Em geral, a neurofibromatose típica apresenta-se com pigmentação cutânea, conhecida como manchas de café-au-lait, frequentemente presentes ao nascimento ou ocasionalmente ocorrendo dentro de alguns meses a um ano após o nascimento, frequentemente múltiplas e irregulares espalhadas por qualquer parte do corpo excepto a área palmoplantar, chamadas manchas de café-au-lait de leite, porque a maioria são de cor café, de forma oval ou irregular, aumentando em tamanho e número com a idade. A pigmentação tipo sarda nas axilas e virilhas é também uma característica da doença. O tratamento pode ser feito por laser de corante ou laser YAG, ou por aplicação tópica de 2% de creme de hidroquinona.