Muitas pessoas ainda não sabem o que é o nevo de Ota, mas algumas delas podem conhecê-lo quando se fala de “marca de nascença negra no rosto”. O que é exatamente um nevo de Ota? Um único ponto pode ser redondo, oval ou irregular, enquanto toda a lesão tem limites irregulares e, muitas vezes, pigmentação irregular. Toda a lesão pode variar de alguns centímetros a uma área unilateral de envolvimento e, ocasionalmente, ambos os lados estão envolvidos. A cor pode variar entre castanho-claro, cinzento-azul-preto e vermelho-púrpura. O nevo de Ota é frequentemente afetado de forma unilateral, mais frequentemente nos dois primeiros ramos do nervo trigémeo, e cobre a área periorbital, patilhas, testa, lóbulos das orelhas, orelhas anteriores e posteriores, nariz e conjuntiva. Dois terços dos doentes irão acumular a esclerótica ipsilateral, que é uma caraterística típica do nevo de ota, e, em menor grau, a córnea e a íris, o fundo do olho, a gordura retrobulbar e o periósteo. A retina e o nervo ótico podem estar envolvidos, bem como as papilas da íris e o glaucoma, mas a visão geralmente não é afetada. Outras áreas frequentemente afectadas incluem a membrana timpânica, a mucosa nasal, a faringe e o palato, podendo também estar envolvidos o canal auditivo externo, a mandíbula ou os lábios, o pescoço e o tórax. Numa pequena percentagem de doentes, as lesões são bilaterais. A extensão do nevo de Ota expande-se com o tempo e pode durar toda a vida, e a tonalidade da cor pode mudar, especialmente em relação às alterações cíclicas dos níveis hormonais, incluindo durante a menstruação, a puberdade ou a menopausa. O nevo de Ota é mais frequente em indivíduos de pele escura, especialmente em asiáticos e negros, havendo casos registados com mais mulheres, pelo que se pode induzir em erro as pessoas que pensam que a formação do nevo de Ota tem algo a ver com a utilização prática de cosméticos, o que na realidade não está relacionado. O aparecimento do nevo de Ota tem dois picos, a maioria dos doentes com nevo de Ota aparece na infância dentro de 1 ano de idade e a maioria deles pode aparecer à nascença, e alguns ou metade dos doentes aparecem na puberdade, e o aparecimento do nevo de Ota noutras alturas também está disponível, mas é considerado raro. Existem alguns relatos de que o nevo de Ota é familiar, mas geralmente não é considerado hereditário. Geralmente, o nevo de Ota raramente é maligno, mas o efeito do nevo de Ota na estética não deve ser ignorado, porque o nevo de Ota no rosto causará pressão psicológica no paciente devido a várias pressões externas durante o processo de crescimento do paciente.