Objectivo: Analisar e discutir a apresentação clínica, diagnóstico e tratamento do Tumor Miofibroblástico Inflamatório IMT (IMT) em pacientes pediátricos. Métodos: Análise retrospectiva resumida de 5 casos de Tumor Miofibroblástico Inflamatório admitidos no nosso hospital de Maio de 2006 a Junho de 2011. RESULTADOS: O caso 1, um homem de 12 anos de idade, foi admitido com 4 horas de hematúria carnal e achados abdominais: massa intravesical; pielograma intravenoso e cistrografia voadora: massa intravesical, sem refluxo vesicoureteral. O tumor estava localizado na parede anterior direita da bexiga, com 4,0 cm de diâmetro, com uma superfície rompida. O tumor foi excisado a 1,0 cm do bordo do tumor. Diagnóstico anatomopatológico: miofibroblastoma inflamatório. O ultra-som da bexiga foi repetido aos 3 e 8 meses de pós-operatório: não foi observado tumor. O caso 2, um homem de 2 anos de idade, apresentou como manifestação clínica principal a dispareunia intermitente durante 10 meses. A ecografia abdominal, a TAC: e o pielograma intravenoso mostraram uma massa no triângulo vesical, de aproximadamente 5 cm de diâmetro, com refluxo vesicoureteral bilateral. Foi realizada uma cistotomia exploratória 9 dias após a admissão. O tumor estava localizado no triângulo vesical, com aproximadamente 5 CM de diâmetro, infiltrando-se na parede da bexiga e estava imóvel. O tumor era difícil de libertar e não podia ser removido completamente. 1,5 cm x 1,O cm x 1,0 cm de tecido tumoral foi excisado a partir do meio do tumor e enviado para patologia. Diagnóstico de patologia pós-operatória: miofibroblastoma inflamatório. Os pais abandonaram o tratamento posterior. O caso 3, um homem de 5 anos de idade, foi internado no hospital 8 meses após a ressecção do miofibroblastoma inflamatório abdominal num hospital externo e 2 meses após a recidiva do tumor. O tumor foi visto com cerca de 8,0 cm de diâmetro, localizado no espaço mesentérico, com extensas aderências e metástases locais à parede ileocecal. O tumor e o canal intestinal afectado foram completamente excisados 5,0 cm (2,0 cm da margem do tumor) e o canal intestinal foi anastomosado. O caso 4, um homem de 3 anos de idade, foi diagnosticado com sarcoma sinovial na patologia do IMT do pescoço durante uma cirurgia num hospital externo. Os pais abandonaram o tratamento devido ao rápido crescimento da massa e ao desenvolvimento de metástases pulmonares. Patologia 5, mulher, 5 anos de idade, admitida com edema generalizado, dores articulares e dedos dos pés e mãos tipo pilão durante mais de um mês; raio-X ao tórax: massa pulmonar inferior direita com sombra densa; raio-X ao joelho: reacção periosteal extensa e marcada da espinha dorsal. TC melhorada do tórax: foi observada uma massa de tecido mole redonda sob a parede torácica direita, aproximadamente 5,2X3,6X5,2CM, com uma densidade não homogénea e um valor de TC de 16-48HU. O tumor localizava-se no pulmão direito, metade do qual era profundo no pulmão e a outra metade protuberante na cavidade pleural, irregularmente arredondado e com cerca de 7 CM de diâmetro. Conclusão: A IMT ocorre no tracto urinário, cavidade abdominal, pulmão e outros tecidos e órgãos. As manifestações clínicas variam de acordo com a localização e as complicações causadas, sem sintomas e sinais clínicos específicos, confiando no diagnóstico patológico pós-operatório. Embora benigno, existe um risco de recorrência e metástase; a IMT secundária à osteoartropatia pulmonar não foi relatada na literatura e o mecanismo pode estar relacionado com a localização da lesão no pulmão. A ressecção cirúrgica é normalmente indicada e a quimioterapia adjuvante é indicada em casos recorrentes; o prognóstico é pobre em caso de metástase.