Os tumores pseudo-papilares do pâncreas são um tipo raro de tumor exócrino do pâncreas. Foi noticiado pela primeira vez por Frantz em 1959 e foi oficialmente nomeado pela OMS em 1996 como tumor pseudo-papilar sólido do pâncreas, e ocorre em mulheres jovens com uma idade média de cerca de 25 anos. A maioria dos doentes são encontrados acidentalmente durante o exame físico, enquanto alguns doentes apresentam dores abdominais ou massas abdominais. O tumor pode ocorrer em qualquer parte do pâncreas, mas é mais comum na parte caudal do corpo. Os recentes avanços na medicina do impacto melhoraram significativamente a taxa de diagnóstico pré-operatório correcto de tumores pseudo-papilares sólidos do pâncreas, com a TC e a RM melhoradas com excelente valor diagnóstico. Como os tumores pseudo-papilares pancreáticos são tumores com uma baixa tendência maligna, devem ser agressivamente removidos cirurgicamente uma vez detectados. O desenvolvimento da cirurgia minimamente invasiva eliminou a necessidade de cirurgia aberta na maioria dos pacientes com tumores localizados na cauda do pâncreas, e o baço já não é removido rotineiramente. A maioria dos baços pode ser preservada sem complicações tais como enfarte e infecção, desde que os vasos gástricos curtos sejam preservados. Após a ressecção completa de um tumor pseudo-papilar sólido do pâncreas, o tratamento de seguimento já não é normalmente necessário e o prognóstico é geralmente bom.