Os quistos da mucosa apendiceal são quistos de retenção, não verdadeiros tumores, e são relativamente pouco comuns na prática clínica. A etiologia dos quistos mucosos no apêndice não é clara, mas a maioria deles são secundários à inflamação do apêndice e são causados por secreções mucosas que não drenam adequadamente devido à oclusão da cavidade apendiceal por pedras fecais. É classificado como: 1) cisto mucoso simples; 2) tumor apendicício pseudomucinoso; 3) adenoma do cisto mucoso; 4) adenocarcinoma do cisto mucoso, e alguns estudiosos apoiam que o cisto mucoso apendicício é um tumor neoplásico do apêndice. A fisiopatologia dos tumores mucosos do apêndice: Os quistos mucosos do apêndice são principalmente causados pelo estreitamento ou obstrução da luz apendiceal devido à inflamação do apêndice, e o muco segregado pelas células mucosas no tecido epitelial da mucosa do apêndice distal não pode ser expelido. Os cistadenomas mucosos caracterizam-se por uma infiltração glandular atípica da parede apendiceal que atravessa a camada muscular da mucosa ou por implantes peritoneais formando um tumor peritoneal pseudomucinoso sem metástases hematológicas ou linfáticas, e são por isso considerados pela maioria dos autores como tumores malignos juncionais ou de baixo grau.