[Introdução].
A dieta cetogénica (dieta cetogénica) é uma dieta rica em gorduras, pobre em hidratos de carbono e proteínas apropriadas. Embora o seu mecanismo anti-epiléptico não seja totalmente compreendido, a sua eficácia e segurança estão bem estabelecidas e pode tratar eficazmente muitos tipos de epilepsia em crianças e adultos, tais como: convulsões espásticas, acatisia, convulsões mioclónicas, convulsões tónicas generalizadas, convulsões clónicas generalizadas, convulsões tónico-clónicas generalizadas, convulsões focais, e convulsões secundárias generalizadas. Pode ser mais eficaz para convulsões espásticas, convulsões mioclónicas, convulsões atónicas ou colapsos súbitos, e convulsões afásicas atípicas. Jianmin Zhong, Departamento de Neurologia, Hospital Infantil de Jiangxi Actualmente, a terapia cetogénica está mais amplamente disponível em todo o mundo, com aproximadamente 80 centros em 45 países que oferecem terapia de dieta cetogénica. Durante a última década, muitos estudos sobre a dieta cetogénica têm demonstrado a sua eficácia e segurança. Aproximadamente 50% das crianças permanecem na dieta durante pelo menos um ano, e cerca de metade destas crianças experimentam uma redução de 50% ou mais nas crises, 30% experimentam uma redução de 90% ou mais nas crises, e 20% destas crianças experimentam um controlo completo das crises que é bem tolerado. Muitas crianças melhoraram e melhoraram a função cognitiva após a redução das convulsões.
Os pais que fazem dieta cetogénica necessitam de uma equipa de dieta cetogénica, incluindo um dietista. (Este folheto deve ser utilizado apenas como guia para a utilização da dieta cetogénica. Os pais que desejem aprender mais ou compreender mais podem ler mais referências e websites).
Antecedentes dos Conhecimentos Básicos
A dieta cetogénica teve origem em 1920 como um tratamento eficaz para a epilepsia refractária em crianças. Entre 1940 e 1950, o uso da dieta cetogénica diminuiu lentamente com o advento das drogas anticonvulsivantes. Como muitas crianças com epilepsia refractária falharam em múltiplas drogas anticonvulsivantes, a dieta cetogénica começou novamente a ganhar uma atenção renovada.
[Energia cerebral e mecanismos cetogénicos].
Na presença de alimentos, a glicose é transportada para o cérebro através da proteína-1 (Glut-1) como uma fonte de energia. Durante o jejum, os ácidos gordos insaturados fornecem energia aos músculos e outros tecidos, mas não são capazes de fornecer energia ao cérebro. Os corpos cetónicos são sintetizados no fígado a partir de ácidos gordos insaturados e aminoácidos cetogénicos e são depois transportados para o cérebro através da proteína-1 (MCT1) transportadora de monocarboxilato para fornecer energia ao cérebro durante a doença ou jejuns mais longos. Existem três tipos principais de corpos cetónicos: ácido acetoacético, ácido beta-hidroxibutírico, e acetona. Durante o período neonatal, os corpos cetónicos são também precursores da síntese de lípidos e aminoácidos. As crianças mais novas são três a quatro vezes mais eficientes na absorção e utilização de corpos de cetona do que as mais velhas.
[Mecanismo de acção da dieta cetogénica].
Uma dieta cetogénica é uma dieta rica em gorduras, pobre em hidratos de carbono e moderada em proteínas que imita a situação metabólica durante o jejum. A degradação da gordura produz corpos cetónicos, que servem como reserva energética do corpo no cérebro e produzem um efeito anticonvulsivo. No entanto, o mecanismo deste anticonvulsivo permanece pouco claro e os seguintes mecanismos anticonvulsivos são normalmente hipotéticos.
(i) metabolismo de energia alterado no cérebro.
(ii) redução da excitabilidade celular e inibição das descargas epilépticas.
(iii) alterações na função neurotransmissora, transmissão sináptica.
④Alteration do ambiente externo do cérebro, inibindo assim a excitabilidade das células.
Indicações e contra-indicações].
Indicações contra-indicações várias epilepsia refratária e encefalopatia epiléptica deficiência de oxidação de ácidos gordos deficiência de proteína transportadora de glucose 1 (GLUT-1) deficiência de síntese corporal de cetona ou distúrbio de catabolismo deficiência de desidrogenase pirúvica (PDHD) deficiência de carboxilase pirúvica esclerose tuberosa, doenças inflamatórias ou degenerativas do sistema nervoso central
【Preparation
1. Formação em conhecimentos relacionados com a dieta cetogénica.
① Pais ou tutores para iniciar a formação (visão geral da dieta)
② Formação dos pais (cálculo da dieta, controlo da cetose, tiras de teste de cetona de urina, diário de convulsões, gestão de doenças, quando contactar o médico)
③ Acompanhamento e acompanhamento regulares.
2. Principais equipamentos e ferramentas necessárias para a dieta cetogénica
①Ketogenic produtos dietéticos
②Electronic escala alimentar (exacta até à grama)
③Urinary papel de teste de cetonas (para monitorizar cetonas urinárias)
④Urinary papel de teste de sangue oculto (para monitorizar pedras nos rins)
⑤Measuring chávenas com uma escala de mililitros Grandes crianças, tais como as que preparam as suas próprias refeições, precisarão adicionalmente de um triturador doméstico, caixa de armazenamento e software de preparação de refeições, etc.