1. visão geral.
As primeiras representações começaram no final do século XIX, quando se pensava que se tratava de uma fístula vascular da espinal medula mole. Foi geralmente considerado raro, mas com o advento da RM, e especialmente com o desenvolvimento da angiografia espinhal, o número de casos relatados aumentou.
A história natural da SCVM permanece pouco clara e faltam estudos em grande escala. Uma proporção significativa de SCVMs não tem sintomas associados (a proporção exacta é desconhecida) e são encontradas no exame para outras doenças, e muitas SCMs pequenas são encontradas incidentalmente. Chen Gong, Departamento de Neurocirurgia, Hospital Huashan, Universidade de Fudan
Faltam dados epidemiológicos sólidos. O mais comum é o hemangioma cavernoso espinhal, com uma incidência de aproximadamente 20 casos por milhão de população, seguido de fístula arteriovenosa espinhal dural, fístula arteriovenosa perimedular e malformação arteriovenosa espinhal (incidência total de aproximadamente 5-10 casos por milhão de população/ano). A maioria destas perturbações são de natureza neurocirúrgica e serão o foco desta secção.
2. a patogénese clínica de
(1) Hipertensão venosa espinhal: Este é o mecanismo de lesão mais comum na SCVM. O sangue arterial passa através da lesão para uma veia de baixa pressão e a pressão no sistema de retorno venoso aumenta, resultando em inchaço da medula espinal, degeneração neuronal e necrose.
(2) “Roubo de sangue”: Devido à presença de construções vasculares de baixa resistência, tais como shunts arteriovenosos (A-V Shunt) ou massas vasculares mal formadas (Nidus), o sangue que fornece o tecido medular passa directamente das artérias através das áreas de baixa resistência da lesão para as veias de retorno, causando isquemia no tecido medular.
(3) Efeito ocupacional: O efeito ocupacional da SCVM em si não é óbvio e na maioria dos casos deve-se a um hematoma causado por hemorragia da lesão, ou a um aneurisma que a acompanha, veia de drenagem alargada ou aneurisma venoso ou bola. SCM maior, AN e SAVM podem causar efeitos de ocupação e sintomas de compressão da medula espinal
(4) Hemorragia: incomum, mas causa frequentemente lesões agudas na medula espinal, por exemplo, tanto SAVM como SCM com AN podem levar a hemorragia da medula espinal, e DAVF na junção craniocervical também pode levar a SHA.
(5) Trombose: os vasos lesionados podem causar trombose, que pode ocorrer em artérias (por exemplo, síndrome ASA), mas é particularmente provável que ocorra em veias de drenagem longas, torcidas e estreitas, que depois produzem sintomas de isquemia e necrose da medula espinal.
3. sinais clínicos de SCVM.
(1) Há três modos de início.
(1) Começo lento com exacerbação progressiva: o mais comum, com distúrbios sensoriais, perturbações motoras e disfunções esfíncteres abaixo do plano da lesão. A maioria destes sintomas são mistos e alguns podem ocorrer separadamente. Os sintomas dolorosos são menos comuns.
(ii) Começo intermitente: há períodos de remissão sintomática durante o curso da doença, mas a tendência geral é para uma exacerbação crónica. Ocorre principalmente em casos de pequenas quantidades intermitentes de hemorragia (por exemplo, SCM) e trombose.
(iii) Súbita aparição: alguns presentes com paraplegia completa, principalmente associada a hemorragia aguda, SAH ou trombose aguda (por exemplo, síndrome de Foix-Alajouanine).
(2) Síndrome de Foix-Alajouanine.
Descrito por Foix e Alajouanine em 1926 como “mielite necrosante subaguda”. Ocorre em adultos e raramente em crianças, com uma proporção homem/mulher de aproximadamente 3-4:1.
① Definição: Necrose isquémica do parênquima espinal medular devido a hipertensão venosa quando o retorno venoso espinal é prejudicado.
② Construções vasculares que lhe predispõem: veias de drenagem longas e torcidas, hipertrofia da parede do vaso e estreitamento do lúmen interno, e drenagem resistente à gravidade.
③ Manifestações clínicas: disfunções sensoriais, motoras e esfíncteres da medula espinhal rapidamente progressivas.
④ Sinais: paraplegia espástica nas fases iniciais e paraplegia flácida nas fases tardias, com reflexos tendinosos hiperactivos nas fases iniciais e ausentes nas fases tardias.
(5) Imaging: pode haver áreas irregulares de melhoramento por punção dentro da área de baixo sinal T1 após o melhoramento sugerindo que a lesão é necrose isquémica.
(3) Características clínicas: Em comparação com outras doenças da medula espinal (por exemplo, tumores), existem grandes diferenças.
(1) A longa duração da doença e a variedade de modos de aparecimento e sintomas.
(ii) Grau semelhante de danos nos lados direito e esquerdo sob o plano de lesão (excepto SCM de um lado), menos dor radiológica radicular, disfunção significativa dos esfíncteres e morbilidade aguda elevada.
③ Os planos de deficiência sensorial e motora não são fixos, geralmente relativamente difusos nas fases iniciais e relativamente fixos nas fases posteriores; algumas lesões apresentam-se como disfunção multi-segmentária do nervo espinal medular.
④ O plano dos défices sensoriais e motores não reflecte necessariamente o local da lesão, mas sim o plano da lesão medular causada pela lesão, com sintomas e sinais localizados que não correspondem ao local da lesão.
⑤ A maioria dos casos tem um início bilateral de défices sensoriais (mais comuns) e motores nos membros inferiores, seguido de uma progressão ascendente. A função do esfíncter está frequentemente envolvida, geralmente com prisão de ventre em primeiro lugar, seguida de perda de controlo da micção.
4. diagnóstico de SCVM.
(1) Sintomas clínicos: em comparação com outras lesões da medula espinal, não existe uma especificidade óbvia, embora existam diferenças, e a imagiologia é o principal método de diagnóstico.
(2) Imagiologia: é o principal método de diagnóstico
(1) Radiografias simples, mielografia espinal (raramente usada hoje em dia), punção lombar para líquido cefalorraquidiano (CFS) (não convencional), CFS verifica principalmente proteínas, células e bactérias, rastreios de hemorragias, infecções e tumores, etc.
② CT e CTA: varreduras simples e melhoradas, especialmente varreduras horizontais e coronais, mostram mais claramente a localização exacta da lesão dentro do canal espinhal e a sua relação com a medula espinhal. a destruição óssea local ajuda a determinar se a lesão envolve o canal espinhal ou o cono. a CTA pode visualizar veias de drenagem dilatadas e ou malformações vasculares.
A RM pode revelar informação como o fluxo vascular tipo verme na medula espinal em lesões da SCVM (Figura 5-98-1 A), bem como outra informação como edema, hemorragia, trombo, cavidade da medula espinal ou atrofia da medula espinal; a RM e a angiografia de ressonância magnética reforçada (CEMRA) podem fornecer informação adicional sobre a SCVM
④ A angiografia espinal total (DSA) é o padrão de ouro para o diagnóstico da maioria da SCVM e fornece a base principal para a escolha do tratamento.
É dada uma ênfase especial a este aspecto.
(1) A mielografia total é um angiograma total da coluna vertebral incluindo as artérias vertebrais bilaterais, o tronco metacervical, o tronco cribriforme e as artérias ilíacas internas bilaterais (incluindo a artéria sacral mediana) e não é um angiograma selectivo.
(2) Nas lesões da área da junção craniocervical e segmento cervical superior, devem ser acrescentados angiogramas carotídeos bilaterais internos e externos para evitar omissões.
(3) Em casos de alta suspeita clínica de SCVM e arteriograma total da coluna vertebral negativo, são necessárias mais investigações.
(4) Arteriograma renal esquerdo selectivo – para descobrir se existe hipertensão venosa espinal devido a estenose ou oclusão das veias renais.
(5) Canulação das veias femorais para angiogramas selectivos das veias ímpares, semi-ovais, para-ovais, lombares e ilíacas para estenose ou oclusão destas veias causando hipertensão venosa devido à obstrução do retorno à veia cava inferior. Por exemplo, anomalias das veias paravertebrais, estenose da veia renal esquerda.
(6) Se o primeiro mielograma completo for negativo, mas ainda houver uma elevada suspeita clínica de SCVM, repetir o mielograma completo depois de a condição se ter estabilizado, se necessário.
5. diagnóstico e diagnóstico diferencial de SCVM.
A falta de especificidade dos sintomas e a falta de compreensão da imagiologia por parte dos clínicos resulta frequentemente numa elevada taxa de sub-diagnóstico e diagnóstico incorrecto, muitas vezes como estenose lombar da coluna vertebral, hérnia discal, doença desmielinizante, mielite ou tumor da medula espinal. O atraso médio até o diagnóstico ser confirmado é de 11 a 18 meses. Mesmo quando SCVM é diagnosticada, SAVM, SDAVF e PMAVF são frequentemente confundidas uma com a outra.
Em 2004, o departamento de neurocirurgia do Hospital Huashan da Universidade de Fudan registou 66 casos de SCVM, e a taxa de erro de diagnóstico da RM foi de 51,5%, com 19 casos (a maioria) a serem erradamente diagnosticados como tumores introspinais, 6 casos de hidrocele espinal, 5 casos de hérnia de disco, 5 casos de mielite aguda e 2 casos de aracnoidite. É evidente que a SCVM ainda não atraiu atenção suficiente por parte dos clínicos.
6. avaliação da função neurológica da medula espinal.
(1) A escala Aminoff-Logue (referida como escala AL) é normalmente utilizada para avaliar a função pré-operatória e pós-operatória da medula espinal (Tabela 5-98-3).
① Excelente: normal ou basicamente normal, marcha 0-1, urina 0, fezes 0-1
② Bom: disfunção ligeira, pontuação total <6 para os três
③ Moderado: disfunção moderada, pontuação total de 6 a 8
④ Pobre: disfunção grave, pontuação total 9 a 11
(2) Avaliação dos resultados cirúrgicos.
① Curado: ressecção completa da lesão e excelente pontuação funcional no seguimento.
② Melhoria: 3 ou mais pontos de redução na pontuação de seguimento em comparação com a pontuação pré-operatória. Contudo, o padrão de superioridade ainda não foi alcançado ou a pontuação funcional do paciente no seguimento é superior, mas a lesão ainda não foi completamente eliminada.
③ Sem alterações: menos de 3 pontos de alteração na pontuação antes e depois do tratamento e durante o acompanhamento.
④ Deteriorante ou pobre: pontuação aumentada em 3 pontos ou mais. ou pontuar >9 pontos consistentemente antes, depois e durante o acompanhamento.