O dermatofibrossarcoma protuberante é um tumor de crescimento lento de origem fibroblástica ou histiocítica originário da derme, que mais tarde se desenvolve como numerosos nódulos numa placa. É lentamente progressivo, marcadamente localmente agressivo e propenso a recidivas após cirurgia. Ocasionalmente, há uma disseminação generalizada, mas as metástases são raras. As características clínicas são: placas ou nódulos firmes levantados com uma superfície de pele ligeiramente côncava, acastanhada ou vermelha escura e pele circundante azul-avermelhada pálida. A excisão cirúrgica é o tratamento principal. A forma de excisão cirúrgica é muito importante. As margens cirúrgicas devem ser removidas da fáscia externa profunda da área tumoral para reduzir a taxa de recidiva. Clinicamente, mesmo com excisão extensa, a taxa de recidiva pode ser de 11% a 50%. Para lesões críticas, recomenda-se a excisão microcirúrgica de Mohs, o que reduz significativamente a taxa de recorrência do tumor. O rabdomiossarcoma tem uma translocação entre o cromossoma 17 e o cromossoma 22, levando a uma upregulação dos níveis de expressão PDGF, e clinicamente, a aplicação de Glivec é eficaz na inibição da progressão do tumor. Uma revisão recente da literatura resumiu que de 74 pacientes tratados com Glivec para dermatofibrossarcoma de aumento, 48 pacientes (65%) não mostraram qualquer progressão da doença. Estes 74 pacientes eram principalmente aqueles com tumores grandes que eram difíceis de remover cirurgicamente ou onde a remoção cirúrgica era susceptível de causar incapacidade grave, ou onde ocorriam recidivas e metástases. Portanto, o tratamento com Gleevec pode ser tentado primeiro neste grupo de pacientes. Clinicamente, os pacientes que desenvolvem resistência ao Glivec podem ser mudados para sunitinib, e alguns pacientes podem ainda responder bem à mudança. A utilização clínica de Glivec varia em termos de método e dosagem. Alguns estudos clínicos utilizaram 400mg/dia e alguns utilizaram 800mg/dia. Alguns estudos clínicos utilizam 400mg/dia e depois aumentam gradualmente a dose para 800mg/dia. Atenção aos efeitos tóxicos durante a utilização.