A crioglobulinemia primária é mais comum nos jovens e nas pessoas de meia idade, e é ligeiramente mais comum nas mulheres do que nos homens. Quando a temperatura da superfície corporal do paciente cai a frio, a globulina fria nos vasos sanguíneos dos membros torna-se precipitada ou gelatinosa, bloqueando os capilares e causando necrose isquémica e vasoespasmo da parede dos vasos sanguíneos, púrpura cutânea e urticária fria são mais comuns, e alguns pacientes podem ter o fenómeno de Raynaud. Como verificar a precipitação da globulina fria ou tipo gelatina?
1, determinação da globulina fria: o soro do paciente será colocado a 4 ℃ durante pelo menos 12h, casos individuais precisam mesmo de 1 semana para precipitar a globulina fria para detecção. É <10mg/L em pessoas normais, enquanto é frequentemente superior a 250mg/L em doentes com esta doença.
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2.Immunoglobulin determinação: IgM é frequentemente aumentado, e alguns IgG e IgA são aumentados.
3.Complementation medição: O tipo I é normal, e o complemento é frequentemente diminuído no tipo misto.
4.Hematological exame: a sedimentação do sangue é frequentemente acelerada, a coagulação do sangue é anormal, e as plaquetas são reduzidas.
5. Histopatologia: nenhuma alteração significativa na epiderme. Depósitos proteicos eosinófilos amorfos homogéneos em pequenos vasos da derme e tecido subcutâneo, caracterizados por necrose tipo fibrina e infiltração de granulócitos neutrófilos com consolidação perivascular.
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A lesão cutânea mais comum é a púrpura hemorrágica, que se inicia principalmente nas extremidades inferiores e se estende gradualmente até ao fémur, períneo e nádegas, e raramente se estende até às extremidades superiores e à mucosa oral. A erupção é caracterizada por pápulas, petéquias, petéquias, pequenos nódulos, e em casos graves, bolhas, máculas, úlceras, e gangrena. A comichão ou queimadura pode ser consciente, e em casos graves, a dor pode estar presente. A seguir, urticária fria, fenómeno de Raynaud, cianose reticular, vasoespasmo das extremidades e cianose são observados. A hiperpigmentação é observada em casos crónicos. A artralgia é um sintoma proeminente em doentes com globulinemia fria mista e é comumente observada nas articulações da mão e do joelho. Os danos renais podem manifestar-se como nefrite aguda ou crónica, e podem mesmo levar à insuficiência renal ou insuficiência renal e à morte. As principais manifestações do sistema nervoso são neuropatia periférica manifestada como sensação anormal, dormência, deficiência motora e perda dos reflexos tendinosos. O envolvimento do sistema nervoso central é raro. Outros sintomas incluem hepatoesplenomegalia, dor abdominal, pericardite, e aumento generalizado dos gânglios linfáticos.
O diagnóstico da doença baseia-se em manifestações clínicas e num aumento significativo da crioglobulina sérica. É de notar que as crioglobulinas não são facilmente detectadas após tratamento com corticosteróides ou após a melhoria das doenças concomitantes existentes. Um aumento temporário das crioglobulinas também deve ser excluído.