcos da bochecha. Devido às diferentes localizações geográficas dos pacientes, a informação médica disponível para eles varia muito, e a maioria dos pais tem pressa, mas não tem uma orientação clara sobre o tratamento. Como cirurgiã plástica maxilofacial, envolvida na investigação e tratamento desta doença há quase 20 anos, sinto que é meu dever falar com os pais em profundidade sobre o tratamento precoce e abrangente deste tipo de deformidade. 1, nome de diagnóstico, causas e incidência do problema: Em primeiro lugar, a síndrome dos dois arcos das bochechas, também conhecida como deformidade hemifacial curta, displasia auricular – mandibular, displasia mandibular – facial, displasia facial unilateral, etc., perde apenas para a fenda labial e palatina da deformidade craniofacial congénita mais comum, o nome mais preciso deve ser deformidade hemifacial curta (nome genérico em inglês para Hemifacial Microssomia hemifacial). A sua incidência é de cerca de 1/3500 a 1/5600 dos nascimentos, pelo que é uma malformação congénita comum. A familiaridade não é evidente e não existe uma hereditariedade clara. Não existe uma diferença significativa na incidência entre homens e mulheres ou entre os lados esquerdo e direito. A causa da malformação ainda é desconhecida, mas pensa-se que a patogénese se deve a hematomas e a anomalias no desenvolvimento da crista neural durante o desenvolvimento do primeiro e segundo arcos parotídeos durante a vida embrionária. A deformidade ocorre unilateralmente, mas pode envolver ambos os lados. Manifestações clínicas: A síndrome do primeiro e segundo arcos parotídeos varia em gravidade, e a extensão e o grau de envolvimento variam. Nos casos mais ligeiros, a única manifestação é a presença de um apêndice à frente da orelha, com simetria facial bilateral. Os casos graves podem apresentar uma face encurtada, tecidos moles subcutâneos fracos, desvio do queixo, hipoplasia do nervo facial, fissuras faciais transversais e vários graus de deformidade do ouvido externo e atresia auricular. Em casos graves, a maxila, o zigoma, o arco zigomático e os ossos craniotemporais estão envolvidos, sendo a displasia mandibular a mais comum e mais importante. 3) Problemas de diagnóstico e tipificação: Uma vez que as síndromes do primeiro e segundo arcos parotídeos podem ser muito ligeiras ou muito graves, constituem um grupo de malformações congénitas com diferentes graus de gravidade, envolvimento e expressão. Existem várias classificações disponíveis, mas a mais simples e prática é a classificação de Pruzansky das malformações mandibulares, que é brevemente descrita de seguida. Tipo II: côndilos mandibulares e ramos ascendentes curtos, côndilos planos, fossa articular ausente, possível ausência de processo coronoide, côndilos ligados a uma superfície óssea ligeiramente deprimida na base do crânio temporal. O côndilo está ligado a uma superfície óssea ligeiramente deprimida na base do crânio temporal. Tipo IIA: O tamanho e a forma da mandíbula ascendente e do côndilo são diferentes do normal, mas a ligação entre o côndilo e a fossa articular ainda está preservada, a posição da fossa articular ainda é normal e a função da articulação temporomandibular pode ser quase normal. Tipo IIB: O côndilo da mandíbula está significativamente deslocado e a função da articulação temporomandibular no lado afetado está basicamente perdida, e o equilíbrio do movimento não pode ser mantido bilateralmente. Tipo III: Apenas uma fina camada de osso permanece na mandíbula ascendente, ou mesmo a ausência completa, e a articulação temporomandibular é inexistente. 4. tratamento 4.1 Princípios de tratamento e opções cirúrgicas para o encurtamento hemifacial Como o encurtamento hemifacial envolve órgãos faciais, tecidos moles e ossos craniofaciais, a gravidade da deformidade varia, e a deformidade pode ser agravada progressivamente com o crescimento e desenvolvimento após o nascimento, o tratamento torna-se um projeto sistemático com diferentes opções de tratamento em diferentes fases, e a correção da deformidade não pode ser conseguida de um dia para o outro. Os pais têm de compreender as características da deformidade e a complexidade e o carácter de longo prazo do tratamento. As seguintes opções de tratamento estão disponíveis em diferentes fases da vida: (1) Até 1 ano de idade Por volta de 1 ano de idade, pode ser realizada a ooforectomia pré-auricular. As crianças com fendas faciais transversais (também conhecidas como macroglossia) podem ser submetidas à correção simultânea da macroglossia para melhorar a aparência facial e restaurar a função de sucção da criança. A correção do ouvido externo e da deformidade mandibular não é considerada durante este período. Alguns especialistas defendem que a cirurgia acima pode ser feita aos 3 meses de idade, mas a minha opinião pessoal é que é melhor fazê-la por volta de 1 ano de idade, porque nessa altura a criança é mais tolerante à cirurgia e à anestesia e a cirurgia será mais segura. (2) 6 a 14 anos Entre os 6 e os 14 anos, quando o paciente se encontra no período da dentição mista, esta é a melhor altura para a osteogénese de tração mandibular e para a cirurgia de reconstrução do ouvido externo, se acompanhada de deformidade do ouvido externo e de desvio e assimetria facial significativos. Alguns estudiosos sugerem que o alongamento mandibular pode ser realizado após os 2 anos de idade, mas nós acreditamos que é mais apropriado após os 6 anos de idade, porque a mandíbula já se desenvolveu até certo ponto, o que facilita a realização da operação, e porque a cooperação da criança pode ser obtida nesta fase, o que garante que o tratamento seja realizado sem problemas. No entanto, em casos de displasia mandibular bilateral grave que afecte a respiração e o sono da criança, o alongamento mandibular deve ser realizado aos 2 anos de idade para melhorar a função respiratória da criança. Escolha das opções cirúrgicas: ① Os doentes com Pruzansky I aberto devem ser observados, uma vez que o grau de deformidade é ligeiro, a maioria não está associada a uma inclinação do plano oclusal, a face não está significativamente desviada e os movimentos da boca aberta e fechada estão num estado equilibrado e simétrico das mandíbulas bilaterais, e a reconstrução óssea deve ser adiada até à idade adulta, quando a cirurgia ortognática pode ser utilizada para corrigir pequenas assimetrias faciais. Os doentes com um défice moderado a grave na altura da mandíbula ascendente (tipo II de Pruzansky) são elegíveis para o alongamento mandibular. O alongamento da mandíbula em todas as direcções, juntamente com o alongamento dos tecidos moles e dos músculos mastigatórios, reduz a recorrência. Além disso, a mandíbula ascendente alongada e o côndilo estão mais próximos da forma, posição e tamanho anatómicos normais. (iii) Em doentes com Pruzansky tipo III (ausência do ramo ascendente, do côndilo e da fossa temporomandibular), a reconstrução do ramo ascendente da mandíbula deve ser efectuada por volta dos 6 anos de idade. Tradicionalmente, utilizava-se a cartilagem costal para reconstruir o ramo ascendente da mandíbula, mas esta tem sido gradualmente substituída pela reconstrução anastomótica com retalho fibular devido à baixa taxa de sucesso e às complicações do procedimento. Mais tarde, dependendo do crescimento e desenvolvimento do ramo ascendente reconstruído, este pode ser alargado, se necessário. (3) Após os 14 anos de idade A idade de 14 anos é o período de maturidade esquelética. Após os 14 anos de idade, as alterações de crescimento do osso craniofacial são mínimas. As indicações para a reconstrução cirúrgica durante este período são: (1) A taxa de crescimento da área afetada não é tão rápida como a do lado normal após a reconstrução cirúrgica e existem deformidades ósseas. (ii) má aparência craniofacial devido a defeitos nos tecidos moles; e (iii) pacientes não tratados anteriormente. Quaisquer defeitos nos tecidos moles e contorno facial deficiente presentes nesta fase podem ser considerados para melhoria utilizando injecções de gordura autóloga. 4.2 A nossa abordagem à intervenção precoce no tratamento do encurtamento hemifacial em crianças Os doentes com encurtamento hemifacial têm um potencial de crescimento dos ossos faciais afectados inferior ao normal e a deformidade agrava-se ainda mais com o crescimento e o desenvolvimento, sendo a deformidade mandibular a mais precoce e mais pronunciada, representando não só a gravidade da deformidade, mas também prevendo a medida em que a deformidade progride com o crescimento e o desenvolvimento, e a mandíbula deformada pode interferir com a maxila A mandíbula deformada pode interferir com o crescimento normal para baixo do maxilar superior, levando a deformidades secundárias do meio da face, inclinação do plano oclusal e inclinação do plano orbital. O tratamento precoce da mandíbula deformada pode prevenir e reduzir a formação e a extensão das deformidades secundárias e promover o desenvolvimento harmonioso do esqueleto craniofacial. Quando tratada precocemente, as deformidades da face ainda não são complexas, a cirurgia é relativamente simples e a maioria dos pacientes pode evitar as cirurgias maiores e mais complexas da idade adulta, como as da maxila e do osso orbital. Além disso, se a deformidade mandibular puder ser corrigida antes da idade escolar e, portanto, durante o período de substituição dos dentes, a mordida e a relação da mandíbula podem ser melhoradas por auto-ajuste durante a erupção dos dentes permanentes. O tratamento precoce é também benéfico para o desenvolvimento psicológico da criança. O objetivo da cirurgia é restaurar a posição anatómica normal da mandíbula deformada, ou seja, a rotação da mandíbula para baixo, para a frente e na linha média do lado afetado. Em doentes com deformidades do ouvido externo, a combinação da reconstrução do ouvido externo e do alongamento mandibular pode ser utilizada para encurtar o número de operações, reduzir a dor e os custos financeiros para a criança e melhorar significativamente o resultado cirúrgico. (1) Medição pré-operatória e desenho cirúrgico Através de técnicas cirúrgicas digitais, são analisadas as características e a gravidade da deformidade da mandíbula da criança com hipoplasia hemifacial, enquanto a osteotomia e a tração óssea são simuladas para determinar a linha de osteotomia precisa e a posição de fixação do alongador e para encontrar a solução cirúrgica mais adequada. Em alguns pacientes, é concebido um modelo pré-operatório para indicar o trajeto do feixe do nervo vascular alveolar inferior no córtex ósseo lateral, de modo a que a linha de osteotomia evite estas estruturas facilmente danificadas. (2) Abordagem cirúrgica A primeira fase da cirurgia consiste em fazer uma incisão submaxilar sob anestesia geral, desenhar a linha de osteotomia de acordo com o desenho pré-operatório da direção da osteotomia e a posição do retractor, colocar o retractor mandibular e estender a barra de extensão do retractor na direção da extensão através da incisão cutânea. Para os doentes com pequenas deformações auriculares, pode ser colocado um expansor de tecidos moles ao mesmo tempo. O alongamento da tração e a injeção do dilatador são iniciados 5-7 dias após a cirurgia. A tração é terminada quando a tração mandibular atinge a posição de desenho pré-operatória ou é ligeiramente sobrecorrigida. Cirurgia na fase 2: A reconstrução do ouvido externo pode ser efectuada 1 mês após a injeção de água do dilatador estar concluída e o alongador é mantido na sua posição original durante cerca de 6 meses para assegurar a maturação do novo osso. Cirurgia da fase 3: a orelha reconstruída é aparada e o extensor mandibular é removido. (3) Ajuste da relação oclusal após tração mandibular em crianças Para crianças com deformidades hemifaciais curtas, o objetivo da tração mandibular é aumentar a altura do ramo ascendente do lado afetado. Desalinhamento dos maxilares. Devido ao forte potencial de crescimento do osso maxilofacial nas crianças, este desalinhamento temporário pode ser auto-ajustado pelo crescimento descendente da maxila e pela erupção dos dentes. Por isso, não é necessário preocupar-se demasiado com problemas oclusais durante a terapia de tração. Após a erupção completa dos dentes permanentes, a mordida pode ser ajustada através de ortodontia. Pré e pós-operatório de ortoprótese da mandíbula com alongamento por tração e reconstrução do ouvido externo. Fotos oblíquas pré e pós-operatórias do plano oclusal e dos cantos tortos da boca.