Para os pais de bebés, uma correcta compreensão da classificação do hemangioma é benéfica para um tratamento precoce e correcto, alcançando em última análise o resultado perfeito de uma cura sem cicatrizes. Não existe um padrão unificado para a classificação clínica dos hemangiomas, mas existem actualmente dois métodos principais de classificação: 1. Classificação morfológica Um método de classificação baseado na estrutura histológica e nos sinais clínicos. Os hemangiomas são classificados como hemangiomas capilares (nevus e hemangiomas de morango), hemangiomas cavernosos, hemangiomas trabeculares e hemangiomas mistos. Este método de classificação ainda é utilizado na maioria dos livros didácticos. 2. classificação citológica Em 1982, Mulliken classificou os hemangiomas tradicionais em duas categorias principais, hemangiomas e malformações vasculares, através do cultivo de espécimes de células endoteliais vasculares em hemangiomas e da descoberta de que ambos tinham características tumorais e malformações. Hemangiomas: caracterizam-se pela proliferação de células endoteliais vasculares e pela formação de grande número de novos capilares, com manifestações clínicas tais como hemangiomas de morango, hemangiomas capilares cavernosos e hemangiomas mistos. Malformações vasculares: São malformações do desenvolvimento do sistema vascular que são predominantemente de natureza vascular, enquanto que o endotélio vascular é normal. São ainda classificadas de acordo com características anatómicas e hemorreológicas: ① As malformações vasculares de baixo fluxo incluem malformações capilares, malformações venosas e malformações linfovasculares; ② As malformações vasculares de alto fluxo incluem malformações arteriovenosas, malformações arteriovenosas e fístulas arteriovenosas. (iii) As malformações vasculares angiomatosas incluem hemangiomas capilares (nevus e morangos), hemangiomas cavernosos, hemangiomas trabeculares e hemangiomas mistos. Patogénese de hemangiomas Os mecanismos pelos quais ocorrem hemangiomas e malformações vasculares não são totalmente compreendidos, mas a maioria dos estudos sugerem que são doenças relacionadas com a formação de vasos sanguíneos. Os hemangiomas (proliferação de células endoteliais) podem ser o resultado do aumento dos níveis de factores pró-angiogénicos e da diminuição dos níveis de factores inibidores do crescimento; as malformações vasculares são anomalias estruturais resultantes de mutações genéticas durante a angiogénese e angiogénese embrionária. Os níveis de receptores de estrogénio e estrogénio são significativamente mais elevados na angiodisplasia do que nas malformações vasculares. O factor de crescimento endotelial vascular (VEGF) é aumentado nos hemangiomas mas normal nas malformações vasculares. Manifestações clínicas do hemangioma (a) Hemangioma O hemangioma é o tumor benigno mais comum em bebés e crianças pequenas (a incidência em bebés e crianças pequenas é de 1% a 2%, com uma razão homem/mulher de cerca de 1/3) e é quase sempre encontrado desde o nascimento até pouco depois do nascimento, com 75% dos casos ocorrendo no nascimento e os restantes 25% encontrados na infância ou infância e alguns poucos na idade adulta. Os hemangiomas são mais frequentes na cabeça e rosto, com o resto nos membros, tronco e órgãos internos. Dependendo da profundidade de distribuição da lesão, existem diferentes sinais e sintomas, sendo os mais superficiais (localizados na camada papilar da derme) frequentemente referidos como “hemangiomas de morango”; os que envolvem a derme mais profunda, as camadas subcutâneas ou intramusculares são frequentemente referidos como “hemangiomas capilares esponjosos”; quando ambos estão presentes, são chamados “hemangiomas mistos”. Quando ambos estão presentes, chama-se “hemangioma misto”. (As malformações vasculares estão presentes ao nascimento, com malformações capilares frequentemente evidentes ao nascimento e malformações arteriais e venosas frequentemente não evidentes na infância (hemangiomas trabeculares). As malformações vasculares não têm tendência natural a diminuir à medida que as crianças crescem e podem agravar-se gradualmente. 1. malformações capilares (nevus maculares): de aparência irregular, os danos podem tornar-se hipertróficos com a idade, com uma superfície nodular e verrugosa. 2. malformação venosa: uma malformação vascular de baixo fluxo, manifestada como um caroço sob a pele ou membrana mucosa ou com uma superfície azul-púrpura, enchimento vascular suave, veias varicosas, facilmente comprimidas, mudando de posição (por exemplo, aumentando de tamanho quando pendurado baixo, chorando ou lutando), textura suave, muitas vezes com pedras venosas dentro do caroço, e êmbolos palpáveis. 3. malformações arteriovenosas: São malformações vasculares de fluxo sanguíneo elevado e incluem malformações arteriovenosas, malformações arteriovenosas e fístulas arteriovenosas. A malformação arteriovenosa típica caracteriza-se por vasos espessos e pulsantes sob a forma de rosetas ou cordas na lesão e área circundante, com uma temperatura superficial mais elevada do que a pele normal. A malformação arteriovenosa está associada a “roubo de sangue”, resultando em necrose isquémica, ulceração, dor e aumento do débito cardíaco. (c) Diagnóstico diferencial entre hemangioma e malformação vascular: Hemangioma e malformação vascular são duas doenças vasculares diferentes, e o seu tratamento e prognóstico não são o mesmo, pelo que se deve ter o cuidado de as diferenciar da malformação vascular ao diagnosticar o hemangioma. Em geral, os hemangiomas e as malformações vasculares podem ser diferenciados das seguintes formas: ① Tempo de início: os hemangiomas tendem a aparecer 1 semana a 1 mês após o nascimento, enquanto as malformações vasculares tendem a aparecer ao nascimento; ② Taxa de crescimento: os hemangiomas tendem a ter um crescimento rápido (fase de crescimento) e um processo lento de retrocesso (fase de retrocesso). (3) Cor: os hemangiomas superficiais são vermelho vivo, aprofundando-se gradualmente na cor durante a fase proliferativa, passando de vermelho vivo para púrpura escura quando começam a recuar, e finalmente assumindo uma aparência florida. A pele na superfície dos hemangiomas superficiais é elevada, de cor normal ou azul translúcido. As malformações vasculares variam de cor dependendo dos linfáticos capilares, veias ou artérias que contêm; ④ Temperatura da área da lesão: normal ou ligeiramente elevada nos hemangiomas, acentuadamente elevada ou normal nas malformações vasculares; ⑤ Textura: os hemangiomas são semelhantes à borracha, incapazes de esvaziar o sangue por pressão, teste postural negativo, os hemangiomas recuando são tecido fibrogorduroso residual, amolecendo na textura; enquanto as malformações vasculares são macias, facilmente compressíveis e O ultra-som colorido pode diferenciar entre hemangiomas e malformações vasculares e diferenciar ainda mais entre os vários tipos de malformações vasculares. A ecografia a cores pode mostrar o nível, tamanho e fornecimento de sangue da lesão, o que é muito útil para o tratamento; RM: pode mostrar tanto a extensão da lesão como as características da reologia do sangue, que é o padrão ouro para distinguir entre hemangioma e malformação vascular; TC 3D: é muito útil para o diagnóstico diferencial porque pode mostrar claramente a condição dos vasos sanguíneos dentro da lesão e a sua relação anatómica com os tecidos circundantes.