A crioglobulinemia primária é mais comum nos jovens e nas pessoas de meia idade, e é ligeiramente mais comum nas mulheres do que nos homens. Quando a temperatura da superfície corporal do paciente cai a frio, a globulina fria nos vasos sanguíneos das extremidades precipita-se ou torna-se gelatinosa, bloqueando os capilares e causando necrose isquémica e vasoespasmo das paredes dos vasos sanguíneos, resultando em purpura e urticária fria da pele como a mais comum.
Cryoglobulin é um tipo de proteína que se precipita quando fria e se dissolve quando a temperatura sobe, que pode ser dividida em 3 tipos. Tipo I é de linhagem monoclonal, ou seja, fonte monoclonal de imunoglobulina, existem quatro tipos de IgG, IgM, IgA e lisina de condensação; Tipo II é de tipo misto, composto por dois ou mais tipos de imunoglobulina, um dos quais é de fonte monoclonal; Tipo III é um protótipo policlonal. O Tipo I não é um complemento resistente e geralmente causa lesões em grandes vasos por um mecanismo desconhecido. Os tipos II e III são ambos tipos mistos. Anti-complemento, ao activar o sistema complemento para resposta imunitária e danos nos tecidos, causa principalmente danos em pequenos vasos. As crioglobulinas anormalmente aumentadas podem ser divididas em primárias e idiopáticas, de acordo com a sua origem. A primeira é assintomática e só é detectada durante os exames de rotina, enquanto a segunda está frequentemente associada a distúrbios imunoproliferativos, doenças infecciosas, etc.
Quais são os métodos de prevenção da precipitação de crioglobulinas ou semelhantes a geleias?
1.Treat a doença original, evitar o frio, prestar atenção para se manter quente.
2, evitar o banho de água fria, para prevenir a precipitação de globulina fria causada pela síndrome do sangue frio globulínico, a insuficiência renal deve ser um tratamento sintomático activo, se necessário, tratamento de diálise para aliviar a condição.
3, a dieta habitual deve também prestar atenção para não ingerir alimentos frescos, comer mais vegetais afrodisíacos e produtos de saúde.
Vários métodos de tratamento são tratamentos sintomáticos temporários. Método de reposição plasmática: para remover imunoglobulinas ou complexos imunológicos e reduzir rapidamente as globulinas frias circulantes para aliviar os sintomas de excitação a frio. Os corticosteróides têm vários graus de eficácia no controlo da febre, lesões cutâneas, e artralgia. A dose deve ser equivalente a 30-50 mg/d de prednisona. Imunossupressores: Manter os níveis de globulina fria em circulação sem os elevar através de efeitos tóxicos na divisão das células. Penicilamina: Fende ligações de dissulfeto em imunoglobulinas, despolimerizando assim IgM e afectando a síntese de imunoglobulinas, mas a sua eficácia clínica ainda não é certa. Interferão: Pode ser utilizada para tratar a crioglobulinemia mista.