Pode ocorrer numa variedade de doenças e é uma manifestação clínica; acidose devido à secreção de hidrogénio reduzida no túbulo distal e reabsorção de HCO3 reduzida no túbulo proximal; lacuna aniónica é geralmente normal, acidose metabólica hiperclorémica; dividida em 4 tipos, sendo os tipos I e IV os mais comuns; acidose tubular distal (tipo I) Patogénese: incapacidade de estabelecer gradientes luminal e peritubular H+ – secreção de hidrogénio reduzida, bomba de prótons reduzida, potencial negativo luminal reduzido Manifestações clínicas: desequilíbrio no equilíbrio ácido-base – acidose metabólica hiperclorémica, diminuição do ácido titulável urinário, pH urinário >5,5 (o pH urinário depende principalmente do ácido titulável); perturbações electrolíticas: hipocalemia, diminuição da reabsorção renal de cálcio devido à acidose, levando a um baixo teor de cálcio no sangue, elevado teor de cálcio urinário; hiperparatiroidismo secundário levando a um baixo teor de fósforo no sangue, elevado teor de fósforo urinário; doença óssea, cálculos renais, calcificação renal; diagnóstico: critérios gerais: acidose hiperclorémica urina, ácido titulável reduzido e NH4+, pH > 6, baixo potássio; teste de carga de cloreto de amónio Entrada de cloreto de amónio acidifica o doente, urina pH < 5,5 no normal, urina pH > 5,5 na dRTA Medição de PCO2 na urina Normal: U-B PCO2 > 20 mmHg Diferença entre urina e sangue RTA: U-B PCO2 < 20 mmHg Menos H na urina não pode neutralizar o HCO3 para produzir CO2 Tratamento: Suplementação de drogas alcalinas 1-2meq/kg/d, suplementação de potássio, cálcio ou VD3 para doenças ósseas (cuidado com cálculos renais) Acidose tubular proximal (tipo II) Patogénese: Absorção de HCO3 deficiente - troca anormal de Na-H, isotransporte anormal de Na-HCO3 num dos lados do intervalo tecidual, CA anormal, frequentemente com defeitos complexos da função tubular proximal, resultando na síndrome de Fanconi (glicose, aminoácidos, fosfato, ácido úrico, etc.) Manifestações clínicas: desequilíbrio do equilíbrio ácido-base - acidose hiperclorémica, mais HCO3- na urina, ácido titulável normal e NH4+, pH urinário <5,5; desequilíbrio do equilíbrio electrolítico - hipocalemia é evidente (menos absorção de Na em túbulos proximais, mais troca de Na-K em túbulos distais, semelhante ao efeito dos inibidores de anidrase carbónica). Hipocalcemia e hipofosfatemia são leves; doença óssea é leve, nefrolitíase e calcificação renal são raras; também síndrome de Fanconi; diagnóstico: acidose hiperclorémica, HCO3- urinário elevado, pH urinário <5,5, hipocalemia; fracção de excreção de bicarbonato: valor normal é 0, pRTA>15% tratamento pRTA: correcção da acidose, aplicação apropriada de diuréticos de tiazida: reduzir a hemólise, aumentar a absorção de HCO3 Acidose tubular mista (tipo III) Tipo I + tipo II – ácido titulável reduzido e NH4+ na urina com aumento do HCO3-; acidose tubular hipercalémica (tipo IV) Principalmente em idosos com insuficiência renal própria; acidose hiperclorémica e hipercalemia são as principais manifestações; pode estar associada à redução da secreção de aldosterona ou a uma resposta enfraquecida; síndrome de Fanconi Complexo tubular proximal Disfunção com reabsorção deficiente de múltiplas substâncias glicosúria renal, aminoácidosúria, hiperuricúria, fosfatúria, acidúria úrica; frequentemente associada a acidose tubular renal tipo 2 (hipocalemia, hipofosfatástase, hipocalcemia) Princípios de tratamento da ATR Tratamento da doença primária: se a doença primária for controlada a tempo, os sintomas do doente podem melhorar significativamente. Suplementação mineral: se estiver presente hipocalemia, hipomagnesaemia ou hipofosfatemia, o doente deve receber os electrólitos apropriados e ser tratado sintomaticamente. Diuréticos: Para o tipo IV RTA, taquifilaxia ou ácido butanúrico ou dihidrocoumarol podem ser administrados para aumentar a excreção de potássio e corrigir a hipercalemia. Corticosteróides salinos: No tipo IV RTA, podem ser administrados adrenocorticosteróides orais para aumentar a excreção de H+ e K+. Controlo de complicações de RTA: por exemplo pedras, infecções, etc. I II III IV Cloreto sérico elevado elevado elevado elevado elevado plasma HCO3 baixado baixado baixado pH baixado baixado baixado baixado baixado baixado pH urinário elevado baixado >5,5 <5,5 >5,5 <5,5 FEHCO3 <15 % >15 % <15 % <15 % U-BPCO2 (mmHg) <20 >20 <20 20 <20 <20 <20 NH4+ Urinário Diminuído Normal Diminuído Diminuído Outros cálculos renais, doença óssea Hiperparatiroidismo secundário Síndrome de Fanconi Pedras renais Aldosterona diminuída