A neoplasia mucinosa papilar intraductal do pâncreas é um tumor cístico do pâncreas que foi reconhecido nos últimos anos. O tumor tem sido designado de várias formas: carcinoma mucinoso, carcinoma mucinoso hipersecretor, tumor papilar intraductal, tumor mucinoso hipersecretor ductal, carcinoma intraductal, tumor mucinoso ductal, cistadenoma mucinoso de extensão ductal e cistadenocarcinoma, doença de extensão do ducto mucinoso, tumor mucinoso de extensão do ducto pancreático e tumor mucinoso papilar intraductal do pâncreas. O Grupo Internacional de Estudo do Cancro do Pâncreas, a OMS, o Instituto de Patologia do Exército dos EUA e o Estatuto Japonês de Tratamento do Cancro do Pâncreas referem-se todos ao TMPI como tendo características de proliferação papilar epitelial do ducto pancreático, de produção excessiva de muco ou de ambos, tendo-se tornado um conceito amplamente aceite a nível internacional. Neoplasia mucinosa papilar intraductal do pâncreas é o termo atualmente utilizado para evitar a confusão com outros tumores do pâncreas que produzem muco, como o adenoma cístico mucinoso do pâncreas ou o adenocarcinoma cístico. Em 1996, o método de classificação da OMS clarificou a classificação histológica dos TMPI em benignos (neoplasia mucinosa papilar intraductal), juncionais (adenoma mucinoso papilar intraductal com hiperplasia atípica moderada) e malignos (carcinoma mucinoso papilar intraductal). A nomenclatura atual do TMPI destina-se a evitar a confusão com outros tumores secretores de muco do pâncreas, como o tumor cístico mucinoso do pâncreas (TCM), que tendem a disseminar-se intraductalmente e têm ductos pancreáticos dilatados cobertos por epitélio tumoral papilar. Dependendo da origem do tumor, existem três tipos de TMPI: (i) tipo de ducto pancreático principal: o ducto pancreático principal está dilatado e o tumor está presente principalmente no ducto pancreático principal; (ii) tipo de ducto pancreático ramificado: o ducto pancreático ramificado está dilatado e o tumor não está presente no ducto pancreático principal; e (iii) tipo misto: o tumor está presente tanto no ducto pancreático principal como no ducto pancreático ramificado. Foi demonstrado que o TMPI e o TMC partilham as seguintes características comuns: (i) ambos os tumores têm origem no epitélio do ducto pancreático; (ii) ambos produzem grandes quantidades de mucina; e (iii) ambos partilham a caraterística patológica de protrusão papilar. As características clínicas do TMPI incluem: (i) produção e retenção maciça de muco nos ductos pancreáticos; (ii) alargamento da abertura da papila devido ao fluxo de muco; (iii) desenvolvimento e disseminação principalmente no ducto pancreático principal; (iv) pouca tendência para se infiltrar; e (v) elevada taxa de ressecção cirúrgica e bom prognóstico. As alterações patológicas básicas da TMPI são um epitélio secretor de muco anormal no ducto pancreático, que conduz à retenção maciça de muco, à estase do líquido pancreático e à dilatação do ducto pancreático, que pode estender-se ao longo da superfície do ducto pancreático para formar lesões achatadas ou pode ser organizado para formar lesões micropapilares ou macropapilares que se projetam para o lúmen do ducto pancreático. Histologicamente, o epitélio em proliferação tem frequentemente mais do dobro do tamanho das células normais e transita de hiperplasia não papilar para hiperplasia papilar. Estas alterações sugerem que o TMPI inclui uma progressão da hiperplasia não papilar e papilar para o adenocarcinoma. Em contrapartida, a maioria dos MCT tem um estroma de tipo ovárico, tem frequentemente uma forma arredondada, um invólucro comum, muitas vezes não apresenta dilatação do ducto pancreático principal e está completamente rodeado por tecido fibroso, mais frequentemente em mulheres de meia-idade e na cauda do corpo pancreático. No entanto, um pequeno número de IPMTs e MCTs ainda são difíceis de diagnosticar patologicamente. A doença é comummente observada nos idosos, mais frequentemente entre os 60 e os 70 anos de idade, com um rácio homem:mulher de aproximadamente 2:1. É geralmente aceite que a TMPI não tem manifestações clínicas específicas nas suas fases iniciais, mas pode apresentar-se com dores abdominais, dores lombares, perda de peso, iterícia e diarreia. Além disso, um pequeno número de doentes pode desenvolver iterícia, mas a incidência é muito inferior à do cancro do pâncreas em geral. A incidência de iterícia é muito inferior à do cancro do pâncreas em geral. Nos 43 casos de IPMT, 23 doentes apresentavam sintomas clínicos, incluindo 12 casos de dor abdominal, 5 casos de dor lombar, 2 casos de perda de peso, diabetes mellitus e elevação da amilase. A recorrência da pancreatite foi causada pela ativação de enzimas pancreáticas devido ao extravasamento de líquido pancreático. Para além disso, 41,4% dos doentes têm diabetes mellitus. Por conseguinte, os doentes com episódios recorrentes de pancreatite e diabetes mellitus devem ser alertados para evitar erros de diagnóstico e subdiagnóstico. Há relatos de que até 35% dos doentes com TMPI têm tumores malignos noutros órgãos, o que sugere que os genes associados à ocorrência de TMPI merecem uma investigação mais aprofundada. Nas imagens de TC, os focos aparecem como grupos de cachos de uva ou lesões quísticas lobuladas com dilatação acentuada dos ductos pancreáticos, que estão ligados aos ductos pancreáticos. Normalmente, é difícil visualizar o componente sólido da lesão, que aparece como uma sombra nodular de tecido mole, formada pela fusão de lesões quísticas mais pequenas. Uma das principais diferenças entre o IPMN e outros tumores quísticos do pâncreas é que as lesões quísticas do IPMN estão ligadas ao ducto pancreático dilatado, ao passo que os outros tumores quísticos do pâncreas não estão. A RM pode mostrar um ducto pancreático principal dilatado com sinal elevado em T2WI, com dilatação difusa, dilatação segmentar e alguns nódulos de parede isossinalizados com um diâmetro médio de cerca de 1 cm (015 cm-2 cm). A forma ramificada apresenta-se como um cacho de uvas ou um tumor único de sinal T1-longo em T2 com um diâmetro médio de 6 cm (2 cm a 9 cm), contendo parcialmente nódulos de parede com um diâmetro médio de cerca de 2 cm (1 cm a 4 cm). Está frequentemente associado a vários graus de atrofia e calcificação pancreáticas ou à dilatação do ducto pancreático principal. A RMN com contraste mostra um realce acentuado dos nódulos da parede. Também mostra claramente o padrão de ramificação e o trânsito entre os ductos pancreáticos principais. A CPRE mostra papilas grandes aumentadas, fluxo de muco, dilatação local ou difusa do ducto pancreático principal e dilatação quística dos ductos pancreáticos ramificados, bem como defeitos de enchimento devido à presença de nódulos na parede. O diagnóstico também pode ser efectuado através da CPRE, uma extração de líquido da bursa e dos ductos pancreáticos guiada por ultra-sons. Nos casos em que é difícil diferenciar entre cancro do pâncreas e pancreatite crónica, a CPRE pode ser o padrão de ouro, e a ductoscopia pancreática transoral pode revelar uma massa semelhante a um pólipo no ducto pancreático principal ou alterações semelhantes a vilosidades na mucosa do ducto pancreático. A ultrassonografia intraductal (IDUS) é um procedimento complexo e ainda não está amplamente disponível. No entanto, os dados mostram que a IDUS tem uma taxa de deteção mais elevada de lesões nodulares e de lesões múltiplas e uma taxa de diagnóstico qualitativo mais elevada do que a ecografia endoscópica (EUS). A TMPI é altamente mal diagnosticada: os sintomas clínicos não são distintivos, mas o grau de dilatação do ducto e a quantidade de muco produzido determinam os sinais e sintomas clínicos. (1) A MTPI não é específica em termos de sintomas clínicos e testes laboratoriais, pelo que o diagnóstico se baseia na imagiologia e na patologia pós-operatória. (2) O diagnóstico de TMPI deve ser considerado quando a TC mostra uma massa pancreática cística lobulada ou nodular com ductos pancreáticos dilatados. Se possível, pode ser efectuado um exame CPRE e, se for detectada uma papila duodenal aumentada, uma dilatação anormal significativa do ducto pancreático e um extravasamento de muco, pode ser feito o diagnóstico clínico. Quando o diagnóstico de TMPI é claro, a ressecção cirúrgica é o tratamento de eleição. No entanto, existem ainda algumas dificuldades em determinar a benignidade e malignidade pré-operatórias da TMPI, bem como a extensão e o grau de invasão do tumor, pelo que a escolha da abordagem cirúrgica é ainda controversa. Em geral, acredita-se que a consideração pré-operatória da TMPI benigna favorece as opções cirúrgicas que preservam a função pancreática e gastrointestinal, incluindo a pancreaticoduodenectomia com preservação do piloro (PPPD), a ressecção da cabeça do pâncreas com preservação do duodeno, a ressecção local do gancho pancreático, a ressecção pancreática segmentar e a ressecção da cauda do pâncreas com preservação do baço. Se se verificar que uma lesão pré-operatória ou intra-operatória de MTPI se estende ao longo do ducto pancreático, a extensão da ressecção pode ser determinada por secção congelada intra-operatória para garantir margens negativas. No caso da TMPI juncional ou da TMPI maligna não invasiva, pode ser efectuada uma pancreatectomia parcial. Nos casos malignos, podem ocorrer metástases nos gânglios linfáticos e invasão dos nervos, pelo que a pancreaticoduodenectomia, a pancreatectomia total ou a ressecção da cauda do pâncreas e a dissecção dos gânglios linfáticos regionais são necessárias para o cancro invasivo, a fim de reduzir a recorrência do tumor após a cirurgia. Uma vez que a pancreatectomia total é muito traumática para o doente e afecta gravemente a qualidade de vida no pós-operatório, normalmente só é utilizada em doentes com lesões pancreáticas ductais totais. Se o risco de ressecção adicional for avaliado no intra-operatório, pode ser realizada uma ressecção parcial se houver apenas hiperplasia heterogénea na extremidade cortada e não houver cancro invasivo. A papiloplastia duodenal pode ajudar na drenagem do muco e proporcionar alívio sintomático, mas apenas nos casos que não toleram a pancreatectomia. Devido às diferenças significativas no comportamento biológico e no prognóstico entre o TMPI e o adenocarcinoma ductal pancreático, é importante considerar o seguinte