Colangiocarcinoma, incluindo colangiocarcinoma da vesícula biliar, colangiocarcinoma intra-hepático, colangiocarcinoma da região hilar e colangiocarcinoma distal. Este artigo resume o diagnóstico, encenação e tratamento do colangiocarcinoma no contexto das directrizes da OMPE.
Diagnóstico
Investigações radiológicas: ressonância magnética (MRI), tomografia computorizada (CT)
Diagnóstico patológico: de biopsia, aspiração de agulha fina, escovas de canal biliar
Os itens de avaliação do estadiamento incluem um historial completo e exame físico, hemograma, testes de função hepática, radiografia de tórax, ecografia abdominal e TAC ou ressonância magnética, endoscopia retrógrada ou angiografia de aspiração hepática percutânea, que pode também incluir endoscopia por ecografia, colangioscopia e laparoscopia. Os pacientes com massas intra-hepáticas isoladas devem ser submetidos a endoscopia gastrointestinal superior e inferior.
O estadiamento do colangiocarcinoma da vesícula biliar, do colangiocarcinoma intra-hepático, do colangiocarcinoma hilar e do colangiocarcinoma distal baseia-se no sistema TNM 2010. O colangiocarcinoma Hepatoportal (tumor Klatskin) é clinicamente encenado de acordo com a encenação BismuthCCorlette dos canais biliares envolvidos.
Tratamento
Tratamento da detecção acidental de cancro da vesícula biliar
A ressecção completa é altamente recomendada para cancros inesperados da vesícula biliar de fase T1b (invasão da musculatura) ou maiores que se demonstre serem ressecáveis após investigações, incluindo a laparoscopia. Os pacientes com fase T1a (invasão da lâmina propria) que já tiveram uma ressecção completa da vesícula biliar não beneficiam de reexcisão e só devem ser mantidos sob observação.
Se um cancro inesperado da vesícula biliar for encontrado intra-operatoriamente, deve ser realizada uma avaliação simultânea durante a cirurgia e a decisão de realizar uma colecistectomia prolongada (hepatectomia total + dissecção linfática com ± remoção de canal biliar) deve ser feita com base na ressecabilidade e na opinião do cirurgião.
Tratamento de tumores ressecáveis
A ressecção cirúrgica completa é o único tratamento curativo possível.
A colecistectomia inclui colecistectomia prolongada, incluindo hepatectomia parcial e drenagem linfática (hilar, ligamento hepatogástrico, pós duodenal) com ou sem remoção da via biliar. As grandes ressecções hepáticas, incluindo a lobectomia caudada, como a ressecção prolongada do lobo direito com ressecção hilar, melhoraram a resectabilidade e as taxas de cura para o colangiocarcinoma hilar de fase 3 e 4, prolongando a sobrevivência do paciente por 5 anos.
A embolização transarterial ou venosa pré-operatória aumenta o volume do fígado residual em pacientes com um volume residual pós-operatório esperado de <25% e pode reduzir a disfunção hepática pós-operatória. As indicações de drenagem biliar devem ser sistematicamente discutidas com um cirurgião experiente no pré-operatório. Mesmo quando os pacientes recebem tratamento cirúrgico agressivo, a taxa de sobrevivência de 5 anos é de apenas 5-10% para o cancro da vesícula biliar e 10-40% para o cancro do canal biliar.
Terapia adjuvante
A quimioterapia com 5-Fu proporciona um pequeno benefício de sobrevivência após a cirurgia a pacientes que recebem cancro da vesícula biliar não-radical. O tratamento pós-operatório da ressecção não-radical do colangiocarcinoma permanece controverso, com quimioterapia e/ou radioterapia de apoio e paliativa.
A terapia adjuvante local deve ser considerada devido à taxa de recorrência local de 52% de tumores da vesícula biliar e do tracto biliar pós-operatórios. Estudos retrospectivos demonstraram que a quimioterapia adjuvante e, mais recentemente, a neoadjuvante podem proporcionar um benefício de sobrevivência para tumores da vesícula biliar e do tracto biliar, e que a radioterapia pós-operatória pode ser considerada uma opção.
O 5-Fu é mais comummente utilizado em radioterapia para o cancro do canal biliar e a gemcitabina em combinação com ou sem oxaliplatina pode ser utilizada em radioterapia para esta doença.
Tratamento de tumores não previsíveis
O alívio da icterícia pode ser conseguido através de endopróteses biliares endoscópicas ou percutâneas ou bypass biliar-intestinal. A drenagem biliar de emergência e os antibióticos de largo espectro são essenciais para pacientes com icterícia obstrutiva que leva à colecistite.
Estudos demonstraram que a quimioterapia paliativa aumenta o tempo de sobrevivência e a qualidade de vida em doentes com cancro avançado, mas o benefício global de sobrevivência da quimioterapia ainda não é claro, e a gemcitabina em combinação com a cisplatina pode ter uma vantagem significativa de sobrevivência.
Em casos de intolerância à cisplatina, a oxaliplatina pode ser uma opção em combinação com gemcitabina, e vários ensaios de fase II demonstraram actividade antitumoral e boa tolerabilidade da gemcitabina em combinação com oxaliplatina. A monoterapia 5-Fu ou gemcitabina deve ser administrada nos casos em que não existe nem gemcitabina nem combinação de cisplatina ou oxaliplatina. A toxicidade limitante da cisplatina pode ser renal ou neurotoxicidade, supressão da medula óssea ou ototoxicidade, enquanto a neuropatia sensorial pode limitar o uso de oxaliplatina.
O agente biológico erlotinibe mostrou actividade clínica num ensaio de fase II com bevacizumab, um receptor do factor de crescimento epidérmico (EGFR) tirosina quinase inibidor, e um inibidor do factor de crescimento endotelial vascular (VEGF). Como os pacientes com esta doença raramente experimentam efeitos secundários de grau 3 a 4, bevacizumab em combinação com erlotinibe pode ser uma opção de tratamento para a terapia citostática.
A radioterapia simultânea é uma opção de tratamento adicional. Após muitos anos de radioterapia 5-Fu, gemcitabina e oxaliplatina mostraram a viabilidade da quimioterapia combinada (ver terapia adjuvante). Doses elevadas de radioterapia iridium-19 podem melhorar o controlo local da doença em comparação com a radioterapia em conformidade tridimensional, e o IMRT demonstrou recentemente aumentar a dose segura para um nível mais elevado, e ensaios futuros irão testar a eficácia desta abordagem.
A terapia neoadjuvante não é uma opção de tratamento de rotina para tumores do tracto biliar. No entanto, a ressecção cirúrgica deve ser considerada se a reavaliação dos doentes com cancro localmente avançado indicar que o tumor é potencialmente ressecável.
Avaliação da eficácia
Avaliação clínica, avaliação dos sintomas subjectivos, testes sanguíneos e repetição de exames radiológicos ou ultra-sonográficos que inicialmente revelaram anomalias são realizados 2 ou 3 ciclos (8 a 12 semanas) após a quimioterapia.
Não há provas de que o acompanhamento regular após o tratamento inicial tenha um impacto nos resultados. O acompanhamento dos pacientes após a ressecção completa deve ter em conta os sintomas, nutrição e questões psicológicas, com apenas alguns antecedentes e exame físico.