Revisão da história O paciente, homem, 56 anos de idade, foi internado no hospital com dores abdominais progressivamente crescentes durante sete dias, associadas a náuseas e arrotos. Tinha um historial de esplenectomia após lesão esplénica, hiperlipidemia, obesidade e paralisia do nervo facial. um abdómen tomográfico de 2007 tinha mostrado um pequeno nódulo parecido com um parasplenium no abdómen do paciente, não tendo ficado nenhum resultado positivo. O paciente tinha tomado recentemente orlistat para perda de peso e tinha tomado o medicamento durante 10 dias antes do início dos sintomas. Exame físico: respiração estável, temperatura normal, sensibilidade abdominal, dores de pressão na região epigástrica e da fossa ilíaca esquerda, exame rectal negativo. Investigações laboratoriais: neutrófilos e CRP elevados, função hepática e renal normal, amilase e lipase. Enquanto o paciente aguardava a endoscopia gastrointestinal, os marcadores inflamatórios continuaram a aumentar e a dor abdominal não resolveu, apesar da administração de medicamentos antiespasmódicos razoáveis e inibidores da bomba de prótons. O doente foi subsequentemente submetido a um melhoramento e reconstrução do abdómen por TAC. As imagens de diagnóstico por TC mostraram trombose venosa aguda portal não oclusiva e trombose venosa mesentérica (seta branca mostrada abaixo do trombo). O diagnóstico do doente de trombose aguda portal e superior da veia mesentérica deve ser considerado no contexto clínico de dor abdominal inexplicável com duração superior a 24 horas. A trombose venosa portal é semelhante a outras causas de dor abdominal e a sua apresentação não é característica. É frequentemente dividida clinicamente em trombose portal aguda e trombose portal crónica, que é altamente subdiagnosticada. A doença é relativamente rara, mas não existem dados sobre a sua prevalência na população em geral, que podem estar relacionados com a sua apresentação atípica e a dificuldade de diagnóstico. Um estudo multicêntrico na Suécia mostrou uma incidência de aproximadamente 3,7/100.000. A trombose aguda portal apresenta geralmente dores abdominais súbitas ou progressivas, que podem ser complicadas por febre, náuseas, vómitos ou diarreia. O exame físico pode revelar uma protuberância abdominal se houver obstrução intestinal subaguda, mas não há outras características de obstrução intestinal. Normalmente não há mialgias, a menos que haja uma lesão inflamatória ou um enfarte mesentérico. Os sintomas podem ser atípicos em trombose portal não oclusiva, quase assintomáticos em trombose portal crónica, ou sintomas biliares devidos a doença biliar associada ao portal (ver secção Complicações). O diagnóstico deve ser altamente suspeito quando um paciente apresenta estes sintomas e factores de risco de trombose portal. Os factores de risco locais são cirrose, carcinoma hepatocelular primário ou secundário, doenças inflamatórias da cavidade abdominal incluindo pancreatite e factores de origem médica (biopsia por aspiração com agulha fina de uma massa abdominal). A incidência de trombose portal é maior em doentes com cirrose ou carcinoma hepatocelular. A pós-esplenectomia é outro factor de risco importante. A trombose portal é um risco potencial e frequentemente subestimado após a esplenectomia, com uma prevalência de cerca de 3,3% e alguns estudos relatando mesmo até 55%. Ocorre frequentemente dentro de duas semanas após a cirurgia e presume-se que esteja relacionado com a veia esplénica residual que permanece presa à veia porta após a cirurgia. Os factores de risco sistémico incluem tumores, perturbações mieloproliferativas, obesidade, gravidez e outras causas de estados hipercoaguláveis. A presença de todos estes factores deve fazer soar o alarme de dores abdominais persistentes e não característicos. A resposta inflamatória sistémica é mais pronunciada na trombose portal aguda, manifestada pela febre e proteína elevada na fase aguda. A função hepática do doente é normalmente normal, a menos que haja uma doença hepática coexistente. Os níveis do factor de coagulação podem ser reduzidos e os níveis de D-D dimer são normalmente elevados, embora haja uma considerável variação individual. Exame As medidas de exame devem concentrar-se no esclarecimento do momento e dos desencadeadores da trombose e da presença de desencadeadores locais tais como cirrose, tumores, inflamação aguda, etc. Como mencionado acima, a dor abdominal, febre e sintomas gastrointestinais podem sugerir embolia aguda da veia porta, embora os indivíduos crónicos possam estar assintomáticos ou presentes com doença do tracto biliar. Quando pacientes com trombose venosa portal aguda apresentam febre alta e arrepios, as complicações de tromboflebite infecciosa devem ser consideradas e são necessárias culturas de sangue rápidas. Existe uma ligação entre trombose portal e sepsis, particularmente em crianças, e a sepsis abdominal é considerada como um factor de risco para a trombose portal. Em conclusão, é necessário um historial cuidadoso e um exame detalhado do paciente para identificar a causa da trombose. As imagens abdominais, como a TC melhorada, podem ajudar a esclarecer o diagnóstico, identificar agudas ou crónicas, e identificar potenciais causas e complicações locais. A imagem dinâmica, como a ecografia Doppler e a angiografia por ressonância magnética, também pode ajudar no diagnóstico. As manifestações que apoiam a trombose portal crónica são angiomas cavernosos bem desenvolvidos ou a formação de circulação colateral portal-portal e portal-vascular do corpo. Uma vez identificado o enfarte mesentérico agudo devido a trombose portal oclusiva, é necessária uma exploração cirúrgica urgente. A coagulação e outros testes hematológicos também podem ajudar a identificar a causa da trombose. As doenças hematológicas que levam à trombose portal incluem deficiências dos inibidores do factor de coagulação proteína C e proteína S, mutações no gene do factor de coagulação, deficiência de antitrombina e a presença de anticorpos antifosfolípidos, incluindo anticoagulantes lúpus anticoagulantes. O rastreio de tendências trombóticas ainda é controverso devido ao seu elevado custo e ao facto de não afectar geralmente o processo de anticoagulação. Além disso, as doenças crónicas do fígado podem levar à diminuição dos níveis de proteína C, proteína S e antitrombina. As alterações fisiopatológicas resultantes de defeitos funcionais ainda não são claras. A sobrecompensação do corpo que ocorre com a hemoglobinúria paroxística do sono pode produzir complicações sistémicas tais como hemólise intravascular e activação plaquetária, podendo todas elas contribuir para a trombose portal e outras perturbações trombóticas. Outra causa de doença trombótica pode ser a doença mieloproliferativa e é por vezes a única manifestação desta última. JAK2 V617F tem sido relatado como positivo em 5%-35% dos pacientes com trombose portal, e mutações funcionais no gene JAK2 têm sido associadas a várias doenças mieloproliferativas. O rastreio para JAK2 é portanto recomendado para pacientes com trombose portal inexplicável e extremamente grave. Alguns especialistas também recomendam testes para este gene em todos os pacientes com trombose portal, mas isto é difícil de implementar clinicamente. Tratamento A anticoagulação é a base do tratamento, embora o momento ideal do tratamento não tenha sido determinado. A Associação Americana para o Estudo das Doenças Hepáticas recomenda que os pacientes com trombose portal aguda devem receber anticoagulação durante pelo menos 3 meses, ou mais se o paciente tiver outros factores de risco de trombose. A anticoagulação pode ser um desafio para os doentes com cirrose, pois aumenta o risco de hemorragia gastrointestinal. Tem sido recomendado que em tais pacientes, o uso de heparina molecular baixa pode ser mais benéfico do que antagonistas da vitamina K, especialmente se o paciente tiver anomalias de coagulação pré-existentes antes do tratamento, mas as provas para tal são insuficientes. Uma coisa é certa, os pacientes com doença hepática precisam de ser submetidos a gastroscopia para avaliar as varizes antes de receberem anticoagulação. Se estiverem presentes sinais de infecção, os antibióticos devem ser administrados imediatamente, uma vez que a flebite portal é potencialmente fatal. Enquanto se aguardam os resultados das culturas de sangue, recomenda-se a utilização de antibióticos de largo espectro cobrindo bacilos Gram-negativos, anaerobes e aerobes. O tratamento da trombose portal crónica (ou seja, hemangioma cavernoso da veia portal) inclui a prevenção da trombose recorrente (considerar o uso a longo prazo de anticoagulantes), sangramento de varizes rompidas e tratamento da doença biliar associada à porta. O rastreio e tratamento de varizes em tais pacientes é essencial. Intervenções tais como shunts de portal são necessárias se os pacientes com doença biliar estiverem presentes com icterícia ou sintomas biliares recorrentes. O tratamento de condições primárias como a doença mieloproliferativa também é necessário. Complicações A trombose portal pode ser fatal em casos graves e pode terminar em desconforto abdominal não específico ou em hemorragia varicosa com risco de vida secundária à hipertensão portal, ou, em última análise, morte por isquemia mesentérica ou enfarte. Para além de trombose portal muito grave, a função hepática do paciente encontra-se geralmente a níveis normais e pode estar associada a um aumento compensatório do fluxo sanguíneo hepático. Contudo, em doentes com cirrose, a trombose portal pode exacerbar a doença e tornar mais difícil o transplante hepático. A trombose portal crónica oculta pode contribuir para condições tais como a hipertensão portal, que nos países em desenvolvimento está associada à trombose portal em cerca de 40% dos casos. Assim que os resultados da TAC estavam disponíveis, foi convidada uma consulta de hematologia e o paciente foi tratado com anticoagulação com pequenas doses de heparina e warfarina, de acordo com o parecer de hematologia. A dose de varfarina foi ajustada de acordo com o International Normalized Ratio (INR) para a manter entre 2 e 3. O paciente teve alta após a resolução gradual dos sintomas e foi acompanhado regularmente nas clínicas de gastroenterologia e hematologia. Mais tarde, o paciente foi submetido a um rastreio abrangente da predisposição trombótica e foi negativo para a mutação do gene JAK2, mas teve uma mutação do factor V Leiden. Não se sabe se este episódio foi relacionado com orlistat ou meramente coincidente e o paciente foi retirado do orlistat como precaução de segurança. Três meses após a terapia de anticoagulação, o paciente teve uma TAC repetida e o trombo no portal e as veias mesentéricas superiores tinham-se dissolvido. Durante o tratamento, o paciente desenvolveu necrose não vascular do tornozelo direito devido a uma lesão traumática que limitou a sua mobilidade e, juntamente com a sua própria obesidade, após consideração, foi instruído a continuar o seu tratamento com varfarina e a regressar para uma revisão dentro de 3 meses.