Como é tratada a síndrome de Kalman?

A síndrome de Kalman, também conhecida como hipogonadismo idiopático hipogonadotrópico (IHH) nos homens, está associada a uma perda ou redução do olfacto e é causada por uma anomalia congénita no hipotálamo, o “comandante” da produção de hormonas endócrinas no corpo. Devido a anomalias congénitas no hipotálamo, o comando para o desenvolvimento dos testículos para secretar andrógenos não é emitido correctamente, resultando em atraso da puberdade, infantilismo sexual, incapacidade de ter sexo e infertilidade, bem como falta de andrógenos no corpo a longo prazo, o que pode levar à osteoporose, diabetes e doenças cardiovasculares. Os doentes com síndrome de Kalman têm um cromossoma normal de 46XY e todas as outras funções endócrinas são normais. Parecem ser tão altos ou mais altos que o normal, mas a falta de androgénio torna-os menos musculados e menos fortes. A síndrome de Kalman é uma das anomalias mais comuns no desenvolvimento sexual, com uma prevalência de cerca de 1 em 2000 homens, mas a maioria dos doentes não recebe uma boa orientação e tratamento por várias razões. De facto, a síndrome de Kalman pode ser transformada num homem real com tratamento oportuno e apropriado, e a fertilidade pode ser alcançada com tratamentos específicos. A medicação é muito eficaz e precisa de ser mantida durante pelo menos dois anos, mais ou menos, com a possibilidade de recuperar a fertilidade. Os principais objectivos do tratamento para homens com IHH são: 1) restaurar a função sexual, melhorar a libido e melhorar a qualidade de vida sexual; 2) promover e manter o desenvolvimento de características sexuais secundárias; 3) restaurar a fertilidade; e 4) melhorar a densidade óssea. Os tratamentos são métodos de reposição hormonal, incluindo terapia de pulso GnRH, terapia de gonadotropina e reposição hormonal sexual.