I. Perturbações hematológicas e seu âmbito As perturbações hematológicas referem-se a doenças que são primárias (por exemplo, leucemia) ou que envolvem principalmente (por exemplo, anemia por deficiência de ferro) o sangue e os tecidos e órgãos hematopoiéticos. O sistema hematopoiético inclui o sangue, medula óssea, baço, gânglios linfáticos e tecidos linfáticos e mononucleares/fagocitários espalhados por todo o corpo. O sangue é constituído por um componente celular, que inclui glóbulos vermelhos, vários tipos de glóbulos brancos e plaquetas, e um componente líquido, o plasma. O componente líquido, o plasma, contém uma variedade de proteínas com funções específicas e alguns outros componentes químicos. Portanto, as doenças que reflectem a patofisiologia do sistema hematopoiético e anomalias nos componentes plasmáticos são todas doenças do sistema hematopoiético e são habitualmente referidas como doenças hematológicas. Clinicamente, as doenças hematológicas incluem vários tipos de anemia, anomalias dos glóbulos vermelhos e da hemoglobina, várias doenças leucocitárias benignas e malignas, várias doenças hemorrágicas e de coagulação, e doenças causadas por anomalias de vários componentes do plasma sanguíneo. A classificação das perturbações do sistema sanguíneo está geralmente dividida nas seguintes categorias. 1. as doenças dos glóbulos vermelhos, tais como anemia e eritrocitose, caracterizam-se por alterações na quantidade; as alterações qualitativas são frequentemente acompanhadas por alterações quantitativas, especialmente na anemia. Há também alterações quantitativas que são menos frequentes ou inexistentes, enquanto que as alterações qualitativas são mais significativas, tais como eritrocitose oval hereditária, metemoglobinemia, e porfíria com defeitos na síntese de hemoglobina. 2. a diminuição da quantidade de doença leucocitária tem causas congénitas ou medicamentosas, infecção, imunitárias e outros factores causadores de leucopenia ou deficiência de granulócitos. A leucocitose é causada principalmente por infecções, inflamações, reacções alérgicas, cancro, etc. As alterações qualitativas incluem malignidades hematológicas tais como leucemia, linfoma e mieloma múltiplo. As anomalias morfológicas dos neutrófilos, tais como insuficiência lobar neutrofílica e defeitos funcionais dos neutrófilos com síndrome leucocitária sui generis manifestam-se principalmente como anomalias qualitativas dos granulócitos. 3. as perturbações da coagulação do sangue dividem-se em três categorias principais: anomalias plaquetárias, disfunções da coagulação e anomalias da parede do vaso. As anomalias da quantidade de plaquetas são mais comuns na púrpura trombocitopénica, e a trombocitose também está presente. As alterações qualitativas são anomalias na função plaquetária, tais como a anemia plaquetária. As perturbações da coagulação incluem deficiências dos factores de coagulação, tais como hemofilia, deficiência de protrombina e várias deficiências congénitas ou adquiridas de outros factores de coagulação. A hemorragia também pode ser causada por um excesso de substâncias anticoagulantes na circulação, por exemplo lesões como anticorpos antifosfolípidos ou anticorpos antifactor VIII. As anomalias da parede do vaso podem ser classificadas como purpura alérgica e dilatação capilar hemorrágica hereditária causada por factores imunitários. 4. as perturbações trombóticas dividem-se nas quatro categorias principais seguintes, de acordo com a localização, tamanho e velocidade de formação dos trombos Doenças trombogénicas arteriais, tais como isquemia e infarto do miocárdio, embolia da artéria cerebral, embolia da artéria mesentérica, e embolia da artéria dos membros. Perturbações trombogénicas venosas, tais como perturbações trombogénicas venosas profundas Perturbações trombóticas microcirculatórias, tais como coagulação intravascular difusa e púrpura trombocitopénica trombótica Doenças tromboembólicas, geralmente embolia dos pulmões, do cérebro, do baço, dos rins, etc.