A gastroenterite eosinofílica, também conhecida como gastroenterite eosinofílica, é uma condição rara caracterizada por infiltração eosinofílica difusa ou limitada em certas áreas do tracto gastrointestinal. As manifestações clínicas incluem dores agudas na parte superior do abdómen, que podem ser acompanhadas de náuseas, vómitos, febre ou um historial de alergias alimentares específicas. Kaizser relatou-o pela primeira vez em 1937 e até à data há mais de 200 casos relatados na literatura mundial.
Visão geral da doença
A gastroenterite eosinófila é uma doença do tracto gastrointestinal caracterizada por um aumento dos eosinófilos do sangue periférico. Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum entre os 20 e 50 anos de idade. Não há diferenças de género.
Os sinais e sintomas clínicos da gastroenterite eosinofílica dependem da profundidade de infiltração da parede gastrointestinal e da presença ou ausência de lesões esofagogástricas e cólicas, e podem ser classificados clinicamente em três tipos. Tipo Mucosal (Tipo I) Os sintomas comuns incluem náuseas, vómitos, dores abdominais, diarreia, perda de peso e dores lombares baixas, que podem ser agravadas pela ingestão de alimentos alérgicos específicos. O exame físico pode revelar eczema de pele, urticária e edema de pé e tornozelo. Alguns doentes presentes com anemia. Tipo mixomatoso (Tipo II) As principais manifestações são obstrução pilórica e intestino delgado completa ou incompleta, náuseas, vómitos e dores abdominais, difíceis de aliviar com antiácidos ou anticolinérgicos. Tipo de membrana plasmática (Tipo III) Relativamente rara, representando cerca de 10% da gastroenterite eosinófila total. As ascite podem estar presentes.
Classificação das doenças
Gastroenterologia
Descrição da doença
A gastroenterite eosinofílica é uma doença do tracto gastrointestinal caracterizada por um aumento de eosinófilos do sangue periférico, com vários graus de infiltração de eosinófilos no estômago e intestino delgado, de etiologia incerta, associada a reacções alérgicas e disfunções imunitárias. Responde bem à terapia glucocorticosteróide e é mais comum em adultos jovens e menos comum em crianças.
Sintomas e sinais
A gastroenterite eosinofílica pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum entre os 20 e 50 anos de idade. Não há diferenças de género. As lesões podem invadir toda a mucosa do tracto gastrointestinal, desde o esófago até ao cólon. Os sinais e sintomas clínicos de gastroenterite eosinofílica dependem da profundidade de infiltração da parede gastrointestinal e da presença ou ausência de lesões no esófago, estômago, intestino delgado e cólon, e podem ser classificados clinicamente em 3 tipos.
Os sintomas comuns incluem náuseas, vómitos, dores abdominais, diarreia, perda de peso e dores lombares baixas, que podem ser agravadas pela ingestão de alimentos alérgicos específicos. O exame físico pode revelar eczema de pele, urticária e edema de pé e tornozelo. Alguns doentes podem também apresentar anemia devido a hemorragia gastrointestinal. Quando as lesões são extensas, podem ocorrer manifestações sistémicas tais como má absorção do intestino delgado, enteropatia por perda de proteínas e anemia. Os adolescentes podem sofrer de atrofiamento e retardamento do crescimento, e as mulheres podem ter amenorreia secundária.
2. tipo Myxomatous (Tipo II) As lesões mixomatosas predominam. Devido às paredes espessas e rígidas do estômago e intestino delgado, as principais manifestações clínicas são obstrução pilórica e intestino delgado completa ou incompleta, náuseas, vómitos e dores abdominais, que são difíceis de aliviar com antiácidos ou anticolinérgicos.
3. tipo de membrana plasmática (tipo III) As lesões da membrana subplasmática são predominantes e relativamente raras, representando cerca de 10% da gastroenterite eosinófila global. As ascite podem estar presentes, com um grande número de eosinófilos nas ascite. Este tipo pode existir sozinho ou em conjunto com os outros dois tipos.
Etiologia da doença
A etiologia da gastroenterite eosinofílica é desconhecida. As alergias alimentares são assumidas, mas são mais comuns nas crianças, sendo que os adultos raramente encontram alimentos alérgicos e alguns relatos de drogas ou toxinas que causam a doença.
Fisiopatologia
A gastroenterite eosinofílica caracteriza-se por uma infiltração de eosinófilos nos tecidos. Pensa-se que a doença é estimulada por certas substâncias que provocam uma reacção alérgica sistémica ou local, uma síndrome secundária a algum antigénio inexplicável e uma reacção alérgica. Pensa-se que a doença se desenvolve através da desgranulação de eosinófilos e da libertação de várias enzimas que causam danos nos tecidos. A hipótese de reacção alérgica do tipo I baseia-se no facto de a doença ser tratada eficazmente com hormonas, de alguns doentes terem IgE sanguíneo elevado, e de haver um historial de alergia ou historial familiar. A hipótese é que devido a alguns factores que destroem a integridade da mucosa gastrointestinal, os alimentos e outros antigénios entram nos tecidos, fazendo com que os mastócitos sensibilizem e desgranulem, libertando histamina e quimiocinas eosinófilas, causando infiltração e desgranulação de eosinófilos, resultando em danos nos tecidos, e a peroxidase eosinófila libertada estimula ainda mais os mastócitos a libertarem histamina, formando um círculo vicioso. Para além das reacções alérgicas de tipo I, a função imunitária anormal desempenha um papel importante na patogénese da gastroenterite eosinofílica, mas não foi identificada nenhuma função imunitária anormal consistente. Foi proposto que a gastroenterite eosinofílica é uma inflamação atópica do tracto gastrointestinal e que esta inflamação eosinofílica é uma reacção alérgica a determinados antigénios não identificados que podem fazer parte da reacção à doença de Crohn, colite ulcerosa, disenteria amebiana, e colite lacto-proteica. Há relatos de uma predisposição genética para a enterite eosinófila, que não pode ser conclusiva, uma vez que não há investigações familiares. O envolvimento pode ser em todos os segmentos, desde o esófago até ao recto, sendo o intestino delgado e o estômago os mais frequentemente envolvidos. A histologia é caracterizada por um grande número de infiltrados eosinófilos, que se podem acumular em pilhas. Os infiltrados eosinófilos podem envolver toda a parede gastrointestinal ou podem envolver predominantemente uma única camada. A camada mais comum é a mucosa e submucosa, seguida da muscularis, e a camada de plasma é rara. Outras alterações patológicas incluem edema, atrofia das vilosidades do intestino delgado, necrose e regeneração das células epiteliais mucosas e glandulares. A infiltração de eosinófilos é vista em qualquer processo inflamatório e deve ser diferenciada quando se verifica um aumento significativo de outras células inflamatórias.
Testes de diagnóstico
Diagnóstico: O diagnóstico baseia-se principalmente na apresentação clínica, quadro sanguíneo, radiológico e endoscópico e achados patológicos.
1. critérios do Talley
(1) A presença de sintomas gastrointestinais.
(2) A biopsia patológica mostra infiltração eosinofílica em uma ou mais áreas do tracto gastrointestinal desde o esófago até ao cólon, ou anomalias radiológicas do cólon com eosinofilia periférica.
(3) Doenças que não infecções parasitárias e eosinofilia fora do tracto gastrointestinal, tais como doença do tecido conjuntivo, eosinofilia, doença de Crohn, linfoma, amiloidose primária, doença menetrieri, etc.
2. os critérios de Leinbach
(1) Sinais e sintomas gastrintestinais após o consumo de alimentos específicos.
(2) Eosinofilia no sangue periférico.
(3) Evidência histológica de eosinofilia ou infiltração do tracto gastrointestinal.
Testes laboratoriais.
1. testes sanguíneos 80% dos doentes têm eosinofilia periférica do sangue, 1 a 2 x 109/L em doentes com lesões predominantemente mucosas e submucosas e mielopatia, e até 8 x 109/L em doentes com lesões predominantemente plasmócitos. pode também haver anemia por deficiência de ferro, diminuição da albumina sérica, aumento das IgE sanguíneas e aumento da sedimentação.
O significado do exame fecal na gastroenterite de células ácidas é excluir infecções parasitárias intestinais, e em alguns casos podem ser vistos cristais de Charcot-Leyden.
Outros testes complementares.
1. raios X A gastroenterite eosinofílica carece de especificidade. Os raios X de bário mostram edema mucoso, dobras alargadas, defeitos de enchimento nodular, espessamento da parede gastrointestinal, estreitamento e obstrução luminal.
2. o exame CT pode revelar espessamento da parede gastrointestinal, gânglios linfáticos mesentéricos aumentados ou ascite.
3. endoscopia e biópsia Para gastroenterite eosinofílica com lesões predominantemente mucosas e submucosas. Microscopicamente, as pregas mucosas são vistas como grosseiras, congestionadas, edematosas, ulceradas ou nodulares. A biopsia confirma patologicamente um grande infiltrado eosinófilo, o que é valioso para confirmar o diagnóstico. No entanto, o tecido da biopsia tem pouco valor em pacientes com envolvimento predominantemente de camada mixomatosa e plasmática e por vezes requer confirmação patológica cirúrgica.
4. a laparotomia diagnóstica deve ser realizada em doentes com ascite, que é exsudativa e contém um grande número de eosinófilos, e a coloração de manchas de ascite deve ser feita para diferenciar entre eosinófilos e neutrófilos.
5. laparoscopia Falta de especificidade na laparoscopia. Em casos ligeiros, há apenas congestão peritoneal, enquanto que em casos graves pode assemelhar-se a um cancro peritoneal metastásico. O significado da laparoscopia é realizar uma biopsia do tecido da mucosa peritoneal para obter um diagnóstico patológico.
A exploração cirúrgica não é normalmente realizada para confirmar suspeita de gastroenterite eosinofílica, mas a cirurgia é realizada quando há obstrução intestinal ou obstrução pilórica ou quando se suspeita de um tumor.
Diagnóstico diferencial
1. dispepsia Os doentes com gastroenterite eosinofílica podem ter sintomas de dispepsia como dor abdominal, náuseas, vómitos e distensão abdominal, mas muitas vezes carecem de especificidade. Para os doentes com dispepsia como manifestação, devem ser diferenciados de úlcera péptica, esofagite de refluxo, cancro gástrico e pancreatite crónica.
2. obstrução intestinal A obstrução intestinal pode frequentemente ocorrer no tipo mixomatoso, e deve prestar-se atenção à exclusão de tumores gastrointestinais e doenças vasculares intestinais.
3. ascite A maioria das vezes vista em gastroenterite eosinofílica tipo membrana plasmática. Os testes de rotina e bioquímicos da ascite, os testes CEA da ascite e o exame patológico da ascite são úteis para o diagnóstico da doença.
A eosinofilia é uma doença sistémica de etiologia desconhecida que pode também envolver o tracto gastrointestinal. 60% envolvem o fígado, 14% o tracto gastrointestinal e 50% da gastroenterite eosinofílica difusa envolve frequentemente órgãos fora do tracto gastrointestinal, para além do tracto gastrointestinal.
5. as infecções parasitárias intestinais podem causar uma variedade de sintomas GI não específicos, juntamente com a eosinofilia do sangue periférico. O exame repetido dos ovos fecais pode identificá-los.
6. doenças alérgicas Asma brônquica, rinite alérgica e urticária têm cada uma as suas próprias manifestações clínicas, para além do aumento dos eosinófilos do sangue periférico.
7. granulomas eosinófilos ocorrem principalmente no estômago, no intestino grosso e no intestino delgado, e apresentam-se como massas limitadas.
8. doenças reumáticas Várias vasculites, tais como granulomatose alérgica (síndrome de Churg-Strauss) e poliarterite nodosa, e outras doenças do tecido conjuntivo, tais como escleroderma, dermatomiosite e polimiosite, podem envolver o tracto gastrointestinal, apresentando dor abdominal e dispepsia, e podem apresentar vários graus de eosinofilia periférica do sangue. Uma biopsia da mucosa do intestino delgado pode ajudar no diagnóstico diferencial.
Opções de tratamento
1.General tratamento Para alimentos identificados ou suspeitos, os medicamentos devem ser descontinuados. Alguns alimentos específicos leite, ovos, carne de peixe e camarão, etc., podem reduzir os sintomas após uma ingestão controlada.
2.Medication O tratamento com glucocorticosteróides tem uma boa eficácia, prednisona 20-40mg por dia, após 1 a 2 semanas de tomar o controlo dos sintomas do medicamento pode ser reduzido para manter, gradualmente parar o medicamento. O cromoglicato de sódio pode inibir a desgranulação dos mastócitos e impedir a libertação de histamina, 40-60mg por dia, 3 vezes/d, durante 6 semanas a vários meses.
3.Surgical tratamento Quando ocorre obstrução pilórica e obstrução intestinal e o tratamento médico conservador é ineficaz, o tratamento cirúrgico pode ser adoptado, o qual é propenso a recidivas após cirurgia e requer tratamento de manutenção hormonal após cirurgia.
Prevenção e prognóstico
Prognóstico: O prognóstico desta doença é bom e não foram relatadas alterações malignas.
Prevenção: Não há informação disponível.
Complicações
O início da adolescência pode levar ao retardamento do crescimento e à amenorreia. A apresentação clínica típica quando o envolvimento mixomatoso é predominante é a obstrução intestinal ou obstrução pilórica com os sinais e sintomas correspondentes. Ocasionalmente, a infiltração eosinófila da camada muscular do esófago causa cárdia insípida. É menos comum quando a camada de plasma está predominantemente envolvida e apresenta-se tipicamente com ascite, que é caracterizada por um grande número de eosinófilos.
Epidemiologia
A doença é rara, tendo sido notificada pela primeira vez por Kaijser em 1937, com menos de 300 casos na literatura até à data. Ocorre principalmente em jovens de 20 a 30 anos, mas também pode ocorrer em crianças e idosos; a incidência nos homens é aproximadamente o dobro da das mulheres; a sua incidência populacional é difícil de determinar, com dados limitados que sugerem que existe apenas 1 EG por 100.000 hospitalizações.
Quais são as doenças que podem ser confundidas com ela?
As seguintes doenças devem ser diferenciadas desta doença.
(1) Infecções parasitárias A eosinofilia do sangue periférico pode ser vista em doenças parasitárias causadas por ancilóstomos, esquistossomas, cestóides e nemátodos císticos, cada um com as suas próprias manifestações clínicas.
(2) Carcinoma e linfoma maligno do tracto gastrointestinal A eosinofilia do sangue periférico pode também estar presente, mas é secundária a outras manifestações de carcinoma e linfoma.
(3) Os granulomas eosinofílicos ocorrem principalmente no estômago e intestino delgado como massas limitadas.
(4) Eosinofilia Além de um aumento dos eosinófilos do sangue periférico, a lesão não só afecta o intestino mas também envolve extensivamente outros órgãos parenquimatosos tais como o cérebro, o coração, os pulmões e os rins.