O que é uma bula de veia jugular?

       O grémio descobriu uma estrutura vascular no ápice do bulbo da veia jugular e do bulbo do ouvido médio em 1941 e deu-lhe o nome de corpo glomus.  O tumor de glomus jugulare foi inicialmente reportado por Rossenwasser em 1945, quando lhe foi dado o nome de tumor de corpo carotídeo, e foi seguido por uma série de relatórios semelhantes com nomenclatura inconsistente, incluindo bullae, paraganglioma não cromofílico, tumor quimiorreceptor e angioblastoma. O nome foi mais tarde alterado pelo Winship para tumor de bula venosa jugular, o que levou à aceitação geral deste nome.  Estudos confirmaram agora que este tumor é um paraganglioma e deve, portanto, ser nomeado como tal, mas o nome tumor globóide jugular ainda é comummente utilizado devido ao hábito.  O paraganglioma do osso temporal não tem afinidade com os sais de crómio na coloração histológica e não tem papel definido no sistema neuroendócrino, daí o nome paraganglioma não cromófilo. O osso temporal adulto tem normalmente apenas dois a três paraganglia, mas por vezes há mais.  A maioria dos paraganglia do osso temporal localiza-se na região ântero-lateral da fossa jugular e no ouvido médio, pelo que os tumores originários do paraganglia também ocorrem principalmente nestas duas áreas, os originários do ouvido médio são chamados tumores das bolhas timpânicas e os originários da fossa jugular são chamados tumores das bolhas da veia jugular.  A incidência de tumores nas veias jugulares é relativamente baixa, com apenas 8 casos de tumores nas veias jugulares de um total de 69 casos de tumores na cabeça e pescoço de 600.000 pessoas, segundo Lack, uma incidência de 0,012%. No entanto, as bulas das veias jugulares são o tumor mais comum com origem no ouvido médio e o tipo de patologia mais comum envolvendo o forame jugular.  É mais comum nas mulheres, com uma proporção de homens para mulheres de aproximadamente 6:1, e pode ser visto em qualquer altura desde a infância até à velhice, embora a elevada incidência esteja entre os 50 e 60 anos de idade. Quanto mais jovem for a idade de início, mais rapidamente o tumor se desenvolve e maior é a probabilidade de ser multifocal e vasoactivo. Aproximadamente 5% dos doentes podem ter múltiplos locais de tumor, mas este pode atingir os 50% se o doente tiver um historial familiar da doença.  Embora os paragangliomas tenham grânulos de catecolamina contendo neurosecretos, apenas 1-3% dos tumores secretam realmente norepinefrina, com uma proporção mais elevada secretada por tumores de bulbar venoso jugular do que por tumores de bulbar bulbar. É controverso se o rastreio é necessário para a função de gangliomas temporais, mas os doentes com historial de rubor facial, diarreia frequente, palpitações, dores de cabeça, hipertensão incontrolável, ortostatismo ou transpiração excessiva devem ser rastreados para catecolaminas séricas e níveis de vanilóide urinário e mevalonato urinário de 24 horas.