A epidermólise bolhosa necrosante tóxica manifesta-se sob a forma de necrose epidérmica total e formação de grandes bolhas subepidérmicas. A maioria dos medicamentos tem potencial para causar erupções cutâneas, incluindo os medicamentos à base de plantas, mas os mais antigénicos são os que causam mais erupções cutâneas. A maioria são sulfonamidas, salicilatos, analgésicos antipiréticos como a pautazona e a aminopirina, fenolftaleína, penicilina, tetraciclina, barbitúricos e fenitoína sódica. Além disso, o risco de erupção medicamentosa é maior em organismos com doenças alérgicas congénitas e em doentes com doenças dos órgãos vitais. Quais são os exames para o diagnóstico da necrose epidérmica total e da maculoplasia subepidérmica? 1) Análises sanguíneas de rotina: os eosinófilos estão frequentemente aumentados, os leucócitos podem estar aumentados e, por vezes, os leucócitos, os glóbulos vermelhos e as plaquetas podem estar diminuídos. 2) Testes de função hepática e renal: Se houver uma reação à função hepática ou renal, devem ser realizados os testes relevantes. 3) Testes de alergia a medicamentos (1) Testes in vivo: ①Teste de adesivo: A taxa positiva de erupção cutânea é baixa, com uma taxa positiva relatada de 31,5% e uma taxa positiva mais alta para fenobarbital, fenitoína sódica e carbamazepina. O teste de adesivo é relativamente seguro e simples e, se for positivo, não há necessidade de efetuar mais testes intradérmicos e de excitação. A concentração de penicilina e cefalosporinas pode ser escolhida de 10% a 20%, e a taxa positiva é maior com vaselina ou álcool a 70% como base. ② Teste intradérmico: usado principalmente para detetar metaplasia tipo I, a taxa positiva pode chegar a 89,7%, a taxa positiva é maior para penicilina, cefalosporinas e preparações de sal de ouro. É mais seguro começar com uma concentração baixa e aumentar gradualmente a concentração quando o resultado é negativo. ③Teste de excitação: Depois de a dermatite medicamentosa ter diminuído durante um certo período de tempo (1 a 2 meses), o medicamento alergénico é administrado novamente para observar a reação, imitando a via de administração original. Este método é fiável mas muito perigoso e não deve ser utilizado em erupções medicamentosas graves. Nas erupções medicamentosas eruptivas, o teste de provocação pode evoluir para dermatite esfoliativa em casos graves. Este método pode ser utilizado para eritema fixo e eritema sem risco potencial. A quantidade de fármaco utilizada deve variar de pessoa para pessoa, em casos mais graves a quantidade de fármaco estimulado deve ser pequena, em casos mais ligeiros a quantidade de fármaco pode ser grande, normalmente o fármaco estimulado inicial é 1/10 da quantidade normal ou menos, se não houver resposta, então a quantidade de fármaco estimulado é aumentada novamente para 1/10 a 1/4, e depois 1/2 até à quantidade total, cada estimulação deve ser observada durante 6 a 24 horas, se não houver resposta deve ser efectuada outra estimulação. Os indivíduos devem ser observados de perto. (2) Testes in vitro: ① Deteção de anticorpos específicos no soro: os anticorpos no soro incluem IgG, IgM, IgA e IgE, detectados por radioallergo-sorbentassay (RAST), microhemaglutinação e ensaio imunoenzimático (ELISA). Enzyrme-linkedimmunosobentassay, ELISA), RAST é o teste usado para detetar IgE em reações alérgicas do tipo I à erupção cutânea de drogas. ② degranulação de basófilos: os basófilos do doente são degranulados com o fármaco sensibilizante (método direto) ou os basófilos de coelho são degranulados com o soro do doente mais o fármaco sensibilizante (método indireto) para verificar a existência de alergénios de fármacos. Apenas utilizado para reacções alérgicas de tipo I. (3) Teste de transformação de linfócitos (SLTT): método em que pequenos linfócitos do sangue periférico são estimulados por um fármaco (antigénio específico) e cultivados num tubo de ensaio durante 2 a 3 dias para se transformarem em linfoblastos e sofrerem proliferação e divisão. O SLTT foi considerado positivo em 60% dos doentes com alergia ao cotrimoxazol e um estudo realizado na China demonstrou uma taxa de positividade de 53,7%. Embora a sensibilidade do SLTT seja baixa, a sua especificidade é elevada e não foram registados falsos positivos até à data, pelo que não se perde como método de diagnóstico experimental para a erupção cutânea causada por medicamentos. (4) Teste de inibição de macrófagos (teste MIF): os linfócitos do paciente + macrófagos de cobaia + o medicamento testado foram incubados por 24h e os resultados foram observados. Verificou-se uma taxa positiva de 53% a 70%. ⑤ Teste de toxicidade linfocitária: Na erupção cutânea causada por fármacos anti-epilépticos (por exemplo, fenobarbital, fenitoína sódica, carbamazepina) e sulfonamidas, considera-se que a toxicidade devida a defeitos em certas enzimas no processo de desintoxicação dos metabolitos dos fármacos está relacionada. Por conseguinte, este teste foi utilizado para detetar a toxicidade dos medicamentos, incubando os medicamentos suspeitos com os linfócitos do doente in vitro e observando o número de mortes de linfócitos. Os resultados foram positivos em 7 casos de erupção cutânea com sulfonamidas e em 40 dos 50 casos de erupção cutânea com antiepilépticos. Este teste está ainda em fase de investigação.