A degeneração hepatolenticular (HLD), também conhecida como doença de Wilson (WD), é uma doença autossómica recessiva do metabolismo do cobre e é uma das doenças genéticas mais eficazes em termos de tratamento sintomático. É uma doença autossómica recessiva do metabolismo do cobre e é uma das doenças genéticas mais eficazmente tratadas. É causada por uma mutação no gene ATP7B, resultando numa acumulação excessiva de cobre no corpo e numa série de sintomas clínicos, particularmente nos gânglios basais, fígado, rim e córnea. A apresentação clínica é complexa, com uma vasta gama de sintomas, tornando muito fácil um diagnóstico errado. A doença progride lentamente e o tratamento baseia-se na repulsão do cobre e na prevenção da absorção do cobre. A sua eficácia está intimamente relacionada com o tempo de início do tratamento, controlo dietético e adesão ao tratamento regular a longo prazo. O diagnóstico precoce e o tratamento eficaz de eliminação do cobre são importantes para melhorar a qualidade de vida e reduzir a taxa de mortalidade. Após tratamento e cuidados activos no nosso hospital, 95% dos pacientes têm alta. A experiência de enfermagem no nosso hospital é relatada abaixo. Zhang Dongfeng, Hospital do Cérebro, Hospital do Povo de Zhengzhou
1. cuidados básicos de enfermagem
Manter a enfermaria limpa e confortável durante a hospitalização. Desinfectar regularmente o ar na enfermaria, manter o quarto à temperatura certa, reforçar a higiene pessoal e ir a lugares públicos com o menor número de pessoas possível. Monitorizar os sinais vitais dos pacientes, medir regularmente a temperatura corporal, pressão arterial, frequência de pulso e respiração, e observar atentamente os sintomas respiratórios, neurológicos e psiquiátricos em pacientes com complicações de encefalopatia.
2. instrução de medicação
O teste cutâneo da penicilina deve ser feito antes da administração de PCA. Os medicamentos acima mencionados devem ser tomados 2 horas antes das refeições para evitar interferências alimentares que possam afectar a absorção. As preparações de Zn que inibem a absorção de Cu devem ser tomadas de preferência com um intervalo de 2 h de penicilamina.
3. observar a reacção após a medicação
Preste muita atenção às várias reacções do paciente durante a dosagem de cobre. Durante a dosagem contínua de alta dose de cobre, o paciente é altamente susceptível a
(1) Convulsões causadas por baixo teor de cálcio.
(2) Fadiga, apatia, náuseas, vómitos, distensão abdominal, dor abdominal, arritmia cardíaca, diminuição da função cardíaca e outros sintomas causados por baixo potássio, ou em casos graves, fraqueza muscular simétrica dos membros, ou mesmo angústia respiratória, coma, paragem cardíaca sistólica e morte.
(3) Reacções alérgicas: Os doentes podem sofrer reacções alérgicas 1-2 dias após a utilização de repelentes de cobre, com algumas ocorrendo dentro de 2-4 semanas. As principais manifestações de reacções alérgicas são febre, erupção cutânea ou eritema multiforme, frequentemente acompanhadas por perda de apetite e aumento dos gânglios linfáticos.
(4) Reacções gastrointestinais: Um pequeno número de doentes desenvolve reacções gastrointestinais tais como perda de apetite, náuseas e vómitos numa fase precoce.
(5) Danos hematológicos tais como leucopenia, diminuição das plaquetas, deficiência de granulócitos, anemia aplástica, etc.
(6) Doenças imunitárias: por exemplo lúpus eritematoso, artrite reumatóide, síndrome nefrótica, miastenia gravis, etc.
(7) Sangramento da pele e das mucosas: sangramento nasal, sangramento gengival e púrpura subcutânea são frequentemente encontrados.
(8) Outras como tonturas leves, fraqueza, dores articulares, deficiência de vitamina B6, deficiência de zinco, e macrossomia. Em casos graves, pode ocorrer neurite óptica ou epilepsia induzida.
Além disso, vários tratamentos sintomáticos tais como medicamentos para melhorar o tónus muscular são apropriados para efeitos secundários tais como boca seca, visão turva, obstipação, náuseas, retenção urinária, distúrbios de transpiração, bradicardia, retenção urinária, visão turva, etc. Os antipsicóticos são apropriados para reacções extrapiramidais tais como tremor, rigidez, salivação, bradicinesia, incapacidade de ficar quieto, distonia aguda, fraqueza, tonturas, taquicardia, obstipação, transpiração, etc.
Observar atentamente a reacção do paciente à medicação, reportar quaisquer anomalias ao médico e cooperar activamente com o médico para lidar com elas em conformidade, e também observar atentamente a condição, registar o volume de entrada e saída 24 horas, alterações do electrocardiograma, etc., reportar quaisquer anomalias ao médico e cooperar activamente com os testes bioquímicos do sangue.
4. cuidados dietéticos
A Hepatomegalia é uma das poucas doenças genéticas para as quais o tratamento sintomático é eficaz. É uma desordem genética do metabolismo do cobre que resulta num balanço positivo de cobre, fazendo com que grandes quantidades de cobre sejam depositadas nos tecidos dos órgãos, especialmente no fígado, cérebro, rim e córnea, e a chave para o seu tratamento é reduzir a ingestão de cobre, ou seja, uma dieta pobre em cobre, além de remover o cobre e proteger a função dos órgãos danificados. O objectivo da terapia dietética é utilizar factores alimentares para reduzir grandemente a ingestão de cobre, promover a excreção de cobre, proteger a função hepática, reduzir os sintomas, prevenir a progressão da doença e manter e consolidar os benefícios terapêuticos obtidos. A terapia dietética é uma medida básica, necessária e eficaz no tratamento da doença e é uma tarefa a longo prazo e meticulosa, da qual os cuidados dietéticos são uma parte importante. É importante sensibilizar os pacientes para a importância da terapia dietética, e basear a terapia dietética no compromisso voluntário do paciente, bem como fornecer a orientação dietética necessária.
(1) Dieta pobre em cobre, evitando alimentos com elevado teor de cobre. A Organização Mundial de Saúde das Nações Unidas (OMS) recomenda uma ingestão diária de cobre de 0,05 mg /Kg de peso corporal. A Sociedade Chinesa de Nutrição não estabeleceu um padrão para o fornecimento de cobre, mas acredita que a ingestão diária segura e apropriada para adolescentes e adultos é de 1,2-2,0 mg. A quantidade de cobre numa dieta pobre em cobre ainda não está claramente definida, e acredita-se geralmente que não deve exceder 260 mg por dia, e 0,1 mg/Kg de peso corporal ou menos para crianças. Para pacientes com hepatomegalia, os alimentos secos contendo menos de 0,3mg/100g de cobre podem ser consumidos, os que contêm 0,3-0,5mg/100g devem ser consumidos com moderação e os que contêm mais de 0,13mg/100g devem ser proibidos.
(2) Deve ser dada uma dieta rica em proteínas enquanto se limita estritamente a ingestão de cobre.
(1) Limitar rigorosamente os sais de cobre na dieta é mais difícil, mas os alimentos ricos em cobre devem ser evitados o mais possível. Por exemplo, fígado, sangue, carne de porco, amêijoas e moluscos (amêijoas, ostras, caracóis), peixe, lulas, lulas, nozes (por exemplo amendoins, nozes), leguminosas secas (ervilhas, favas, soja, feijão preto, feijão pinto, lentilhas, feijão mungo), sésamo, cacau, chocolate, gelatina, cerejas e alguns vegetais ricos em cobre (cogumelos, alcaparras, espinafres, colza, mostarda, funcho, taro, lobélia, etc.) também devem ser utilizados com parcimónia ou não.
②High dieta calórica:2000 Kcal/d, para superar pacientes com danos hepáticos, tais como cirrose.
③High dieta proteica: superior a 80 g/d, de preferência com mais de 50% de proteína de alta qualidade.
④High hidratos de carbono: relação calórica superior a 60%, cereais insuficientes suplementados com açúcar de mesa, todos os acima referidos são conducentes à protecção do fígado.
(3) Usar arroz fino e macarrão como alimento básico e não usar utensílios de cobre para cozinhar alimentos.
(4) Suplemento com alimentos ricos em cálcio e vitaminas.
Nas crianças com hepatomegalia, a osteoporose e o raquitismo ocorrem frequentemente devido a uma diminuição do metabolismo do cálcio e do fósforo. No entanto, muitos alimentos ricos em cálcio são também ricos em cobre. Por conseguinte, os alimentos lácteos devem ser fornecidos, uma vez que o leite é também facilmente absorvido e utilizado pelo organismo. O óleo de fígado de bacalhau, que contém uma grande quantidade de vitamina D, é também um factor importante para manter a absorção de cálcio e fósforo no organismo, pelo que deve ser fornecido ou suplementado diariamente na dieta.
(5) Fornecer alimentos adequados com vitamina C, vitamina B1 e vitamina B6. Uma vitamina C adequada pode prevenir a insuficiência hepática e a infecção através da aplicação de uma grande quantidade de alimentos ricos em vitamina C, sendo aconselhável uma ingestão diária de 500mg de vitamina C. Para proteger o sistema nervoso, a insuficiência de tensão muscular e o tremor podem ser tratados com mais alimentos ricos em vitamina B1 e vitamina B6. A vitamina B6 também pode evitar a deficiência de vitamina B6 causada pelo uso de drogas que promovem a excreção de sal de cobre (D-penicilamina). (6) Além disso, pedimos aos doentes que o façam.
(①Every refeição deve também incluir alimentos ricos em sais de potássio e conteúdo aumentado de Zn e Mn, o que pode reduzir a absorção de cobre no tracto gastrointestinal. (②For pacientes com hipertensão portal e disfagia em cirrose, que se abstenham de comer alimentos fritos, friáveis, espinhosos ou crus, tais como pãezinhos cozidos a vapor, pãezinhos e burritos, para evitar que o paciente induza hemorragias gastrointestinais superiores e engula acidentalmente alimentos que obstruam a traqueia levando à asfixia, e deve tentar que o paciente faça uma dieta suave ou semi-líquida.
Os pacientes com hepatomegalia devem evitar alimentos que estimulam o sistema nervoso, tais como chá forte, café, caldo e sopa de galinha, para evitar agravar os danos cerebrais.
Os doentes com hepatomegalia que causam cirrose e os que têm ascite na fase de compensação da função hepática devem receber uma dieta pobre em sal, rica em proteínas, e a sopa de peixe preto e a sopa de melão de Inverno devem ser consumidas para ajudar a reduzir o inchaço.
Para pacientes com hepatomegalia que têm sintomas como anquilose muscular ou tremores graves e movimentos involuntários, é aconselhável prestar atenção a uma nutrição adequada devido ao esforço físico excessivo. O paciente é aconselhado a tomar uma nutrição adequada. Usar mais proteínas de alta qualidade, tais como claras de ovo, leite e produtos lácteos. Este tipo de alimentos não só é pobre em cobre, como também tem um efeito a longo prazo de excreção de cobre e tem um efeito protector sobre o fígado.
(6) Para pacientes com baixo teor de cálcio, pedir-lhes que comam mais alimentos ricos em cálcio, como caldo de osso oleoso e gema de ovo, e se necessário, tomar suplementos de cálcio por via oral ou intravenosa.
(vii) Para pacientes com anemia hemolítica em hepatomegalia, é aconselhável tomar alimentos ricos em ferro e VitC para melhorar os sintomas.
(8) Para os pacientes com sintomas psiquiátricos que se recusam a comer, convencemo-los pacientemente a alimentarem-se e, se necessário, a utilizar uma nutrição nasal ou intravenosa para assegurar as suas necessidades nutricionais. Por outro lado, deve ser dada atenção à manutenção do equilíbrio hídrico e electrolítico.
5. cuidados com as complicações
(1) Para doentes acamados durante longos períodos de tempo, é provável que ocorram feridas de pressão.
(1) Alterações posturais: O alívio da pressão é o princípio principal na prevenção de feridas de pressão. As alterações posturais podem evitar que os pacientes sejam submetidos a pressão prolongada e contínua na mesma área e são um pré-requisito para o tratamento de feridas de pressão. Conseguimos bons resultados com a utilização de várias camas giratórias, camas de ar ou camas de areia. O pessoal de enfermagem ou familiares viram os pacientes, alternando geralmente entre as posições supina e propensa, com intervalos de menos de 2 horas entre mudanças de posição.
① Colocar um sinal claro na cabeceira da cama e afixar um calendário de mudanças de posição, registando a hora e a posição de virar na mesa. ②The A pele da área onde é provável que ocorram feridas de pressão deve ser cuidadosamente examinada antes e depois da viragem e os resultados registados. ③The O tempo de viragem deve ser estritamente de acordo com o horário e não deve ser alterado à vontade.
④Turning deve ser feito suavemente e sem arrastar.
⑤ Prestar atenção a arrumar a cama antes e depois de virar para que fique plana e livre de detritos. ⑥Replace e lavar as folhas contaminadas com excrementos a tempo de manter a pele limpa e seca. (7) Colocar uma almofada macia na zona de protrusão óssea para reduzir a concentração de pressão excessiva.
2) Reduzir a pressão sobre a proeminência óssea: usar almofadas macias, espuma, esponjas e outros artigos para conduzir a proeminência óssea vazia.
3) Observar a pele: Verificar a pele de todo o corpo pelo menos uma vez por dia, especialmente as áreas onde é provável a ocorrência de feridas de pressão, e isto pode ser feito pelo médico, enfermeiro ou familiares em pacientes agudos. Os pacientes na fase crónica podem verificar-se a si próprios com um espelho de mão. Quando são encontradas anomalias na pele, devem ser tomadas medidas imediatas de mitigação para evitar o desenvolvimento da condição.
4) Formação de apoio: Os pacientes que vivem em cadeiras de rodas há muito tempo devem praticar a elevação das ancas apoiando a superfície da cama e o apoio do braço da cadeira com ambas as mãos, a fim de reduzir a pressão sobre as ancas. Se as mãos estiverem fracas, inclinar primeiro a parte superior do corpo para um lado para permitir que a anca oposta saia da superfície da cadeira e depois para o outro lado.
(5) Evitar traumas Mesmo uma lesão cutânea muito pequena quando há falta de inervação ou má nutrição pode infectar e evoluir para uma ferida semelhante a uma ferida de pressão, pelo que deve ser dada especial atenção à remoção de corpos estranhos da cama e da cadeira. É também importante prevenir traumas durante o treino.
(6) Cuidadores da pele A pele da zona de pressão é frequentemente contaminada pelo suor, secreções e urina, especialmente em pacientes incontinentes, e existem frequentemente almofadas de plástico mal ventiladas debaixo dos lençóis para evitar a sua humedecimento, o que pode facilmente causar infiltração e infecção da pele. Portanto, deve ser dada atenção à esfoliação da área de pressão todas as manhãs e noites para manter a pele limpa e seca.
7) Reforçar a nutrição Os pacientes com má nutrição são propensos a feridas de pressão e têm dificuldade em cicatrizar porque a sua pele é menos tolerante aos danos causados pela pressão. Por conseguinte, deve ser prestada atenção ao aumento das proteínas e a uma dieta rica em calorias para evitar que os doentes desenvolvam anemia e hipoproteinemia.
(2) As infecções orais são desejáveis em doentes com fase terminal ou disfagia, e utilizamos medidas específicas, incluindo
(1). A cabeça do paciente é virada de lado em direcção ao operador, uma toalha terapêutica é tirada debaixo do pescoço e uma bandeja curva é colocada ao lado do canto da boca.
2). Observar a mucosa oral para manchas hemorrágicas, úlceras, infecções fúngicas e a natureza do musgo, e remover qualquer prótese activa para o armazenamento adequado.
3). Deitar o colutório na tigela de medicamentos e segurar a bola de algodão com uma pinça hemostática curva e uma pequena pinça para ajudar a estrangular a bola de algodão seco. Esfregar suavemente todos os lados dos dentes e a bochecha, a língua e a suave consternação de dentro para fora. Depois de esfregar, enxaguar a boca e secar as bochechas.
4). Se a boca e os lábios estiverem secos e rachados, aplicar um hidratante labial.
6. cuidados psicológicos
A Hepatomegalia é uma doença autossómica recessiva. Os pacientes têm uma atitude pessimista em relação à cura da sua doença, pelo que nos concentramos no cuidado psicológico dos pacientes com base na premissa de bons cuidados básicos.
Damos também um caloroso acolhimento aos pacientes recém admitidos e introduzimos as instruções de admissão em pormenor, para que os pacientes se possam familiarizar com o ambiente o mais rapidamente possível e adaptar-se à mudança de papel com uma atitude positiva. Ajudar os pacientes a estabelecer boas relações interpessoais, incluindo a relação médico-paciente, relação enfermeiro-paciente e relação médico-paciente-paciente.
② Para pacientes ansiosos e irritáveis mostramos simpatia e compreensão pela sua ansiedade e medo, e damos apoio psicológico como cuidados, encorajamento e conforto. Tomamos a iniciativa de fazer amizade com eles, falar com eles, conversar do trabalho, família e vida, reforçar a comunicação enfermeiro-paciente, fazer um bom trabalho com membros da família e trabalhar em conjunto para aliviar a ansiedade dos pacientes e aumentar a confiança. Quando os pacientes têm perguntas sobre o seu estado, podemos fornecer explicações científicas para aliviar o seu stress físico e mental.
(3) A Hepatomegalia é uma doença hereditária e os pacientes são propensos ao pessimismo sobre a sua condição, pelo que devemos ajudar os médicos a fazer um bom trabalho de tratamento com base na premissa de reforçar a comunicação psicológica com os pacientes, por um lado, com uma atitude de trabalho rigorosa e entusiasta, paciente e um estilo de trabalho meticuloso para maximizar a confiança dos pacientes, para que considerem os enfermeiros como familiares e estejam dispostos a dizer qualquer coisa nos seus corações aos enfermeiros; por outro lado, contactamos activamente as unidades dos pacientes Por outro lado, contactamos activamente a unidade do doente, familiares e amigos, para que possam visitar o doente de vez em quando e cuidar bem do doente, para que o doente possa ter um sentido de pertença, o que é propício à estabilidade e recuperação do estado do doente.
Os pacientes com sintomas psicóticos, tais como mania, foram acompanhados de perto e comunicados ao médico assim que os sintomas iniciais apareceram.
7. instruções de descarga
Os pacientes foram aconselhados a rever regularmente os testes relevantes após a alta, a tomar medicamentos regularmente, a manter um bom estado mental, a desenvolver bons hábitos de vida, a comer uma dieta razoável e a prevenir infecções.