A arofia hemifacial progressiva é uma deformidade facial adquirida caracterizada por uma atrofia unilateral progressiva da pele, do tecido subcutâneo e das estruturas ósseas. As lesões envolvem principalmente os tecidos hemifaciais e, em casos ligeiros, resultam em bochechas encovadas e assimetria facial bilateral. Nos casos graves, a aparência facial fica gravemente desfigurada devido ao subdesenvolvimento dos maxilares superior e inferior, olhos encovados e visão reduzida ou cegueira. Dependendo da gravidade da atrofia hemifacial, esta é classificada como ligeira, moderada ou grave. 1. ligeira Atrofia local dos tecidos moles da bochecha afetada, simetria básica do contorno facial geral, sem envolvimento óbvio do nariz e dos lábios, sem inclinação angular óbvia da boca. 2.Moderado Os tecidos moles faciais estão atrofiados numa grande área, formando uma divisão clara com o lado saudável, o nariz está atrofiado, o lábio superior do lado afetado está atrofiado, o ângulo da boca está inclinado para o lado afetado e os ossos faciais estão envolvidos. 3. atrofia grave dos tecidos moles faciais, displasia esquelética profunda grave, com desvio do queixo e inclinação do plano da mandíbula. Princípios de tratamento As deformidades assimétricas bilaterais da região craniomaxilofacial devidas a atrofia hemifacial constituem um grupo de deformidades comum e difícil de tratar, com diferentes graus de gravidade, envolvendo tecidos moles e ósseos. A etiologia e a patogénese da deformidade são ainda desconhecidas e não existe um tratamento eficaz para parar ou reduzir a progressão da deformidade nos doentes em fase progressiva, que só pode ser tratada cirurgicamente quando a progressão tiver cessado. O tratamento só pode ser feito cirurgicamente após a progressão da doença ter parado. 1, a deformidade esquelética não é óbvia, mas principalmente a depressão da atrofia dos tecidos moles, pode ser preenchida e reparada por meio de transplante de tecido. 2. para pacientes com displasia esquelética craniofacial, a reconstrução do andaime esquelético da face deve ser enfatizada. No caso de doentes com atrofia hemifacial grave e atrofia dos tecidos moles, o fornecimento de sangue ao osso e aos tecidos moles locais é deficiente, pelo que a cobertura dos tecidos moles deve ser abordada em primeiro lugar e a reconstrução óssea deve ser considerada na fase II. Reconstrução dos tecidos moles 1. atrofia ligeira a moderada dos tecidos moles faciais e depressão – utilizar partículas de gordura autóloga para preencher por injeção. 2) Depressões localizadas em que as partículas de gordura autóloga não são viáveis – utiliza-se enxerto dérmico autólogo. 3. atrofia grave dos tecidos moles faciais – enxerto de tecido livre com vasos anastomóticos. A face deprimida pode ser preenchida com retalho de gordura da fáscia femoral ântero-lateral ou retalho de gordura dérmica escapular, e o contorno pode ser revisto após 3-6 meses. Reconstrução do esqueleto facial Dependendo do grau de envolvimento do esqueleto, podem ser utilizados os seguintes métodos para reconstruir 1, displasia zigomática e mandibular ligeira com uma relação oclusal normal (1) Enxerto ósseo dos ossos zigomáticos e mandibulares afectados para aumentar a protrusão do osso zigomático e a largura da mandíbula. (2) Osteotomia do queixo para corrigir a deformidade do queixo inclinado. (2) Em pacientes com inclinação severa do plano oclusal, muitas vezes é difícil realizar a osteotomia maxilar Le Fort I e a rotação da osteotomia sagital da mandíbula para corrigir o plano inclinado da mandíbula, e é melhor realizar primeiro o alongamento ascendente mandibular e a retração do corpo. Nestes doentes, é melhor corrigir primeiro a deformidade mandibular com um alongamento do ramo ascendente mandibular e da distração do corpo, seguido de uma osteotomia Le Fort I maxilar com descida rotacional na fase II para corrigir a mandíbula aberta no lado afetado. Em conclusão, o tratamento da atrofia hemifacial grave continua a ser um dos problemas mais difíceis em cirurgia plástica, principalmente devido à dificuldade da cirurgia, ao número de operações e aos resultados insatisfatórios. A atrofia do nariz, o desvio dos cantos da boca devido ao encurtamento do lábio superior e os olhos encovados devido à atrofia do conteúdo orbital são os mais difíceis de tratar.