1. dados clínicos Caso 1: A doente, do sexo feminino, 41 anos de idade, foi internada no hospital devido à excisão repetida da massa mamária direita por 3 vezes, e à recorrência da massa novamente durante 2 meses com crescimento progressivo e ulceração durante alguns dias. 1993, a doente foi internada no hospital devido à massa estriada acima da mama direita, a superfície era acompanhada por nós vermelhos, e foi efectuada uma lumpectomia no hospital externo; em 2004, cresceu uma massa fora da incisão da mama direita, com cerca do tamanho de um ovo, e a superfície ainda era acompanhada por nós vermelhos, e foi efectuada uma lumpectomia no hospital externo; e em 2006, um nódulo voltou a crescer na incisão original, com crescimento progressivo acompanhado de ulceração da pele e hemorragia. Em 2006, surgiu um nódulo na incisão original, de crescimento progressivo, acompanhado de ulceração da pele e hemorragia, tendo sido novamente submetida a lumpectomia em hospital externo, não tendo sido efectuado qualquer exame após as três operações. Especialidade: tumefação da mama direita, estendendo-se à clavícula superior, observando-se uma neoplasia vermelho-escura com cerca de 10×6cm acima da mama direita, saliente da pele, com hemorragia e necrose locais. Ecografia: na parte inferior da mama direita, foi observada uma sombra de massa de 6,3×9,0 cm, com ecogenicidade reduzida, eco isoecogénico pontual, que parecia ser líquido, CDFI: foi observado um sinal de fluxo sanguíneo rico, e os espectros arterial e venoso puderam ser detectados por PW; foi observada uma sombra de massa maior na parte superior da mama direita, com diâmetros anterior e posterior de 7,0 cm, com o mesmo eco que o anterior, e foi observado um fluxo sanguíneo rico na massa. A TC mostrava uma massa de cerca de 13×9,5 cm na região da mama direita e a densidade da massa não era homogénea, com pequenas sombras escamosas de alta densidade dispersas, e a superfície profunda do músculo peitoral não era clara. Foi efectuada uma mastectomia simples com miotomia do músculo peitoral maior e esvaziamento dos gânglios linfáticos axilares da mama direita. O exame anatomopatológico pós-operatório revelou: dermatofibrossarcoma protuberante, sem envolvimento tumoral na linfa axilar direita (0/15), imunohistoquímica: CD34 (++); Bcl-2 (+/-); CD68 (-); α-ACT (+); Actina (-); S-100 (-). Não foi realizada radioterapia após a cirurgia por razões económicas, tendo surgido uma recidiva local na parede torácica direita aos 3 meses de seguimento pós-operatório, que não foi tratada novamente. Caso 2: A doente, do sexo feminino, 15 anos de idade, foi admitida no hospital devido à descoberta de uma massa indolor na mama esquerda há mais de 4 meses. Especialidade: foi encontrada uma massa com cerca de 12×8 cm de tamanho acima da mama esquerda, dura, lisa, móvel e com limites nítidos. Ecografia a cores: a mama esquerda apresenta uma sombra de massa hipoecogénica com cerca de 4,2×12 cm de dimensão, o contorno ainda é nítido, os ecos periféricos são visíveis, a morfologia é irregular, parece estar fundida por uma série de fusões, CDFI: a sombra da massa é visível no interior do sinal de fluxo sanguíneo rico, os espectros arterial e venoso são detectados por PW. Foi efectuada uma excisão alargada da lesão da mama esquerda e o exame pós-operatório revelou: dermatofibrossarcoma saliente, imunohistoquímica; CD34(++); S-100(-); Actina(-); Vimentina(++); Bcl-2(+); número de células Ki-67 positivas de cerca de 10%. Após a cirurgia, foi efectuada radioterapia local com 50 Gy e a doente foi seguida durante 34 meses sem recidiva. 2, Discussão O dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP) é também conhecido como dermatofibrossarcoma recorrente progressivo (dermatofibroma recorrente progressivo) e fibroma sarcomatóide da pele. pele). É mais comum em homens do que em mulheres. Pode ocorrer em qualquer idade. É mais comum na meia-idade. Também pode ocorrer em crianças. Pode ocorrer em todas as partes do corpo, mas é mais comum no tronco e nas extremidades proximais, e é mais comum na região anterior do tórax. A ressecção inadequada pode resultar em recidiva e, ocasionalmente, em estádios avançados, ocorre metástase para os pulmões ou gânglios linfáticos próximos [1]. A apresentação clínica é uma massa única avermelhada ou roxo-azulada, ou múltiplos nódulos, com uma superfície firme e ligeiramente brilhante, aderente à epiderme ou ao tecido subcutâneo. Na fase avançada, a superfície da pele é frequentemente atrófica e fina. Pode observar-se dilatação capilar e até ulceração: as características patológicas típicas são: células fusiformes, dispostas radialmente como uma roda. Microscopicamente, pode ser visto a espalhar-se para a camada de gordura e invadir a camada de gordura como uma caraterística de favo de mel. A divisão nuclear é relativamente rara. A taxa de diagnóstico errôneo clínico do DFSP é alta, combinada com a literatura para analisar as razões para o diagnóstico errôneo do DFSP, existem os seguintes pontos: ① o primeiro tratamento não é padronizado, nenhum exame anatomopatológico; ② DFSP é raro clinicamente, os clínicos não têm conhecimento suficiente e a recorrência repetida do paciente não atraiu atenção suficiente; ③ o tumor está localizado na superfície do corpo, e os médicos e pacientes estão satisfeitos com a ressecção cirúrgica, e os pacientes estão satisfeitos com a ressecção cirúrgica, que é a melhor maneira de preveni-la. O tumor está localizado na superfície do corpo, de modo que médicos e pacientes estão satisfeitos com a ressecção cirúrgica, e nenhum exame adicional é feito para confirmar o diagnóstico antes da cirurgia; ④ Esta doença é fácil de ser confundida com dermatofibroma, cistos sebáceos, cicatrizes quelóides e outras lesões benignas. Portanto, uma vez que um nódulo duro indolor localizado na extremidade proximal do tronco e dos membros, elevado na superfície da pele e de cor avermelhada, a possibilidade de DFSP deve ser considerada, e aqueles que têm recorrência no local original da excisão em um curto período de tempo devem estar ainda mais alertas para a doença; e índices imuno-histoquímicos, como o CD34, podem ser testados para auxiliar no diagnóstico do tratamento do Dermatofibrossarcoma de Aumento da Mama (DFSP): ① Excisão cirúrgica: O tratamento cirúrgico adota uma excisão em larga escala, ou usando a cirurgia micrográfica de Mohs. ou usando a cirurgia micrográfica de Mohs (MMS). As margens devem exceder a borda do tumor (independente do tamanho do tumor) em mais de 3M de pele normal, e atingir o tecido subcutâneo ou a camada fascial em mais de 1-2cm de tecido profundo normal; recomenda-se que seções congeladas sejam enviadas para esclarecer o diagnóstico e descobrir se as margens da incisão cirúrgica são positivas ou não, se as margens da incisão são positivas, então o escopo da cirurgia precisa ser ampliado novamente [4, 5]. Após a excisão ampla do dermatofibrossarcoma protuberante da mama, causando um grande defeito na mama, pode ser considerado ao mesmo tempo para realizar a transferência do retalho do músculo lombar largo e outro transplante de tecido autólogo para manter a forma da mama, por causa da metástase do dermatofibrossarcoma protuberante da mama é muito pequena, geralmente não é a depuração dos linfonodos axilares; ② radioterapia local pós-operatória: o conceito tradicional de que o DFSP é insensível à quimioterapia e radioterapia. No entanto, estudos recentes confirmaram que a radioterapia pós-cirúrgica pode reduzir a recorrência do DFSP. Dagan [6] e outros relataram que a radioterapia pós-cirúrgica pode reduzir o risco de recorrência local do DFSP após a cirurgia, e não há complicações graves de radioterapia. Chen Fan [7] referiu que a radioterapia pós-operatória pode reduzir eficazmente a taxa de recorrência do DFSP e que a dose de radioterapia de 50-60Gy é mais adequada. Para grandes nódulos de dermatofibrossarcoma de abaulamento da mama, a excisão ampla causará um grande defeito na forma da mama, de modo que a faixa de excisão pode às vezes parecer insuficiente, e então a radioterapia local pós-operatória é particularmente importante. No tratamento do dermatofibrossarcoma protuberante, a excisão ampla resulta inevitavelmente numa grande perda da forma da mama. Para as pacientes do sexo feminino, isso causará uma grande carga psicológica e uma série de problemas familiares; especialmente para pacientes com recorrência recorrente após a ressecção e pacientes jovens, esses problemas são particularmente proeminentes. Por conseguinte, a deteção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento normalizado do dermatofibrossarcoma de abaulamento da mama são particularmente importantes; quando o nódulo é pequeno, o defeito da forma da mama após a excisão ampla é pequeno e, ao mesmo tempo, complementado com radioterapia pós-operatória, a fim de atingir o objetivo do tratamento radical.