Doente recentemente admitido, do sexo masculino, 57 anos de idade. O exame físico revelou uma grande lesão pélvica ocupante, sem dificuldade em urinar, sem hematúria; sem dificuldade em defecar; achados de RM pélvica: enchimento vesical aceitável, sem espessamento significativo da parede da bexiga; um grande tumor lobulado de tecidos moles, com cerca de 10,2×5,9 cm, foi visto entre a próstata e a área da vesícula seminal esquerda e o reto, com compressão do tumor com o reto e a glândula da vesícula seminal direita. A pesquisa de antigénio específico da próstata estava dentro dos limites da normalidade e a cintigrafia óssea de corpo inteiro era normal. Para esclarecimento do diagnóstico, foi efectuada uma punção prostática e os achados patológicos foram: tumor mesenquimatoso específico da próstata de potencial maligno indeterminado. A incidência de tumores mesenquimatosos específicos da próstata é muito rara na prática clínica, e a incidência de tumores mesenquimatosos específicos da próstata é baixa, representando menos de 0,1% dos tumores malignos da próstata, e não existe um protocolo de tratamento padrão. As opções de tratamento incluem esperar para ver, ressecção transuretral da próstata, prostatectomia radical, cistoprostatectomia, desvio urinário, radioterapia, quimioterapia, terapia endócrina e terapia combinada. A maioria dos tumores mesenquimatosos específicos da próstata não são muito agressivos, no entanto, alguns tumores mesenquimatosos específicos da próstata desenvolvem metástases periféricas e transformam-se malignamente em sarcoma mesenquimatoso da próstata após a cirurgia.