1. compreender as malformações vasculares vertebrais
As malformações vasculares da medula espinhal são estruturas vasculares anormais que aparecem na, sobre ou perto da superfície da medula espinhal. A medula espinal, tal como outros órgãos e tecidos do corpo, requer artérias para transportar sangue para as células dos capilares que alimentam o tecido, e depois veias para drenar o sangue de volta para o coração. São estes vasos que produzem os crescimentos anormais que levam a malformações vasculares espinais.
Quando ocorre uma malformação vascular espinhal, podem ocorrer danos no corpo de várias formas, levando a sintomas.
(1) Quando a malformação ocorre, o sangue flui directamente das artérias para as veias, contornando os capilares e causando assim a morte das células normais da espinal-medula por isquemia.
(2) Os vasos arteriais ou venosos malformados são frágeis e podem romper-se facilmente, causando hemorragia na medula espinal.
(3) Por vezes a massa vascular malformada pode aumentar e assim comprimir a medula espinal normal.
(4) O fluxo anormal do sangue produzido pela massa vascular mal formada ocupa os canais de drenagem venosa, impedindo que o sangue venoso normal da medula espinal regresse ao coração, resultando em estase da medula espinal e hipertensão venosa. Esta é uma condição rara e complexa para a qual não existem dados precisos sobre a incidência definitiva.
2. malformação vascular vertebral é um termo colectivo para um grande grupo de doenças
A estrutura da coluna vertebral consiste no canal espinal ósseo e na medula espinal interna suave, que é rodeada por membranas entre as estruturas ósseas da medula espinal e do canal espinal – a membrana aracnóide e a dura-máter, respectivamente. As malformações vasculares da medula espinal podem então ser classificadas nas seguintes categorias, de acordo com o local onde ocorrem e o tipo de massa da malformação.
(1) malformações que ocorrem dentro da medula espinal e que se manifestam principalmente como arteríolas malformadas anormais entrelaçadas, conhecidas como malformações arteriovenosas da coluna vertebral, as quais representam aproximadamente 33% do total.
(2) malformações que ocorrem dentro ou à volta da medula espinal e que se manifestam principalmente como artérias e veias anormais interligadas, chamadas fístulas arteriovenosas espinhais, representando cerca de 12% do total
(3) Uma fístula dural arteriovenosa, que envolve apenas a dura-máter e se manifesta principalmente como uma comunicação anormal entre artérias e veias, sendo responsável por cerca de 32% de todos os casos.
(4) as deformidades envolvendo o corpo vertebral, a pele e os músculos fora do corpo vertebral, a dura-máter e a medula espinal são chamadas malformações vasculares espinais da coluna vertebral, também conhecidas como doença de Cobb, representando cerca de 7% do total; há também malformações arteriovenosas epidurais mais raras, malformações arteriovenosas paravertebrais, etc.
3. como obter malformações vasculares da medula espinal?
A medula espinal, tal como outros órgãos e tecidos do corpo, requer artérias para transportar o sangue para as células dos tecidos alimentares capilares e depois para drenar o sangue de volta para o coração. É o crescimento anormal destas artérias e veias da medula espinal durante o desenvolvimento que leva a malformações vasculares espinais. Este desenvolvimento anormal ocorre geralmente nas fases iniciais do desenvolvimento fetal e não é obviamente hereditário.
4) As malformações vasculares vertebrais podem ser prevenidas?
Uma vez que as malformações vasculares espinais são frequentemente o resultado de um desenvolvimento embrionário anormal, não foi identificada uma causa clara. Portanto, não há actualmente forma de prevenir a ocorrência de malformações vasculares espinais. No entanto, a ressonância magnética da medula espinal pode detectar a doença a tempo de permitir um tratamento adequado e melhorar o prognóstico.
5) Quais são os sintomas de malformações vasculares vertebrais?
As manifestações clínicas da malformação vascular espinhal estão principalmente relacionadas com o comprometimento da função da medula espinal, que todos sabemos estar relacionado com o movimento, sensação e movimentos intestinais. Quando ocorre uma malformação vascular espinhal, esta leva ao comprometimento da função da medula espinhal, que se manifesta em três sintomas principais.
(1) anomalias sensoriais, tais como dor, dormência nos membros e sensação anormal de calor ou frio.
(2) Défices motores, tais como fraqueza em um ou ambos os membros.
(3) Anormalidades da micção e defecação, incluindo obstipação, dificuldade em urinar, incontinência, etc.
6) Reconhecimento da hemorragia aguda nas malformações vasculares da medula espinal
As malformações vasculares da medula espinal apresentam sintomas tanto de forma aguda como lentamente progressiva, e o início súbito dos sintomas é frequentemente devido a hemorragia aguda da massa malformada. Esta emergência requer alta prioridade, com um exame de ressonância magnética o mais cedo possível para esclarecer o diagnóstico e o encaminhamento para um hospital com capacidade de tratamento.
As dores agudas nas costas ou lombares podem ocorrer imediatamente após uma hemorragia da medula espinal e podem propagar-se rapidamente à paralisia dos membros, perda de sensibilidade e incontinência urinária e fecal. Este processo ocorre frequentemente de forma acentuada no prazo de 1 dia. No caso de hemorragia intramedular no segmento cervical superior, isto pode afectar a respiração do paciente e a morte pode ocorrer em horas ou dias, em casos graves.
7. principais ferramentas de diagnóstico de malformações vasculares vertebrais
Quando consideramos um diagnóstico de malformação vascular espinhal baseado nos sintomas clínicos do paciente, recomendamos que o paciente seja submetido aos seguintes testes em sequência.
(1) RM da medula espinal: Este é o método de escolha para detectar a doença. (1) RM da medula espinal: Este é o método preferido para detectar a doença e fornece uma imagem completa da localização, tamanho e presença de hemorragia da massa da malformação vascular espinal.
(2) CTA dos vasos da medula espinal: permite uma rápida identificação inicial dos vasos anormais em que a lesão ocorre e orienta a angiografia subsequente.
(3) Angiografia espinal: o único método para confirmar o diagnóstico de uma malformação vascular espinal, pode clarificar a estrutura e a localização dos vasos anormais e também avaliar as opções de tratamento disponíveis. A angiografia espinhal é também a base para a terapia de embolização.
8. opções de tratamento para malformações vasculares vertebrais
O tratamento das malformações vasculares vertebrais consiste em dois tipos principais de tratamento.
(1) Ressecção cirúrgica: ou seja, os métodos cirúrgicos são utilizados para alcançar a lesão e remover o vaso anormal.
(2) Embolização interventiva: os vasos anormais são densamente embolizados com material embólico através de micro cateteres e micro fios-guia, que são utilizados para alcançar a lesão ao longo dos vasos sanguíneos do corpo sob fluoroscopia de raios X.
Uma vez que a malformação vascular espinhal é uma doença muito complexa, a maioria dos pacientes requer uma combinação das duas abordagens acima referidas e são tratados em múltiplas fases.
9.What é um procedimento combinado para malformações vasculares vertebrais?
Uma suite de cirurgia complexa de alta tecnologia é uma suite onde tanto a cirurgia como a angiografia intra-operatória podem ser realizadas em tempo real. É utilizado para diferenciar entre vasos normais e anormais, para orientar a cirurgia e para assegurar uma ressecção completa, melhorando assim a precisão e a exaustividade da ressecção. O procedimento composto para malformações vasculares vertebrais começou em 2013 e trouxe um novo nível de eficácia no tratamento das malformações vasculares vertebrais.
10. o tratamento visa as malformações vasculares vertebrais
Na prática clínica, a remoção completa de uma malformação vascular anormal utilizando cirurgia ou embolização interventiva marca a cura do paciente. Como a função da medula espinal é de importância primordial e qualquer dano pode causar danos sensoriais ou motores ao longo da vida, o objectivo do nosso tratamento é remover o máximo possível da massa vascular malformada, assegurando ao mesmo tempo que a função normal da medula espinal não é comprometida ou se perde o mínimo possível.
11. porque é que a malformação vascular espinal é um problema mundial?
(1) É uma doença rara, com um pequeno número de casos, e requer um longo período de tempo para desenvolver uma compreensão da doença.
(2) A doença é uma doença difícil, e a arquitectura vascular anormal é complexa, exigindo investigação e estudo a longo prazo. Uma compreensão clara da estrutura dos vasos sanguíneos é a base para o tratamento.
(3) Mesmo que a doença seja bem compreendida, a medula espinal é um tecido delicado com pouco espaço para erros, e a mais pequena inadvertência pode levar a complicações graves, pelo que são necessárias elevadas capacidades cirúrgicas e um longo treino.
12) As malformações arteriovenosas da medula espinal são facilmente mal diagnosticadas e quais são as doenças mais prováveis de serem mal diagnosticadas?
É fácil de diagnosticar mal porque se trata de uma doença rara e muitos médicos não estão suficientemente conscientes da mesma e podem facilmente diagnosticá-la mal como uma hérnia de disco, mielite, aumento da próstata, etc.
13.What é malformação arteriovenosa espinhal?
A malformação arteriovenosa da medula espinhal é um tipo de malformação vascular da medula espinhal, que se refere ao crescimento anormal das artérias que fornecem o tecido da medula espinhal e as veias que drenam a medula espinhal para formar uma massa vascular trabecular. Estas arteríolas e veias anormais são referidas como massas vasculares aberrantes. A presença de massas vasculares aberrantes produz os sintomas correspondentes de deficiência do funcionamento da medula espinal.
14. o que é a doença de Cobb?
A doença de Cobb é uma síndrome de malformação vascular da medula espinhal que envolve uma vasta gama de áreas, incluindo a pele paravertebral, músculos, corpos vertebrais, bem como a dura-máter e a medula espinhal dentro do canal espinhal, e as lesões são frequentemente de natureza segmentar. Estes pacientes podem por vezes ser vistos como manchas de cor de café na superfície da pele.
15. o que é uma fístula arteriovenosa dural?
Uma fístula arteriovenosa dural é um tipo de malformação vascular espinhal em que os vasos arteriais da superfície epidural atravessam a dura-máter e comunicam directamente com as veias da dura-máter, resultando numa má drenagem das veias normais da medula espinhal e da estase da medula espinhal, o que causa uma série de sintomas. Em casos graves, pode haver incapacidade de passar urina ou fezes ou incontinência, e paralisia de membros.