Os tumores malignos de pequenas células são um grupo de tumores malignos que não são facilmente distinguíveis por microscopia ligeira, não são facilmente diagnosticados com certeza de origem tecidual e são predominantemente pequenas células redondas em morfologia. Uma vez que cada um destes tumores tem características biológicas, tratamento e prognóstico diferentes, é importante aplicar métodos patológicos avançados para os classificar ainda mais. Não é apenas de importância académica, mas também de valor prático. O tumor maligno de pequenas células redondas (MSRCT) é um tumor raro que só foi claramente definido na última década como um grupo de tumores com morfologia celular semelhante e estrutura histológica difusa. A aplicação da imuno-histoquímica proporcionou um novo método de diagnóstico para o diagnóstico destes tumores patomorfologicamente difíceis e melhorou a precisão do diagnóstico. Por exemplo, as células cancerosas indiferenciadas são difíceis de distinguir do linfoma maligno quando aparecem como células redondas, estão difusamente distribuídas e não têm um padrão aninhado, especialmente quando têm metástases nos gânglios linfáticos e destruíram a sua estrutura. Os marcadores epiteliais positivos (KET, EMA ou CEA) em combinação com LCA podem confirmar a presença de carcinoma de origem epitelial. I. Tipos de tumores malignos de pequenas células redondas e características imunohistoquímicas Características imunohistoquímicas do neuroblastoma, neuroblastoma olfactivo, tumores neuroectodérmicos primitivos e carcinoma neuroendócrino pulmonar são NSE positivos e Des negativos; o carcinoma indiferenciado é positivo para KET, EMA e CEA; o rabdomiossarcoma embrionário é positivo para MG, Vim e Des; o sarcoma de Ewing é positivo para Vim e em alguns casos LCA é um marcador específico para linfoma maligno; HCG e AFP podem ser usados como marcadores para espermatocitoma. Naga et al. analisaram 22 casos de tumores malignos de pequenas células por observações clínicas, patomorfológicas e várias observações imuno-histoquímicas e microscópicas electrónicas para uma classificação patológica científica de tumores malignos de pequenas células. Os resultados foram os seguintes: (1) tumor de Ewing e grupo neuroendócrino 9 casos (3 tumores de Ewing intra-ósseos, 1 extra-ósseo, 1 tumor de Askin, 1 tumor neuroectodérmico primitivo, 1 neuroblastoma nodular e 2 carcinomas neuroendócrinos); (2) rabdomiossarcoma embrionário 8 casos; (3) linfoma maligno extra-nodal 3 casos; (4) abdominal Um caso de cada um dos pequenos tumores intra-abdominais de células redondas e mesotelioma maligno de pequenas células. Conclui-se que existem muitos tipos diferentes de tumores de pequenas células e o seu diagnóstico deve ser estreitamente integrado com a prática clínica e complementado por várias investigações especiais. Tumores de pequenas células redondas de osso A incidência de tumores ósseos com pequenas células redondas como característica principal é baixa, e a maioria deles são altamente malignos, e o diagnóstico requer frequentemente uma combinação de alterações clínicas, radiográficas e histológicas. Isto torna difícil ganhar experiência no diagnóstico (especialmente na realização de secções congeladas para determinar a origem, benignidade e malignidade do tumor). Estes tumores incluem geralmente: 1) sarcoma de asas; 2) tumor neuroectodérmico primitivo do osso; 3) neuroblastoma metastático; 4) linfoma maligno: o linfoma maligno de origem óssea pode estar associado a invasão cortical do osso e envolvimento de tecido mole adjacente, mas sem envolvimento simultâneo de gânglios linfáticos e vísceras, e estudos imunológicos demonstraram que o “sarcoma reticulocítico primário” é de facto um linfoma maligno. Estudos imunológicos demonstraram que o “sarcoma reticulocítico primário” é de facto um linfoma maligno, pelo que este nome já não é utilizado. O linfoma maligno de osso também pode ser dividido em duas categorias: o linfoma de Hodgkin e o não-Hodgkin. O linfoma de Hodgkin originário do osso é extremamente raro e a maioria são linfomas malignos não-Hodgkin. Mieloma de células plasmáticas: Também conhecido como mieloma múltiplo, este é um tumor maligno caracterizado por envolvimento ósseo múltiplo ou difuso por células plasmáticas de diferentes graus de diferenciação. O mieloma altamente diferenciado precisa de ser diferenciado da hiperplasia reactiva dos plasmócitos, enquanto que o mieloma plasmático ou pleomórfico pouco diferenciado precisa de ser diferenciado do linfoma maligno, e o prognóstico do mieloma está relacionado com a extensão da lesão e o grau de diferenciação das células tumorais. 6. outros tumores ósseos e lesões ósseas contendo pequenas células redondas: certos tumores primários ou secundários do osso, como o osteossarcoma de pequenas células, condrossarcoma mesenquimal, rabdomiossarcoma embrionário, sarcoma sinovial indiferenciado e metástases ósseas do carcinoma de pequenas células, podem conter pequenas células redondas, especialmente quando o tecido tumoral pode ser biopsiado apenas com pequenos componentes de células redondas, que não se distinguem facilmente dos tumores de pequenas células redondas de osso acima referidos. O diagnóstico só pode ser feito com a combinação de análises clínicas, raio-X, imuno-histoquímica e até microscopia electrónica. Algumas lesões ósseas benignas, tais como osteomielite crónica e granuloma eosinofílico de osso, por vezes não são facilmente distinguíveis de pequenos tumores de células redondas de osso em termos de manifestações clínicas e radiológicas. O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (DSRCT) é uma malignidade rara que só recentemente foi identificada. Foi inicialmente relatado por Gerald e Rosai em 1989 e caracteriza-se por crescimento invasivo e disseminado ao longo da membrana plasmática, uma estrutura histológica de pequenas células aninhadas e mesênquima esclerótica, e imunohistoquímica com uma expressão complexa de marcadores epiteliais, mesenquimais e neurológicos específicos. Inicialmente, foram relatados diferentes nomes na literatura, incluindo: tumor esclerosante de pequenas células com diferenciação anisotrópica, tumor esclerosante intraperitoneal de pequenas células redondas, tumor epitelial maligno de pequenas células do peritoneu expressando filamentos intermédios mesenquimais, tumor esclerosante de pequenas células redondas do peritoneu com diferenciação anisotrópica, tumor neuroectodérmico abdominal pediátrico com diferenciação anisotrópica e tumor esclerosante de pequenas células com diferenciação multidireccional.