A malformação adenomatóide cística congénita (MAAC), ou malformação congénita das vias aéreas pulmonares (MCPA), como é atualmente designada, é uma das doenças cirúrgicas pulmonares congénitas mais comuns em crianças. Com o desenvolvimento e o avanço das técnicas de ultrassonografia pré-natal, a grande maioria desses casos pode ser diagnosticada no pré-natal. O relatório pré-natal habitual dos achados é também aquele com que os pais estão mais familiarizados: adenoma cístico do pulmão. O adenoma quístico fetal não é um tumor, mas uma malformação do pulmão em desenvolvimento que parece ser um tumor na ecografia pré-natal, uma doença benigna que pode ser curada através de um tratamento cirúrgico minimamente invasivo. O CCAM afecta a criança de três formas principais: 1. Compressão dos órgãos circundantes: Como a malformação se manifesta sob a forma de quistos de tamanhos e números variáveis, quando os quistos são demasiado grandes, podem empurrar e comprimir os órgãos normais da cavidade torácica. Em casos graves, podem ter um efeito correspondente no feto ou no bebé. No período fetal, se o quisto for demasiado grande, pode comprimir a veia cava inferior do feto, prejudicando o retorno da veia cava inferior e provocando hidropisia fetal (edema fetal). O edema fetal persistente é a complicação mais grave do CCAM, mas é muito improvável que ocorra e, mesmo que ocorra nalguns casos, a maior parte das vezes resolve-se espontaneamente mais tarde na vida. Só em casos raros é que se desenvolve um edema fetal persistente, que chega a pôr em risco a vida do feto e a exigir tratamento cirúrgico. Quando o CCAM é detectado no período pré-natal, a questão mais importante para os futuros pais é: o seu bebé tem edema fetal? Como é que podem saber e prever se o seu bebé o vai desenvolver? E, se ocorrer, o que é que se deve fazer? Em primeiro lugar, como já foi referido, a incidência de edema fetal persistente, que pode ter efeitos graves no feto, é muito baixa e varia de centro para centro em todo o mundo. Em segundo lugar, é difícil prever com exatidão o edema fetal e há falta de indicadores específicos. Os indicadores atualmente utilizados para a previsão incluem o rácio pulmão/área de secção transversal torácica (valor L/T) e o rácio do volume cístico (CVR). Destes, o que tem sido mais utilizado é o CVR, que é a razão entre o volume cístico e o perímetro cefálico do feto. Alguns estudos estrangeiros sugerem que existe uma probabilidade de 80% de edema fetal quando o CVR é >1,6. Outros estudos concluíram que este valor não é sensível e que uma elevada percentagem de casos de edema fetal se resolve por si só. No entanto, todas as crianças com edema fetal têm uma CVR substancialmente elevada, tendo um estudo encontrado uma CVR média de 3,1, em comparação com uma CVR fetal normal de cerca de 0,74. Finalmente, para as poucas crianças que desenvolvem edema fetal persistente, dependendo da gravidade da situação, o tratamento cirúrgico do feto ou a intervenção cirúrgica na sala de parto após o parto prematuro pode ser uma opção. O tratamento cirúrgico do feto é geralmente utilizado nos casos mais precoces e mais graves de edema fetal, sobretudo se for detectado antes das 32 semanas. O tratamento inclui: cirurgia fetal (atualmente menos recomendada); punção e descompressão de quistos guiada por ultra-sons; e desvio toraco-amniótico. Os dois últimos são utilizados principalmente no tratamento de quistos grandes e solitários. Alguns bebés têm quistos grandes mas não desenvolvem edema fetal no período fetal. Após o nascimento, desenvolvem sintomas respiratórios e circulatórios significativos, como falta de ar e cianose, porque o quisto empurra o mediastino do coração e comprime os pulmões normais. Nesta altura, deve ser ativamente avaliado e tratado. Após a rápida conclusão de todos os testes pré-operatórios, é realizada uma cirurgia de emergência para remover o pulmão afetado ou o quisto. Em geral, a incidência de compressão grave devido ao tamanho do cisto é baixa e, a partir de nossas observações atuais, menos de 2% das crianças apresentam sintomas significativos devido à compressão antes ou no nascimento. 2) Infeção: A grande maioria dos bebés nasce sem sintomas evidentes, o chamado CCAM assintomático, que se caracteriza anatomicamente por uma via aérea cística que se liga à via aérea de um pulmão normal. Como a parte malformada do tecido pulmonar não tem a estrutura do tecido pulmonar normal e, ao mesmo tempo, quando o quisto é grande, pode produzir compressão do tecido pulmonar normal, ambas as causas podem levar a uma má drenagem do quisto ou do tecido pulmonar circundante, o que pode facilmente levar a infecções pulmonares recorrentes e pneumonia após o nascimento do bebé. Além disso, devido à presença de tecido pulmonar malformado, a pneumonia em bebés é mais difícil de curar e tem maior probabilidade de recorrência do que em crianças normais, sendo mais grave e difícil de tratar de cada vez, com intervalos mais curtos entre os casos. Além disso, quando a infeção ocorre, pode facilmente provocar aderências na cavidade torácica, o que, quando grave, pode aumentar muito a dificuldade e o risco do tratamento cirúrgico e, em alguns casos, não pode ser tratada por cirurgia toracoscópica minimamente invasiva e só pode ser tratada por cirurgia aberta. Atualmente, um grande número de estudos, tanto no país como no estrangeiro, concluiu que as aderências torácicas devidas a infecções pré-operatórias repetidas são o fator mais importante que leva à conversão da cirurgia toracoscópica minimamente invasiva em cirurgia aberta. Por conseguinte, ao contrário dos sintomas de compressão, a infeção é uma complicação que a maior parte das crianças com CCAM tem probabilidade de encontrar após o nascimento e requer tratamento e gestão activos. 3) Cancro: Uma vez que o CCAM é um tecido pulmonar inerentemente malformado e anormal, e porque é propenso a infecções recorrentes, estes dois factores levam a um maior risco de cancro nas crianças com CCAM à medida que envelhecem. Por este motivo, para evitar o cancro, a cirurgia deve ser realizada na altura certa após o nascimento, dependendo do estado do bebé. Em resumo, o CCAM é uma malformação congénita comum do desenvolvimento dos pulmões e é uma doença benigna. Graças ao desenvolvimento da tecnologia de ultra-sons pré-natais, a grande maioria pode ser detectada no período pré-natal. A grande maioria dos casos diagnosticados de CCAM tem um parto normal e é assintomática após o nascimento, necessitando apenas de uma revisão regular e de evitar minimamente as infecções respiratórias. Dependendo do estado do bebé após o nascimento e dos resultados do exame, o momento certo para se submeter a um procedimento toracoscópico minimamente invasivo para remover o pulmão afetado e, com exceção de um número muito reduzido de casos especiais, o bebé recupera e atinge um estado saudável como um bebé normal.